Васкулиты цнс

Васкулит центральной нервной системы

Термин «васкулит» обозначает воспаление стенки сосудов, артерий, вен или капилляров. При этом развиваются изменения в стенке сосудов, которые приводят к ее ослаблению и сужению их просвета, что может приводить к закупорке (тромбозу). В результате ткани и органы, кровоснабжаемые пораженными сосудами, не получают достаточного количества крови. Это может приводить к повреждению органов и тканей и даже к смерти. Васкулиты — это группа редких заболеваний, которые могут возникать у людей любого возраста. Хотя некоторые васкулиты могут проходить самостоятельно, большинство пациентов нуждаются в лечении. Длительность лечения может варьировать у разных людей в течение продолжительного времени. Васкулиты классифицируют в соответствии с калибром и преимущественной локализацией поражения.

Основные васкулиты

  • Синдром Гудпасчера
  • Болезнь Бехчета
  • Синдром Когана
  • Криоглобулинемический васкулит
  • Кожный лейкоцитокластический ангиит
  • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса )
  • Гигантоклеточный артериит
  • Гранулематоз Вегенера
  • Гипокомплементемический уртикарный васкулит
  • Пурпура Шёнлейна-Геноха (геморрагический васкулит)
  • Болезнь Кавасаки
  • Микроскопический полиангиит
  • Узелковый полиартериит
  • Ревматическая полимиалгия
  • Первичный васкулит ЦНС
  • Ревматоидный васкулит
  • Артериит Такаясу

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) — это воспаление стенок сосудов головного и спинного мозга (головной и спинной мозг образуют центральную нервную систему).

Васкулит ЦНС часто возникает в таких ситуациях:

  • сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, например при системной красной волчанке (СКВ), дерматомиозиту или (редко) ревматоидному артриту;
  • при бактериальных или вирусных инфекциях;
  • при других системных ( т. е. поражающих весь организм) васкулитах, таких как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, болезнь Бехчета;
  • может протекать изолированно без какого-либо системного заболевания. В таком случае поражение ограничено только головным или спинным мозгом, и его относят к первичному ангииту ЦНС.

Каковы причины васкулита ЦНС?

Каким образом воспаляются сосуды мозга, в настоящее время до конца не выяснено. При некоторых заболеваниях аутоантитела и лейкоциты (белые кровяные тельца) «атакуют» сосуды и вызывают воспаление и разрушение сосудистой стенки. Вирусные инфекции также могут вызывать васкулит ЦНС.

Опасен ли васкулит ЦНС?

Васкулит ЦНС может быть тяжелым заболеванием. Воспаление сосудистой стенки может нарушать поступление кислорода к различным участкам мозга и вызывать нарушение его функции. В некоторых случаях васкулит ЦНС может быть жизнеугрожающим состоянием.

Симптомы могут быть следующими:

  • сильные и продолжительные головные боли;
  • инсульты и транзиторные ишемические атаки ( «мини-инсульты» );
  • забывчивость или спутанность сознания;
  • слабость;
  • проблемы со зрением;
  • судороги;
  • энцефалопатия (отёк и повреждение головного мозга);
  • нарушения чувствительности.

Диагноз

Диагностика васкулита или васкулита ЦНС основывается на анамнезе пациента, симптомах, данных объективного исследования и результатах лабораторных анализов.

Могут наблюдаться такие изменения в анализах крови:

  • анемия (сниженный уровень эритроцитов);
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз;
  • нарушение функции печени или почек;
  • аллергические реакции;
  • наличие циркулирующих иммунных комплексов в крови;
  • обнаружение патологических антител;
  • повышенный уровень маркеров воспаления.

При первичном васкулите ЦНС, когда поражение ограничено только головным или спинным мозгом, вышеуказанные симптомы или признаки часто отсутствуют, и у пациента развивается картина васкулита ЦНС.

Такие исследования как рентген органов грудной клетки, биопсия периферических тканей (микроскопическое исследование участка ткани) и сканирование сосудов также могут иметь важное значение. Может также понадобиться исследование спинномозговой жидкости для выяснения причины воспаления и оценки степени его тяжести. Эти исследования часто применяют при васкулите ЦНС.

Для диагностики васкулита ЦНС врач, как правило, назначает магнитно-резонансную томографию (МРТ) или ангиографию сосудов головы. Ангиограмма показывает, какие сосуды сужены или расширены.

В связи с тем, что при других заболеваниях также могут поражаться сосуды мозга, биопсия ткани головного мозга (к счастью, достаточно редко) может быть единственным способом диагностики васкулита ЦНС. Это исследование позволяет отличить васкулит ЦНС от заболеваний со сходной симптоматикой.

