Нейрофиброматоз 1 тип лечение

Лечение нейрофиброматоза 1 и 2 типа Кибер-Ножом и удаление опухоли нейрофибромы без операции

Содержание страницы:

Любой, кто страдает нейрофиброматозом, заслуживает сожаления. Это заболевание накладывает страшный отпечаток на жизнь больного и, прежде всего, на её моральную сторону, так как его неприятные проявления часто видны всем окружающим. Кибернож, как радиохирургический вариант лечения, даёт больному прекрасную возможность не только надёжно избавиться от патологии, но и избежать множественных операций.

Нейрофиброматоз (neurofibromatosis) является заболеванием, суть которого состоит в негативном воздействии на рост и развитие клеток нервных тканей. Болезнь является причиной возникновения и роста опухолей на поверхности нервов ( нейрофиброма ), которые обнаруживаются на или под кожей по всему телу. Данные опухоли, как правило, доброкачественны, а это значит, что они не являются опасными. Тем не менее, в некоторых случаях они могут повредить тело больного.

Существует бесчисленное множество симптомов нейрофиброматоза, которые существенно отличаются. Характерной чертой каждого из них является то, что они проявляются с большей силой с течением времени. У некоторых пациентов встречаются симптомы, которые слабо заметны или не заметны вообще. У других пациентов нейрофиброматоз вызывает существенное поражение тканей.

Нейрофиброматоз может стать причиной аномальных изменений кожи, деформации костей и прочих проблем. Заболевание может вызывать отклонения в развитии. Для пациентов с нейрофиброматозом характерен более высокий уровень проблем с обучаемостью.

Нейрофиброматоз – природа заболевания

Нейрофиброматоз встречается в двух различных формах: тип 1 (NF1) и тип 2 (NF2) . Каждый неправильный ген вызывает соответствующую форму.

Нейрофиброматоз-1 является наиболее распространенной формой этого заболевания, встречающейся у каждого 4.000-го новорожденного ребёнка. Также известный как болезнь фон Реклингхаузена , нейрофиброматоз-1 является затяжной болезнью (хронический). Нейрофиброматоз-1 главным образом развивается на нервах в области наружных частей тела (периферической нервной системы).

Нейрофиброматоз-2 встречается реже, у каждого из 40.000 новорожденных детей. Также известный под названием двустороннего слухового нейрофиброматоза (bilateral acoustic neurofibromatosis), нейрофиброматоз-2 главным образом воздействует на центральную нервную систему, вызывая опухоли головного и спинного мозга.

Диагностика и обследование на нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз обнаруживается при помощи физического обследования на опухоли и полного обзора истории болезни пациента. При осмотре повышенное внимание должно уделяться поиску изменений во внешнем виде кожи и наличию опухолей или костной патологии. Вполне возможно, что необходимой мерой станет осмотр близких кровных родственников (включая родителей, братьев, сестер и детей) с целью обнаружения признаков нейрофиброматоза.

Диагностическая визуализация

Наиболее подходящими средствами для лечения являются такие инструменты, как магнитно-резонансная томография (МРТ), применяющаяся для осмотра тканей тела и поиска опухолей, когда они ещё мало заметны. При раннем обнаружении опухоли на нервах глаз и ушей, повышается шанс успешного лечения.

Нейрофиброматоз 1-го типа

Симптомы начинают проявляться при рождении или в раннем возрасте. У больных нейрофиброматозом-1, как правило, развивается несколько родинок, множественные нейрофибромы , узелки Лиша (Lisch nodules), узелковые утолщения, наросты, конкреции на поверхности глаз и прочие осложнения.

Множественные родинки

Несколько коричневых родинок в виде пятен «кофе с молоком» (cafe-au-lait spots) всегда можно обнаружить на коже больного.

Шесть или больше светло-коричневых родинок могут располагаться на любом участке тела, в том числе на поверхности рта и языка. Пятна обычно появляются перед достижением 9-летнего возраста. Они принимают различные формы и составляют в размере приблизительно 5 мм и более у маленьких детей и около 15 мм и более у подростков.

Родинки сами по себе не указывают на нейрофиброматоз, поэтому вполне нормально, если некоторые здоровые люди, которые не имеют нейрофиброматоза, могут иметь до трёх подобных «пятен кофе с молоком». Хотя они и не вызывают никаких проблем со здоровьем, количество данных пятен с возрастом может увеличиваться в размерах и числе и становиться темнее.

Другие аномалии кожи при нейрофиброматозе первого типа включают веснушку в области подмышки и паха (подмышечная и паховая веснушка).

