Васкулит криоглобулинемический лечение

Криоглобулинемический васкулит: причины, симптомы, диагностика, методы лечения

Криоглобулинемический васкулит – тяжелейшая патология, протекающая на фоне геморрагической сыпи, почечной недостаточности и синдрома Рейно. По статистике, криоглобулины в крови обнаруживают у 40 % населения планеты, хотя и не обязательно провоцирует патологические процессы в организме.

Заболевание характеризуется отложением криоглобулинов на стенках сосудов с малым диаметром. Криоглобулины также обнаруживаются в самой крови и растворяются в процессе нагревания.

Эпидемиология

Криоглобулинемический васкулит по МКБ-10 отнесен к категории D89.1 под названием «Криоглобулинемия».

Статистики по самой заболеваемости васкулитами не существует. Однако у 40 % всех жителей нашей планеты криоглобулины присутствуют в сыворотке крови.

Нет статистических данных и относительно заболеваемости васкулитом среди больных гепатитом С. Но предполагается, что речь идет об 11-23 % лиц с гепатитом, во всяком случае именно у такого количества лиц встречаются симптомы, характерные для васкулита.

Болезнь может появиться в любом возрасте, как у 20-летнего человека, так и у 70-летнего. Однако уже установлено, что болезнь встречается чаще у женщин, примерно в 1,3-1,5 раза. Вероятность развития заболевания увеличивается по мере старения организма.

Симптоматика

Патология характеризуется достаточно широким перечнем симптомов. Но к самому характерному проявлению недуга относят кожные проявления, которые еще называют триадой Мельтцера. К вторичным симптомам относят ярко выраженную слабость и боли в суставах.

На начальной стадии кожный покров становится менее чувствительным, затем появляется сыпь в виде пурпур. Это мелкие и множественные кровоизлияния на поверхности кожи. Сыпь вызвана тем, что поражаются мелкие сосуды.

Чаще всего сыпь проявляется на нижних конечностях. Помимо того, что ее хорошо видно, она еще и прекрасно прощупывается. После того как сыпь исчезает, кожа не становится чистой, остаются коричневые пятна – это остатки эритроцитов.

У некоторых пациентов криоглобулинемический васкулит не заканчивается на том, что проходит сыпь, а начинается некроз, появляются язвы. Могут появляться яркие признаки нарушения кровоснабжения на кончиках пальцев рук, носа и ушах, такие проявления называются синдромом Рейно. Это состояние опасно тем, что есть большой риск развития гангрены.

Практически всегда больные отмечают у себя суставные боли, причем болят не только крупные, но и мелкие суставы. Обострение обычно начинается после переохлаждения. Может развиваться артрит.

Нередки случаи, когда в воспалительный процесс вовлекаются внутренние органы. Если это легкие, то может появляться одышка и кашель. Тяжелее всего протекает криоглобулинемический васкулит, если в процесс вовлекаются почки, может начаться тяжелая форма гломерулонефрита или начаться острая форма почечная недостаточность.

Поражению могут подвергаться периферические нервы. Если будут затронуты сосуды головного мозга, то может появиться двигательный паралич или проблемы с речью.

Этиология

Васкулит может выступать самостоятельным первичным заболеванием, и называется он эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Но такая форма встречается очень редко, и чаще всего установить причину его появления не удается. Данная форма наблюдается всего лишь у 10 % всех пациентов.

Чаще всего встречается вторичная форма — криоглобулинемический васкулит при гепатите С, хотя зачастую эта патология не является единственным провокатором развития васкулита. Спровоцировать развитие заболевания могут другие инфекции или коллагеноз.

Диагностика

Чаще всего первичный диагноз может быть поставлен при осмотре пациента. Для его подтверждения проводятся лабораторные иммунологические исследования. В частности, определяется количество криоглобулинов в крови. В обязательном порядке при подозрении на васкулит проводят анализ на наличие гепатита С, проверяется кровь на наличие других бактериальных инфекций и вирусов.

Чтобы выяснить есть ли структурные изменения внутренних органов, врачи могут назначить УЗИ, МРТ, рентген.

Лечение

Криоглобулинемический васкулит может лечиться разнообразными методами, в зависимости от симптоматики и природы происхождения. Для очистки крови может использоваться плазмофорез.

Чтобы уменьшить воспалительный процесс на стенках сосудов, назначают глюкокортикоидные гормоны.

Если болезнь затяжная и протекает в острой форме, то назначают препараты, которые угнетают иммунную систему – цитостатики. Естественно, что при наличии гепатита С, прежде всего, проводится лечение первичного заболевания.