Какое заболевание напоминает васкулит ЦНС?

Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции составляет группу разнообразных заболеваний, характеризующихся спазмом сосудов мозга. Главным их симптомом являются внезапные сильные головные боли. Иногда при этом возможны инсульты или кровоизлияния в мозг. Ранее этот синдром назывался доброкачественная ангиопатия ЦНС, но в последнее время этот термин был заменен и в него включили другие похожие состояния.

Важно отметить, что васкулит ЦНС прежде всего нужно дифференцировать с синдромом обратимой церебральной вазоконстрикции, так как лечение и прогноз у этих заболеваний разные.

Считают, что нарушения давления в сосудах головного мозга — ключевой момент в патофизиологии синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции. Изменения сосудистого тонуса могут быть спонтанными или вызванными различными внешними или внутренними факторами. Нет данных в пользу воспалительных изменений сосудов головного мозга при этом синдроме. Для врача чрезвычайно важно знать о синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции и уметь отличать его от церебрального васкулита. Лечение этого синдрома не требует применения иммуносупрессивной терапии (длительного применения высоких доз стероидных гормонов и химиопрепаратов), в отличие от васкулита ЦНС.

Лечение

Для лечения васкулита ЦНС обычно применяют глюкокортикоиды. Используют высокие дозы гормонов, таких как преднизолон или метилпреднизолон, в комбинации с циклофосфамидом (препарат, снижающий иммунный ответ при аутоиммунных заболеваниях). В некоторых случаях вначале применяют только высокие дозы глюкокортикоидов. При недостаточной неэффективности последних к лечению добавляют циклофосфамид. Лечение проводят длительно, иногда в течение всей жизни пациента.

В случае наличия у пациента другого заболевания, например СКВ, также необходимо лечение и других проявлений этого заболевания.

Ипользование ортезов: польза или вред? +5

2 лютого — день обізнаності щодо ревматоїдного артриту +7

Использованные источники: rheumatology.org.ua

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Паховая эпидермофития передается или нет

Васкулиты центральной нервной системы (ЦНС)

Васкулит – это воспаления в сосудах различного калибра, от аорты, до капилляров и вен, что в результате клинически выражается обширной нейрологической симптоматикой, а так же, невропатологическими изменениями в ЦНС и периферической нервной системе (ПНС).

Летальная срединная гранулема

Спирохеты (Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi)

Varicella zoster вирус

Вирус иммунодефицита человека, I тип

Узелковый полиартериит

Воспаление сосуда начинается с инфильтрации интимы, медии и адвентиции сосуда полиморфонуклеарными клетками, плазматическими клетками, эозинофилами и лимфоцитами, что приводит к отёку интимы, фибриноидному некрозу. В результате некроза образуется тромбоз сосуда, дистальная ишемия, образуются аневризмы, руптуры и геморагии. В одном сосуде могут быть параллельно заживающие повреждения, перемешанные со свежими. Для подтверждения диагноза необходима артериография и последующая биопсия нерва с повреждённого раёна.

Микроскопический полиангиит

При этом заболевании затронуты лёгочные и почечные артериолы, капилляры и венулы, что приводит к некротизирующему гломерулонефриту. У 80% пациентов наблюдаются циркулирующие антинуклеарные цитоплазматические антитела (ANCA), обычно антимиелопероксидазные или p-ANCA. В случае повреждения эпинейральных артерий, у 25% пациентов, развивается полинейропатия.

Синдром Черджа-Стросса

Этот подвид васкулита бывает как грануломатозным, так и без образования гранулом, развивается в лёгочных и системных артериях и венах. В лёгких образуется некротизирующий васкулит и очаги пневмонии с эозинофильной инфильтрацией. У болезни выделяют три фазы развития. Первая фаза – продромальный период, выражается аллергическим ринитом и астмой. Вторая фаза – добавляется эозинофилия в крови и тканях. На третьей фазе развивается системный васкулит, который нейрологически выражается периферическими нейропатиями, ишемическими и геморрагическими церебральными инфарктами. Лабораторная диагностика включает в себя позитивные ANCA (MPO или p-ANCA), биопсию.

Гиперсенситивный васкулит

Начинается с экстравазации эритроцитов, инфильтрацией ПМН клетками и моноцитами, что приводит к отёку эндотелия, что в конце приводит к фиброзу сосудистой стенки затронутых капилляров, артериол и посткапиллярныз венул. Циркулирующие иммунные комплексы депонируются в коже и воспалённых сосудах. Процесс может поражать так же, и другие органы, в том числе и периферические нервы, почки, лёгкие, селезёнку, печень, сердце и реже ЦНС или кишечник, где развиваются микроинфаркты и геморрагии.