Множественные нейрофибромы

В дополнение к нескольким «пятнам кофе с молоком», множественные мелкие узелки (нейрофибромы) также могут присутствовать на теле больного.

Человек с нейрофиброматозом-1 может иметь любое количество нейрофибром – от нуля до сотни. Опухоли, как правило, небольшие, безболезненные, и медленно развивающиеся. Они могут образовывать кожные узелки или массы ткани даже внутри тела. Две или более опухоли могут появиться в любом возрасте, в частности, особенно в подростковом возрасте.

При диагностике, обнаружение одной или нескольких нейрофибром само по себе совсем ещё не указывает на заболевание нейрофиброматозом, поэтому некоторые люди, которые не имеют нейрофиброматоза, могут иметь новообразования-нейрофибромы. Опухоли вызванные нейрофиброматозом-1 иногда оказывают влияние на мозг и/или спинной мозг. Они могут развиваться на нервах глаз ( оптическая глиома – optic glioma ) и в редких случаях могут влиять на ухудшение зрения. Иногда опухоль охватывает несколько нервов и увеличивается до очень больших размеров ( плексиформная нейрофиброма – plexiform neurofibroma ), что особенно часто встречается у пациентов на лице, руках или ногах. Данный тип опухоли может стать опасным, болезненным, или угрожающим для жизни, а также вызвать слабость в конечностях.

Узелки Лиша на глазах

Lisch nodules – маленькие бурые опухоли, которые часто появляются на цветной части глаза (радужная оболочка) у людей с нейрофиброматозом-1. Узелки Лиша не вызывают проблем со здоровьем и могут появляться в возрасте от 6 до 10 лет.

Другие осложнения

Проблемы с обучаемостью затрагивают приблизительно половину людей с нейрофиброматозом-1. У детей может встречаться задержка обучения ходить или говорить. У некоторых детей также отражаются симптомы проблем с речью и/или задержки умственного развития; небольшого роста; негабаритной головы (макроцефалия); скелетные аномалии, такие как увеличенные или деформированные кости и искривление позвоночника (сколиоз), гипертензия и повышенный риск развития рака ( злокачественности ).

Нейрофиброматоз 2-го типа

Диагностика нейрофиброматоза-2 может усложняться в случаях, если история семейной болезни недоступна. Потеря слуха, которая начинается в подростковом возрасте или в начале двадцатых годов жизни часто является первым симптомом. Люди с этой болезнью обычно заболевают опухолями слухового нерва или страдают от прочих сопредельных осложнений.

Опухоль слухового нерва

У большинства людей, подверженных заболеванию нейрофиброматозом-2 прослеживаются опухоли нервов, выполняющих слуховую функцию (акустическая невринома, акустическая шваннома, акустическая неврома, неврома слухового нерва, вестибулярная шваннома). Хотя опухоли обычно доброкачественные, они часто приводят к прогрессивной потере слуха в связи с их постепенным увеличением в размерах.

Прочие осложнения

Среди прочих симптомов у больных нейрофиброматозом-2 также наблюдается звон в ушах, головные боли, боли/онемение в области лица и вестибулярные проблемы.

Рекомендации

Поскольку симптомы заболевания значительно отличаются, следует применять методы лечения, подходящие для каждого конкретного случая. Ключевыми задачами лечения являются контроль за протеканием симптомов и предупреждение осложнений. Пациентам с нейрофиброматозом может потребоваться скоординированная помощь врачей, сочетающая в себе общее медицинское и хирургическое лечение. К примеру, хирурги-ортопеды исправляют деформации позвоночника и несоответствия размеров конечностей. Согласованная работа команды врачей совместно с поддержкой окружающих должны помочь оптимизировать лечение.

В перечень рекомендаций также входит следующее:

  • Дети с нейрофиброматозом часто нуждаются в регулярном медицинском осмотре врача для измерения роста и артериального давления, а также исследования регенерации кожи, костей, нервной системы, зрения и слуха.
  • Взрослые с нейрофиброматозом часто нуждаются в ежегодном осмотре нервной системы и слуха.
  • Некоторые люди с нейрофиброматозом имеют затяжные расстройства, такие как боль и снижение дееспособности. Они могут нуждаться в пожизненном уходе одновременно несколькими специалистами-медиками и хирургами (включая хирургов-ортопедов, неврологов, дерматологов и радиологов).
  • Некоторые пациенты с нейрофиброматозом посещают междисциплинарные клиники нейрофиброматоза (с докторами соответствующего профиля) для комплексного осмотра и установления диагноза. В данных учреждениях пациенты могут продолжить лечение в клинике или получить медицинское заключение с необходимыми рекомендациями и приступить к лечению у их собственного врача.