Однако следует понимать, что криоглобулинемический васкулит – это неизлечимое заболевание. Однако современные методики лечения позволяют подавить его развитие и снизить риск появления обострений. Основная цель лечения – увеличить продолжительность и качество жизни пациента.

Если началась гангрена конечностей, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

Течение заболевания

На сегодняшний день не существует общепринятой системы оценки тяжести этого заболевания. Однако выделяют несколько состояний:

  • Угрожающее жизни пациента. К этой группе относят больных, у которых большие по размеру язвы, быстро прогрессирует гломерулонефрит, болезнь затронула ЦНС, присутствует некроз кончиков пальцев.
  • Тяжелая форма. У пациентов присутствует нефротический синдром, поражения кожи неязвенного характера.
  • Умеренная степень. Характеризуется пальпируемой пурпурой, миалгией, полинейропатия слабо выражена.

После того как у пациента наступает период ремиссии, ему обязательно назначается комбинированная противовирусная терапия, которая длится от 2 до 4 месяцев.

Оценка эффективности лечения

Врач оценивает эффективность назначенного курса терапии по общему состоянию больного. Проверяются острофазные показатели: СРБ и СОЭ. Оцениваются клинические проявления, есть ли уменьшение симптоматики. Проверяются почки, в частности уточняется концентрация креатинина и СКФ.

Вирусологическая ремиссия при наличии гепатита С проверяется путем определения наличия или отсутствия ДНК вируса в сыворотки крови.

Возможные осложнения

Криоглобулинемический васкулит (МКБ-10 D89.1) – достаточно тяжелое заболевание, требующее серьезного лечения. Естественно, что препараты имеют множество побочных эффектов. В частности, часто используемые глюкокортикоиды и «Цикилофосмамид» могут привести к тому, что гепатит С перейдет в хроническую форму.

Глюкокортикоиды в больших дозах могут спровоцировать сосудистые катастрофы, например, тот же тромбоз. А многократные трансфузии донорской плазмы могут спровоцировать появление в организме других инфекций.

Однако следует помнить, что данный тип васкулита при отсутствии лечения имеет неблагоприятный прогноз, не существует профилактических мер, чтобы избежать подобной патологии в будущем.

Использованные источники: fb.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

Криоглобулинемический васкулит: симптомы, причины и лечение

Криоглобулинемический васкулит представляет собой неизученную стадию заболевания, которая быстро прогрессирует и приводит к тяжелым последствиям. Игнорирование лечения и рекомендаций врача может стоить больному жизни. Именно по этой причине пациент должен следовать всем назначениям специалиста.

Симптоматика заболевания

На самом деле опираться на статьи из интернета по поводу симптомов криоглобулинемического васкулита, до конца не следует. Признаки заболевания могут быть самыми разными и отличаться от человека к человеку. Однако можно выделить, что чаще всего поражаются кожные покровы и суставы, человек постоянно чувствует слабость и быструю переутомляемость.

Основные симптомы у больного:

  • На отдельных участках кожа больного человека может потерять свою чувствительность, в большинстве случаев кожа больного покрывается пятнами пурпурного цвета, ну уже в крайних случаях возникает некроз и язвы (из-за нарушенного кровообращения).
  • Боль в суставах может проявиться, как в самом маленьком (например, в пальцах), так и в самом крупном суставе (бедренном). Если больной еще при этом и переохладился, боль усиливается.
  • Поражаются нервы, что может привести к нарушению реши, опорно-двигательной системе и чувствительности.

В тяжелых ситуациях, без надлежащего лечения болезнь поражает еще и внутренние органы (печень, легкие, почки, желудок, кишечник). Когда поражаются органы дыхания, больной замечает одышку, возможно, кашель. Пораженные почки дают о себе знать кровью в моче, повышенным давлением. Если же заболевание поразило печень или селезенку, врач заметит глобальное увеличение этих органов.

Почему развивается?

Наш организм устроен так, что при проникновении чужеродных тел срабатывает иммунная система, которая выпускает специальные антитела против чужеродных агентов. Выведение из организма антител и антигенов, у здорового человека проходит нормально без повреждения кровеносных сосудов. У больного эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом высвобождения комплексов в виде антиген-антитело наблюдается повреждение капилляров органов и тканей.

Основными антигенами при данном заболевании отмечены вирусы и бактерии. В большинстве ситуаций, подавляющим вирусом является вирус гепатита С или белки, которые входят в состав его ядра.