Вызванный медикаментами васкулит

Приблизительно 20% кожных васкулитов вызваны медикаментами. Упомянутые васкулиты классифицируются по типу аллергической реакции: крапивница, ринит, ларингоспазм и гипотензия которые могут продолжаться от нескольких минут, до нескольких дней. Высыпания обычно макулопапулёзные или везикулярные, реже развивается пурпура век или конечностей без системной картины заболевания, которые проходят после отмены медикамента. Тяжелые реакции вызванные медикаментами могут затрагивать сердце, селезёнку, печень, почки, лёгкие, ЖКТ, ЦНС и ПНС в связи с депонированием иммунных комплексов.

Криоглобулинэмия

Криоглобулины – это антитела, которые возвратно преципитируют при температуре

37 o C. Состоят из IgG, IgM, комплемента, липопротеинов и антигенной частицы. Криоглобулины подразделяют на 3 типа. Первый тип состоит из моноклональных IgM и IgG; Второй тип смешанный – состоит из моноклональных IgM и поликлональных IgG; Третий тип содержит поликлональные и не иммунноглобулиновые молекулы. Первый и второй тип криоглобулинов ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями (множественная миелома, макроглобулинэмия Валденстрема). Криоглобулины первого типа дают гипервискозный синдром. Третий тип криоглобулинов связан с инфекциям и коллагенозными васкулитами.

Криоглобулинэмия вызывает следующие виды повреждений сосудов:

Криоглобулинэмия первого и третьего типов в ЦНС выражается оклузией сосудов с или без васкулита. в ПНС чаще констатируются эпинейральные васкулиты, депозиция криопреципитатов и микроваскулярная ишемия, что приводит к аксонопатии.

Диагноз криоглобулинэмии следует оценить у пациентов с характерными кожными изменениями, гипервискозностью, повышенной свёртываемостью крови и гепатитом Ц как фактором риска. Если констатирована криоглобулинэмия, необходимо провести биопсию костного мозга, биопсию нерва, так же проверить пациента на вирусный гепатит Ц и ВИЧ, обследовать на предмет онкологии, инфекции или коллагеноза.

Новости

Свою работу начял “Центр нейроиммунологии и иммунодефицита”, где можно получить консультацю квалифицированных специалистов.
Более подробная информация на сайте:
http://neiroimunologi.lv/rus/

Контакты

Реквизиты

Заседанеи ассоциации

«Актуальности в ревматологии и неврологии»
14 декабря 2018

Использованные источники: neuroimmunology.lv

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Вконтакте нейрофиброматоз

  Причины эпидермофития паховая

Изолированные васкулиты ЦНС

Заболевания периферических нервов. Нейромышечный синапс. Миопатии. Клинические синдромы.

При резком повышении давления появляются дополнительные признаки, зависящие от расположения объемного воздействия (рис. 1). Резкое повышение внутричерепного давления наблюдается при травматической внутричерепной гематоме, ухудшении течения хронического заболевания, например при опухоли, дост.

Бактериальный (гнойный) менингит. Другие бактериальные инфекции. Вирусные инфекции. Другие инфекционные и контагиозные заболевания.

Использованные источники: medbe.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Код мкб-10 нейрофиброматоз

Церебральный васкулит головного мозга (васкулит цнс): симптомы, лечение, признаки, причины

Церебральные васкулиты головного мозга.

Васкулит ЦНС характеризуется воспалением стенок сосудов с фибриноидным некрозом и лейкоцитарной инфильтрацией при гистологическом исследовании, сужением просвета сосудов, повреждением сосудистой стенки с появлением аневризм, риском тромбоза, кровоизлияния. В большинстве случаев сосуды головного мозга поражаются при системных заболеваниях, но описаны и изолированные церебральные ангииты. При системных васкулитах мозговые сосуды вовлекаются в 40% случаев.

Классификация церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Поражение церебральных сосудов возможно также при первичных и вторичных системных васкулитах. От них следует отличать первичные («изолированные») васкулиты ЦНС.

Если аутоиммунная реакция, которая является причиной воспаления, происходит непосредственно в стенке сосуда, васкулит называется первичным. Вторичный васкулит развивается вследствие диффузных заболеваний соединительной ткани, инфекционных, токсических или неопластических процессов. Первичные васкулиты классифицируются на основании особенностей клинической картины и гистологических изменений.