Иногда у маленьких детей с аномальными пятнами нейрофибромы находятся на ранних стадиях. Если это так, то регулярное обследование глаз и применение необходимых инструментов может помочь обнаружить оптическую глиому нерва , подлежащую лечению, прежде чем ребёнок начнёт терять своё зрение.

Лечение нейрофиброматоза

Большинство опухолей вызванных нейрофиброматозом не нуждаются в лечении. Но опухоли, которые являются болезненными, деформирующими, быстро развивающимися, и проводят к нарушению функций или сжатию различных частей тела, подлежат лечению. Некоторые нейрофибромы быстро растут и могут быть подвержены риску стать раковыми (злокачественными) образованиями. Деформация костей может также нуждаться в лечении.

Ниже перечислены некоторые из вариантов лечения, эффективных при неправильном росте ткани.

Радиохирургия системой Кибер-Нож

Кибер-Нож может абсолютно точно провести нацеливание на очаги поражения и всего за несколько кратковременных амбулаторных сеансов разрушить ДНК новообразований без остатка.

Биопсия

Врач может проверить организм на наличие раковых клеток, удалив при этом небольшую часть опухоли.

Хирургия

Врач может удалить опухоль, вырезав её из тела. Посредством хирургической операции можно также лечить костные аномалии. Для лечения тяжёлых форм сколиоза (искривления позвоночника), вызванных нейрофиброматозом, потребуется скреплять и использовать внутренние приспособления для закрепления фрагментов позвоночника.

Радиотерапия

Врач может использовать пучки энергии лучевой терапии (облучение), чтобы нейтрализовать опухоль.

Химиотерапия

Доктор может рекомендовать препараты ( химиотерапию ) для полной нейтрализации опухоли.

Консультирование

У некоторых людей с нейрофиброматозом и другими генетическими нарушениями могут возникнуть эмоциональные или психологические проблемы в результате их болезни. Они могут оказаться в изоляции и, возможно, будут изъяты из привычной среды, поскольку они чувствуют себя отличными от других. Они могут иметь эмоциональные и/или социальные переживания, касающиеся их внешнего вида. Они могут испытывать страх перед осложнениями и даже могут бояться завести детей.

Многие родители детей с диагнозом нейрофиброматоз также могут испытывать страдание с чувством шока, гнева, печали, растерянности, чувством вины и тревоги.

Семейное консультирование, генетическое консультирование и группы поддержки могут помочь людям с нейрофиброматозом и их семьям. Данные методы могут оказать поддержку, ответить на вопросы и помочь с планами на будущее.

Что дальше?

Посмотрите видео о Кибер-Ноже

Использованные источники: cliniccyberknife.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Паховая эпидермофития передается или нет

  Причины эпидермофития паховая

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (синонимы: нейрокутанная болезнь, синдром Реклингхаузена, факоматоз, болезнь Реклингхаузена, невриноматоз, нейриноматоз центральный и периферический) – наследственное нейроэктодермальное заболевание из группы факоматозов, характеризующееся общим нарушением обмена веществ и возникновением доброкачественных опухолевидных образований (нейрофибром) по ходу нервных стволов либо в местах их разветвлений.

При этой полисиндромной болезни наблюдаются пороки развития нервной системы, костей, кожи, глаз, слуха, ряда внутренних органов, возможны слабоумие или деформация позвоночного столба. Признаки заболевания немного чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, хотя эта разница невелика.

Нейрофиброматоз у детей в основном обнаруживается в первые месяцы жизни или в раннем детском возрасте, реже в более позднее время – у подростков в пубертатном периоде либо уже у взрослых людей.

Содержание

Этиология и патогенез

Практически в половине случаев болезнь Реклингхаузена возникает из-за мутации в 17-й и 22-й хромосомах. Результатом становится перестройка то или иной хромосомы, вернее определенного ее гена, отвечающего за подавление чрезмерного роста клеток, что приводит к недостаточному синтезу некоторых белков либо полной отмене их выработки. В итоге происходит сбой процессов роста клеток в сторону патологического деления. Нарушается дифференцировка и пролиферация шванновских клеток, меланоцитов, эндоневральных фибробластов. Это является причиной формирования множественных доброкачественных опухолей не только на коже, но и на внутренних органах, а также слизистых.