Диагностика

Давайте рассмотрим основные лабораторные тесты, которые может назначить ваш врач:

  • Анализ крови и мочи;
  • КТ, возможно рентген грудной полости (если есть подозрения на кровотечения из легкого);
  • Биопсия почек;
  • УЗИ печени.

Иногда врач может назначить повторное обследование и только тогда можно с точностью и уверенностью говорить о наличие заболевания.

Лечение

Лечение криоглобулинемического васкулита проводится несколькими методами, целью которых является улучшение качества жизни больного, увеличение продолжительности жизни, устранить все обострения и продлить ремиссию.

Для это могут быть назначены такие способы лечения:

  • Медикаментозная терапия, препараты которой будут зависеть от тяжести заболевания. Во время ремиссии пациент должен будет пропить курс противовирусных препаратов.
  • Плазмаферез (замена плазмы). Курс лечения 3 недели.
  • Хирургическое вмешательство при осложнениях (язвы, гангрены).

Лечение продлит вам жизнь. 70% больных продлевают себе жизнь на 10 лет с момента обращения в больницу с первыми симптомами. Смерть может наступить при инфицировании организма или осложнений сердечно-сосудистой системы.

Использованные источники: dermatologpro.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Код мкб-10 нейрофиброматоз

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит — васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Инфицирование вирусом гепатита С рассматривают в качестве этиологическою фактора болезни.

Как проявляется криоглобулинемический васкулит?

Криоглобулинемический васкулит преимущественно возникает у женщин в возрасте около 50 лет. Наиболее чистый признак заболевания пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже а области живота и ягодиц. Также возможно возникновение крапивницы, сетчатого ливедо. РФ-позитивного лейкоцитокластического васкулита. Характерно развитие симметричных мигрирующих полиартралгий без утренней скованности, поражающих проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые и коленные, реже — голеностопные и локтевые суставы. У большинства больных отмечают признаки полинейропатии (парестезии и онемение нижних конечностей). У трети больных возникает феномен Рейно. Иногда эти изменения являются первыми признаками заболевания.

Частота обнаружения синдрома Шёгрена колеблется от 14 до 40%. В поздних стадиях заболевания возникают клинические признаки поражения почек. Характерны микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром и артериальная гипертензия, поражение печени. Редко течение заболевания осложняют абдоминальные боли, лёгочные кровотечения и инфаркт миокарда.

Симптомы поражения лёгких при данном заболевании выражены незначительно. Обычно больные предъявляют жалобы на сухой кашель, экспираторную одышку при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Крайне редко встречают поражения лёгких по типу диффузных альвеолярных геморрагий и респираторного дистресс-синдрома.

Как распознать криоглобулинемический васкулит?

Диагностический признак заболевания — наличие криоглобулинов в сыворотке крови. Часто встречают IgM РФ в высоком титре. Предполагают, что в состав криоглобулинов также входит IgG1-субкласс с активностью РФ, принимающий участие в поражении сосудов и почек. Как правило, у больных снижены копией грации Clq, С4, С2 и СН50 при нормальной концентрации СЗ. Полагают, что эти изменения отражают холодовую активацию комплемента. Более чем в половине случаев обнаруживают АНФ.

На рентгенограммах лёгких признаки интерстициального фиброза, лёгочные инфильтраты, утолщение плевры и. редко, полости. Функциональные тесты свидетельствуют об ухудшений диффузионной способности лёгких и о патологии мелких бронхов. Морфологические изменения включают воспаление мелких и средних артерий. Данные бронхоальвеолярного лаважа, полученные от пациентов, не имеющих клинических признаков лёгочной патологии, свидетельствуют о еубклиническом Т-лимфоцитарном альвеолите (уменьшение числа альвеолярных макрофагов и увеличение CD3 Т-лимфоцитов).

Лечение криоглобулинемического васкулита

Криоглобулинемический васкулит лечится на основании применения глюкокортикостероидов, плазмафереза в сочетании с противовирусными препаратами, предпочтительно рибавирином. При их неэффективности применяют циклофосфамид. Отмечен хороший эффект ритуксимаба.

Самые частые причины смерти при этой болезни – поражение печени и почек, болезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.

Использованные источники: m.ilive.com.ua

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Паховая эпидермофития передается или нет

Особенности диагностики и лечения криоглобулинемического васкулита

Причины развития

Криоглобулинемический васкулит — патологический процесс, характеризующийся выработкой в организме белков, растворяющихся при нагревании и выпадающих в осадок при температуре ниже 37°С. При нормализации температуры тела эти вещества оседают на стенках сосудов, повреждая их. Происходит это на фоне реакции преципитации — взаимодействия антигенов и антител с появлением нерастворимых белков. Иммунная система начинает вырабатывать антитела в ответ на вторжение чужеродных агентов: вирусов, бактерий, грибков, гельминтов.