Первичные васкулиты

  • гигантоклеточный артериит сосудов черепа (Такаясу, височный артериит Хортона)
    • Височный артериит
    • Артериит Такаясу
  • Узелковый полиартериит
  • Синдром Черджа—Стросс
  • Изолированный ангиит ЦНС
  • Гранулематоз Вегенера
  • Болезнь Бехчета
  • нодозный панартериит
  • микроскопическая ангиопатия
  • гранулематозный аллергический ангиит
  • синдром Кавасаки
  • пурпура Шенлейна-Геноха

Вторичные васкулиты

  • Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
    • Системная красная волчанка
    • Склеродермия
    • Синдром Шегрена
  • Отравления
  • Неопластические заболевания
  • препараты (прежде всего, морфин, кокаин, амфетамин, а также фентоин, тиреостатики, тиазид, пенициллин, сульфонамид)
  • инфекции/параинфекционные феномены (бактериальный менингит, бактериальный эндокардит, сифилис, боррелиоз, туберкулез, гепатит, инфекции вирусов иммунодефицита человека, герпеса, цитомегалии, вируса ветряной оспы, стрептококков, гриба рода Aspergillus, аскарид, цистицерок)
  • сочетанные с коллагенозами
  • злокачественные заболевания
  • аутоиммунные заболевания.

Первичные васкулиты ЦНС (редко): диагноз изолированного ангиита ЦНС является, во-первых, диагнозом исключения, а, во-вторых, для планирования терапии необходимо гистологическое подтверждение.

Симптомы и признаки церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Симптомы в большинстве случаев отражают наличие мультифокальной церебральной ишемии. Наиболее частые проявления: диффузная головная боль, психические расстройства, нарушения зрения, эпилептические припадки, гемисиндромы и признаки поражения ствола мозга. Наблюдаются также множественные мононевропатии и полиневропатии, связанные с поражением vasa nervorum.

Неврологические симптомы и явления:

  • сенсомоторные дефициты
  • головные боли (особенно при височном артериите Хортона)
  • психиатрические отклонения (когнитивные нарушения, изменение личности, аффективные или психотические расстройства)
  • миелит
  • невропатии
  • энцефалит
  • миалгии при миозитах
  • лихорадка, ночной пот, потеря веса, адинамия
  • при поражении кожи: пурпура, некрозы, язвы, крапивница, симптоматика феномена Рейно
  • при поражении дыхательных путей: синусит, язвы слизистой оболочки, кровохарканье, астматические симптомы
  • при поражении сердца и сосудов: стенокардия, симптомы вследствие перимиокардита, тромбозы, стенозы, аневризмы и эмболические инфаркты
  • при поражении желудочно-кишечного тракта: боли в животе по типу колик, стул с примесью крови
  • при поражении мочеполового тракта: олигурия, полиурия, отеки, гематурия
  • при поражении двигательного аппарата: отеки суставов, миалгии, артралгии, ревматоидные жалобы

Диагностика церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Диагноз ставится на основании результатов клинического, лабораторного и нейровизуализационного (МРТ, ангиография) исследований. Для его подтверждения нужна биопсия пораженного участка сосуда с гистологическим исследованием.

Сочетание воспалительных процессов в ЦНС и сосудистых очагов указывает на церебральный васкулит.

Для диагностики васкулита следует применять классификацию Американской коллегии ревматологии.

  • Общая лабораторная диагностика: анализ крови, параметр воспаления (С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов), креатинкиназа, электрофорез, иммуноэлектрофорез, креатинин, скорость клубочковой фильтрации (СКФ), статус мочи, в том числе белок, глюкоза, альбумин.
  • Специальные лабораторные исследования:
    • серология гепатита (положительные результаты до 60% у пациентов с узелковым полиартериитом)
    • pANCA (синдром Чарга-Стросса, микроскопический полиартериит)
    • cANCA (гранулематоз Вегенера)
    • ANA (титр повышен почти при всех коллагенозах)
    • антитела к ds-ДНК, люпусный антикоагулянт (красная волчанка)
    • комплемент СЗ и С4 (понижен при системной волчанке и генерализованных васкулитах, повышен при системных воспалениях = белок острой фазы)
    • aHTH-Ro-(SS-A-) и aHTH-La-(SS-B-)-антитела (синдром Шегрена)
    • анти-5СЬ-70-антитела (склеродермия)
    • RNP-антитела
    • криоглобулины (часто повышены при васкулитах, не ассоциированных с ANCA)
    • ревматоидный фактор
    • серология на сифилис, антитела к боррелиям, подтверждение ВИЧ
    • ликвор: количество клеток, белок, глюкоза, олигоклональные полосы, лактат.
  • Визуализация мозговых структур: МРТ (атипичные очаги, не подходящие под атеросклеротические бляшки) и КТ- или MP-ангиография (мультиочаговые стенозы, часто расположенные на периферии, обрыв контраста в сосудистом стволе); для подтверждения требуется катетерная ангиография.
  • Для подтверждения диагноза всегда рекомендуется гистологическое исследование: биопсия кожи/слизистой оболочки, сосудов, мышц, нерва, почек, печени, иногда лептоменингеальной или мозговой ткани.
  • Дополнительная диагностика для исключения поражения органов: рентгенография или КТ органов грудной клетки.