На остальные 50% случаев приходится врожденная генная аномалия с аутосомно-доминантным типом наследования. Если один из родителей имеет генную мутацию, то вероятность рождения ребенка с врожденным невриноматозом составляет 50%. Если носителями аномалии гена являются оба родителя, риск рождения ребенка с нейриноматозом возрастает до 66,7%.

Опухолевые образования на коже состоят из пигментных клеток и соединительной ткани. Вдоль нервных стволов формируются неврофибромы либо невриномы, которые произрастают из оболочек нервов. Опухоли разных размеров появляются на внутренних органах, в том числе паренхиматозных. Поражение печени обусловлено появлением на коже пигментных пятен, жировых бляшек, расширенных в виде кист сосудов.

Поражение обоих глаз при факоматозе сетчатки проявляется возникновением на радужке пигментных пятен – гамартом (узелков Лиша), что приводит к сильному снижению зрения.

Классификация

Всего насчитывается 7 форм или типов болезни.

Основные типы нейрофиброматоза:

  1. Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1), или периферическая форма – классический тип заболевания, выявляемый у одного из 3–4 тыс. новорожденных. В основе патологического процесса лежит поломка гена, находящегося в 17-й хромосоме.
  2. Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2), известный как центральная форма, диагностируется в 10 раз реже, чем 1 тип, то есть у каждого 50 тыс. новорожденного. За развитие заболевания отвечает аномалия гена, картированного в 22-й хромосоме.

Среди других типов стоит отметить нейрофиброматозы 3 и 4 типа, являющиеся редко встречающейся формой болезни, характеризующейся формированием двухсторонних невром слухового нерва, нейрофибромами на ладонях, пигментацией кожи в виде относительно больших пятен, имеющих цвет кофе с молоком, опухолями из арахноидального эндотелия, но без гамартом на радужке.

Фотографии

Клинические проявления

Симптомы нейрофиброматоза многообразны. Особенностью болезни является последовательность возникновения проявлений относительно возраста пациента. После рождения и в последующие несколько лет возможно наличие только крупных пятен и подкожных нейрофибром. В более позднем возрасте (от 5 до 17 лет) возможна деформация скелета, другие выраженные признаки нейрофиброматоза.

Первым признаком болезни является появление пигментных пятен на теле. Родителей должны насторожить обнаруженные у ребенка пятнышки на коже, похожие на веснушки, но располагающиеся в нехарактерных местах: в подмышечных впадинах или области паха, под коленками, на конечностях, шее. Нередко их диаметр составляет 1,5 см и более. Безболезненные пигментированные пятна окрашены молочно-кофейный цвет, хотя могут встречаться синюшные, фиолетовые и даже депигментированные участки.

Второй характерный признак – развитие множества неврином и нейрофибром периферических нервов, возникающих при периферической форме нейрофиброматоза. Опухоли, подобные грыжевым выпячиваниям, локализуются на коже и/или под кожей туловища, конечностей, лица, головы, шеи. Представляют собой округлые подвижные узелки, иногда на ножке, размером от 1–2 см, в отдельных случаях масса гигантских нейрофибром доходит до 2 кг и более.

Каждое образование окрашено интенсивнее, чем кожа вокруг него. Имеет или плотную, или мягкую консистенцию. На верхушке опухоли возможен рост волос. При надавливании на такую опухоль палец проваливается «в пустоту». Как правило, подкожные нейрофибромы достаточно твердые, болезненные при пальпации. Они разрастаются по ходу проксимальных ветвей нервов.

Кожные нейрофибромы затрагивают дистальные нервные ветви, располагаются на поверхности кожи, напоминая маленькие кнопки. Плексиформные опухоли наиболее опасны, так как они формируются крупные нервные стволы, прорастая в толщу костей, мышц и во внутренние органы. Такие нейрофибромы больших размеров сдавливают органы, приводят к деформации скелета. У больных нейрофиброматозом 1 типа высок риск малигнизации (озлокачествления клеток) опухолевых образований в нейрофибросаркомы, опухоли Вильмса, ганглиоглиомы и т. д.

Появление и рост опухолей сопровождается субъективными ощущениями, такими как покалывание кожи, зуд, «беганье мурашек», другие виды нарушения чувствительности. Гормональная перестройка в организме во время гестации и после родов, в пубертатный и постклимактерический периоды, а также тяжелые травмы, перенесенные заболевания стимулируют рост и увеличение количества нейрофибром.