Из организма здорового человека эти вещества выводятся без каких-либо последствий. Криоглобулинемический васкулит способствует их накоплению, приводящему к повреждению сосудов в различных отделах организма.

В роли антигенов выступают возбудители инфекции, чаще всего вирус гепатита С и входящие в состав его ядра белки. Механизм развития васкулита не изучен. Наряду с этим имеется информация о том, что небольшие количества криоглобулинов обнаруживаются в крови большинства людей. Симптомы васкулита при этом появляются далеко не у всех. Признаки заболевания могут появляться и при отсутствии соответствующих веществ в крови. Это не позволяет изучить заболевание и разработать комплекс профилактических мер.

Криоглобулинемия может иметь первичный характер. Эта форма встречается намного реже, чем вторичная, и причины ее развития до сих пор не выявлены. Вторичная криоглобулинемия развивается на фоне длительного течения инфекционного заболевания или коллагеноза.

Клиническая картина заболевания

Подобная форма васкулита может иметь различные признаки. Наиболее характерны для данной патологии кожные высыпания, боли в мышцах и суставах, общая слабость. На ранних этапах снижается чувствительность кожи, затем появляется пурпура — кожная сыпь, состоящая из небольших участков кровоизлияния. Появление этого признака связано с повреждением мелких сосудов. Пурпура чаще всего возникает на коже ног. Ее можно не только увидеть, но и ощутить. Сыпь имеет вид плотного возвышения над кожными покровами. После исчезновения высыпаний на коже остаются участки гиперпигментации — накопления разрушенных красных кровяных клеток.

В тяжелых случаях сыпь сменяется некрозом тканей и образованием глубоких язв. В некоторых случаях наблюдаются симптомы нарушения кровоснабжения отдаленных от сердца участков тела. Дальнейшее развитие патологического процесса приводит к появлению язв, участков некроза и гангрены.

Криоглобулинемическая форма васкулита практически всегда сопровождается болями в суставах. Патологический процесс может затрагивать как крупные (коленный, тазобедренный), так и мелкие суставы. Переохлаждение организма способствует усилению неприятных ощущений. Длительное течение патологического процесса способствует развитию артрита. Иногда появляются боли в мышцах.

При криоглобулинемии нередко поражается периферическая нервная система, что проявляется в виде снижения чувствительности. В редких случаях наблюдаются параличи и парезы. При вовлечении в патологический процесс сосудов головного мозга возникают речевые и двигательные нарушения. Нередко поражаются внутренние органы поражаются почки, печень, кишечник, желудок, легкие, селезенка. Поражение органов дыхания способствует появлению одышки и кашля. Со стороны мочевыделительной системы симптомы криоглобулинемического васкулита проявляются в виде повышения артериального давления, гематурии, выделением большого количества белка с мочой. На фоне этих процессов может развиться острая почечная недостаточность. При разрушении стенок сосудов брюшной полости пациент испытывает острые боли в животе. Васкулит нередко сопровождается гепатоспленомегалией.

Диагностика и лечение

Анализ крови отражает изменение уровней СОЭ и γ-глобулинов в пределах небольшого отрезка времени. Значительное увеличение СОЭ отмечается при снижении температуры окружающей среды до 4°С. При исследовании сыворотки крови выявляются процессы криопреципитации и агглютинации красных кровяных телец.

Необходимо учитывать, что вторичная криоглобулинемия развивается на фоне инфекционных заболеваний, болезни Шегрена, красной волчанки. Имеется мнение, что длительное течение васкулита способствует развитию лимфомы. При рентгенологическом исследовании легких обнаруживаются инфильтраты, утолщение плеврального листка, симптомы интерстициального фиброза.

Существует несколько методик лечения заболевания. Для удаления криоглобулинов из крови проводится плазмоферез. Противовоспалительные и гормональные препараты предотвращают разрушение стенок сосудов. При тяжелом течении заболевания проводится иммуносупрессивное лечение.

Если васкулит развился на фоне инфекционного заболевания, то врач может назначить антибактериальную и противовирусную терапию. Полностью избавиться от заболевания невозможно. Своевременное устранение причины и снятие симптомов способствует улучшению качества жизни пациента и профилактике обострений.

Основными причинами летального исхода при криоглобулинемическом васкулите считаются острая почечная и печеночная недостаточность, заболевания сердечно-сосудистой системой и лимфопролиферативные патологии.

Использованные источники: flebdoc.ru

Читайте еще