УЗИ органов брюшной полости, электро-нейрография, вызванный соматосенсорный потенциал, электромиография.

Дифференциальная диагностика

Церебральный васкулит следует дифференцировать главным образом с атеросклеротическими стенозами внутричерепных артерий (при этом учитывается возраст и факторы риска).

Осложнения васкулита внутричерепных сосудов

  • Рецидивирующие церебральные ишемии
  • Поражение нескольких участков сосуда и сосудистых бассейнов
  • Окклюзии сосудов

Лечение церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Медикаментозная терапия направлена на лечение основного заболевания. Прогноз при вовлечении мозговых сосудов, как правило, неблагоприятный. Ниже описаны принципы лечения отдельных заболеваний.

  • При появлении судорожных припадков необходимо назначение противоэпилептической терапии.
  • При головной боли хороший эффект, как правило, оказывают анальгетики с периферическим действием.
  • При наличии двигательных нарушений показаны обычные лечебные методы, такие как лечебная физкультура, дозированные нагрузки или занятия с логопедом.

Основным терапевтическим мероприятием при первичных васкулитах является подавление воспаления с целью ремиссии, вначале кортизоном (например, преднизолон) в комбинации с различными иммуносупрессивными препаратами (циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, иногда микофенолата мофетилом). При проведении терапии ориентируются на лежащую в основе васкулита причину и степень тяжести заболевания.

В случае вторичных васкулитов на первый план выходит вначале устранение провоцирующего агента или терапия основного заболевания. Немедленную антибиотическую или антивирусную терапию начинают прежде всего в случае инфекционных васкулитов (например, сифилитического васкулита, васкулита при герпетическом энцефалите).

Использованные источники: www.sweli.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Паховая эпидермофития передается или нет

  Код мкб-10 нейрофиброматоз

Церебральный васкулит

Церебральный васкулит — заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

Церебральный васкулит

Церебральный васкулит (ЦВ) возникает преимущественно в структуре системных васкулитов или на фоне инфекций, ревматических заболеваний, онкопатологии, интоксикаций. Термин «васкулит» означает воспалительное поражение сосудистой стенки. Изолированный васкулит мозговых сосудов относится к редким формам. Точная заболеваемость не установлена, поскольку отсутствуют специфические клинико-инструментальные диагностические критерии ЦВ. Ряд авторов указывают распространённость патологии — 2-3 случая на 100 тыс. человек. Заболеванию подвержены лица от 7 до 71 года, наиболее часто – представители возрастной категории от 30 до 60 лет. Гендерные различия в заболеваемости не прослеживаются.

Причины церебрального васкулита

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

  • Системное поражение сосудов неспецифического воспалительного генеза. Болезнь Такаясу, синдром Черджа-Стросс, микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, геморрагический васкулит протекают с вовлечением сосудистого русла ЦНС.
  • Ревматические болезни: СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена. Отмечается более редкое поражения церебральных артерий в сравнении с висцеральными, что вызвано работой гематоэнцефалического барьера.
  • Инфекционные заболевания: сифилис, туберкулёз, сыпной тиф, герпетическая инфекция, трихинеллёз, листериоз. Сосудистое воспаление провоцируют сами инфекционные агенты и их токсины.
  • Интоксикации. Описан церебральный васкулит при злоупотреблении амфетамином, кокаиномании, «аптечной» наркомании.
  • Онкозаболевания. Сложности диагностики обуславливают редкое обнаружение ЦВ при неопластических процессах.

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов). Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

  • Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
  • Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

  • ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
  • ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Первичный ЦВ имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга. Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Вторичный ЦВ отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами. Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

  • Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
  • Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
  • МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
  • Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
  • УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотока выявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
  • Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
  • Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

Читайте еще