Другой важный для диагностики признак – узелки Лиша, или гамартомы на радужке глаз. Выявляются у 94% пациентов с болезнью Реклингхаузена на сетчатке глаз в виде маленьких пигментных пятен желтовато-коричневого цвета.

Появление опухолей зрительного нерва, нарушающих работу зрительного анализатора, провоцирует развитие экзофтальма, глаукомы, в итоге приводя к частичной потере зрения. Формирование неврином из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку слухового нерва, приводит к двухсторонней потере слуха.

Нарушения зрения характерны для НФ1, а слуха – для НФ2. Рост невриномы на терминальных ветвях стволов нервов затрудняет отток лимфы, заканчиваясь развитием лимфедемы, проявляющейся увеличением объема конечности – «слоновостью».

При центральной форме болезни поражение черепно-мозговых нервов и спиномозговых корешков происходит за счет появления глиом и менингиом. Клиническая симптоматика поражения нервной системы зависит от размера образований, степени сдавления ими головного либо спинного мозга. Может отмечаться потеря чувствительности или речи, нарушение равновесия при сохранении двигательной функции, наблюдаться проявления поражения лицевых нервов.

Часто нейриноматоз сочетается с асимметрией черепа либо конечностей, сколиозом и другими аномалиями развития скелета. Также возможна умственная отсталость, гинекомастия, эпилептические припадки, преждевременное половое созревание. Вследствие поражения сосудов развивается артериальная гипертензия, клеточная гиперплазия мелких сосудов внутренних органов и мозга, стеноз легочной и почечной артерий.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена 3 типа отличается от 1 и 2 типа наличием нейрофибром на ладонях. Для 4 типа характерно большое количество кожных опухолей, для 5 типа (сегментарного) – нейрофибром и/или пигментированных пятен, а для 6 – наличие только пигментных пятен при отсутствии опухолевых образований, которые появляются во взрослом возрасте – после 20 лет.

Видео

Диагностика нейрофиброматоза

Для подтверждения диагноза важно физикальное обследование пациента, включающее визуальный осмотр, пальпацию, аускультацию, сбор анамнеза с дальнейшим анализированием имеющейся клинической картины.

Для установки диагноза нейрофиброматоза 1 типа необходимо не менее двух нижеперечисленных диагностических критериев:

    наличие не менее 5 или 6 пигментных зон, диаметром

Использованные источники: medinfa.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

  Паховая эпидермофития передается или нет

Нейрофиброматоз 1-го типа: признаки, симптомы, лечение

Что такое нейрофиброматоз?

Нейрофиброматоз представляют собой группу генетических заболеваний, которые вызывают рост опухолей в нервной системе. Опухоли возникают в поддерживающих клетках, которые составляют нерв и миелиновую оболочку (тонкую мембрану, которая окружает нервы), а не нервные клетки, которые фактически передают сигралы. Тип опухоли, которая развивается, зависит от типа поддерживающих клеток.

Ученые систематизировали заболевания на три типа: тип нейрофиброматоза 1-го типа (NF1, также известный как болезнь фон Реклингхауза), нейрофиброматоз типа 2 (NF2) и тип, который когда-то считался вариацией 2 типа, но теперь выделяется в отдельный тип — шванноматоз. По статистике примерно у одного из 100 000 людей имеется заболевание нейрофиброматоза, которое встречается у обоих полов и у всех рас.

Наиболее распространенными нервно-ассоциированными опухолями при являются нейрофиброматозе 1-го типа являются нейрофибромы (опухоли периферических нервов), тогда как шланномы (опухоли, которые начинаются в клетках Шванна, которые помогают формировать миелиновую оболочку) наиболее распространены при нейрофиброматозе 2-го типа и шванноматозе. Большинство опухолей доброкачественны, хотя иногда они могут стать раковыми.

Эти опухоли все еще не полностью изучены, но, по-видимому, их причина заключается главным образом в мутациях в генах, которые играют ключевую роль в подавлении роста клеток в нервной системе. Эти мутации приводят к тому, что гены, идентифицированные как NF1, NF2 и SMARCB1 / INI1, не создают нормальные белки, которые контролируют производство клеток. Без правильной работы этой функции данных белков клетки множатся бесконтрольно и образуют опухоли.

Нейрофиброматоз 1-го типа

Нейрофиброматоз 1-го типа является наиболее распространенным из нейрофиброматозов. Эпидемиология составляет около 1 человека на каждые 3 000-4 000 человек. Хотя многие больные наследуют данное заболевание, примерно от 30 до 50 процентов новых случаев болезни являются результатом спонтанной генетической мутации по неизвестной причине. Как только эта мутация случилась, мутантный ген может передаваться последующим поколениям.

Признаки и симптомы нейрофиброматоза 1-го типа

Для диагностики нейрофиброматоза 1-го типа, врачом устанавливается наличие двух или более из следующих признаков:

  • шесть или более светло-коричневых пятен на коже (часто называемых пятнами «café-au-lait»), диаметром более 5 миллиметров в диаметре у детей или более 15 миллиметров у подростков и взрослых;
  • две или более нейрофибромы или одну плексиформную нейрофиброму (нейрофиброму, которая охватывает в себе множество нервов);
  • веснушки в области подмышки или паха;
  • два или более нароста на радужной оболочке глаза (называемые узлы Лиша или радужные гамартомы);
  • опухоль на зрительном нерве (называемая глиомой зрительного нерва)
  • аномальное развитие позвоночника (сколиоз), храмовая (клиновидная) кость черепа или голени (одна из длинных костей голени);
  • близкий родственник (родитель, родной брат или ребенок), страдающий нейрофиброматозом 1-го типа.

Другие симптомы

Множество детей, больных нейрофиброматозом 1-го типа, имеют более крупную, чем обычно, окружность головы. Возможным осложнением данного заболевания является гидроцефалия — патологическое скопление жидкости в головном мозге. У больных также повышена вероятность развития головных болей и эпилепсии.

К сердечно-сосудистым осложнениям, причиной которых является нейрофиброматоз 1-го типа, относятся врожденные пороки сердца, высокое кровяное давление (гипертония) и суженные, закупоренные или поврежденные кровеносные сосуды (васкулопатия). Дети, больные данным заболеванием, могут обладать плохими речевыми и визуально-пространственными навыками и иметь менее эффективные способности к обучению, в том числе способности к чтению, орфографии и математике. У больных часто встречаются такие нарушения, связанные с обучением, как расстройство гиперактивности дефицита внимания. По статистике от 3 до 5 процентов таких опухолей могут стать раковыми, требующими срочного лечения. Эти опухоли называются злокачественными опухолями периферических нервных оболочек.

Когда появляются симптомы?

Симптомы, особенно наиболее распространенные аномалии кожи: пятна, нейрофибромы, узлы Лиша и веснушчатые пятна в области подмышек и паху, часто проявляются при рождении или вскоре после рождения, и почти всегда к до момента достижения ребенком возраста 10 лет. Поскольку многие особенности этого заболевания зависят от возраста, постановка окончательного диагноза может занять несколько лет.

Прогноз

Нейрофиброматозом 1-го типа является прогрессирующим заболеванием, что означает, что большинство симптомов будет ухудшаться с течением времени, хотя у небольшого числа больных могут быть симптомы, которые останутся неизменными и не будут прогрессировать. Невозможно предсказать течение болезни. В целом, у большинства больных нейрофиброматозом 1-го типа развиваются симптом от легкой до умеренной степени тяжести. Большинство больных имеют нормальную продолжительность жизни. Нейрофибромы на коже или под ней могут увеличиваться с возрастом и вызывать косметические и психологические проблемы.

Лечение

Ученые не в настоящее время не знают, как предотвратить рост нейрофибромов. Часто рекомендуется хирургически удалять опухоли, которые становятся симптоматическими и могут стать раковыми, а также опухоли, которые вызывают значительное косметическое обезображивание. Существует несколько вариантов хирургических операций, но врачи не пришли к единому мнению о том, в какой момент необходимо проводить хирургическое вмешательство или какой вариант хирургического лечения использовать.

При лечении необходимо тщательно взвешивать риски и преимущества всех выбранных вариантов терапии для определения, какое лечение будет наиболее подходящим. Лечение нейрофибромов, которые могут становиться злокачественными, включает в себя хирургические, радиационные методы лечения, а также химиотерапию. Данные методы лечения также могут использоваться для контроля или уменьшения размеров глиомы зрительного нерва, когда зрение больного находится под угрозой. Некоторые костные мальформации, такие как сколиоз, могут быть исправлены хирургическим путем.

Лечение других расстройств, связанных с нейрофиброматозом 1-го типа, направлено на контроль или облегчение симптомов. Головная боль и судороги лечатся с помощью медикаментов. Поскольку дети, страдающие нейрофиброматозом 1-го типа, имеют более высокий риск развития неврологических отклонений, в частности связанных с обучением, они должны наблюдаться у невролога.

Использованные источники: nevrologvolgograd.ru