Системный васкулит болезнь бехчета

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Использованные источники: medsimptom.org

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

Болезнь Бехчета: причины, признаки, диагностика, как лечить

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей. Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами. Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность. Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов. Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена. Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения. Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом — скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение. Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется. Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками. У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии. У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин — аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными. В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений. Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии. Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз. Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  2. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  3. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  4. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  7. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  8. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  9. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

  • полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
  • обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
  • использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета — неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений. Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности. Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Использованные источники: sosudinfo.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

  Паховая эпидермофития передается или нет

Болезнь Бехчета: этиология, клиника, диагностика, лечение, осложнения

Болезнь Бехчета относится к системным васкулитам. Название определено по автору, впервые её описавшему. Позднее полное описание картины болезни дал в своих трудах Гиппократ. Для этой патологии характерно поражение сосудов мелкого и среднего калибра, проявляющееся инфильтрацией их стенок, сужением диаметра, появлением кровоизлияний.

Изменения так же касаются слизистой оболочки полости рта, наружных половых органов, суставов, внутренних органов, кожных покровов. Поражения слизистой проявляются в виде изъязвлений эрозивного характера по типу афтозного стоматита, узловатой эритемы, язвы гениталий, артрита, увеита, менингита, энцефалита. Периоды обострения сменяются ремиссией.

Этиология

Причина возникновения заболевания неизвестна. Чаще всего это сочетание нескольких факторов:

  • наследственная предрасположенность;
  • пол (чаще болеют мужчины);
  • раса (более подвержены азиаты, её ещё называют болезнью «шёлкового пути», так как наиболее распространена данная патология на территории между Азией и Китаем);
  • возраст (дебют болезни приходится на 20-40 лет);
  • аутоиммунные, токсические, инфекционные факторы (бактериальные, вирусные, грибковые).

Предрасполагают к развитию патологии такие факторы, как: алкоголизм, хронические инфекционные очаги в организме, стрессовое воздействие, бесконтрольный приём медикаментов, вакцинация, физические перегрузки, избыточное воздействие ультрафиолетовых лучей, переохлаждение.

Клиника

Симптомы болезни Бехчета очень разнообразны и напрямую связаны с патогенезом развития патологии. Это воспаление слизистой глаз, афты полости рта и гениталий. Сначала образуются мелкие везикулы, заполненные мутным содержимым на слизистой оболочке десен, щёк, нёба, губ, языка. Когда они лопаются, образуются афты размером 0,1- 0,2 см. Регенерация таких язвочек происходит в течение месяца. На их месте появляются рубцы. Примерно раз в квартал возникают рецидивы проявлений.

Такие же язвочки образуются на гениталиях, у мужчин на коже мошонки и пениса, у женщин – на слизистой влагалища и вульвы. При сливании язв образуются эрозии. Заживая, они образуют рубцы. Поражения мочеполовых органов включают в себя так же гломерулонефрит, амилоидоз почек, эпидидимит, нейрогенный мочевой пузырь.

Воспаление глазных оболочек

Проявление симптомов болезни Бехчета растянуто во времени. Через несколько недель от начала заболевания развиваются признаки вовлечения глаз. Это симптомы ирита, иридоциклита, увеита, отслойки сетчатки, конъюнктивита, катаракты, кератита, глаукомы. Появляется повышенная слезоточивость, чувство песка в глазах, зрение становится нечётким, затуманенным, увеличивается чувствительность к свету, падает острота зрения.

Кожные проявления весьма многообразны. Они включают в себя появление сыпи, папул, узловой эритемы, угрей, пустул, воспаление волосяных фолликул. Может развиться клиника подногтевого панариция, узловатой эритемы.

Поражения суставов носят преходящий характер, деструктивных изменений не происходит. Развивается артрит крупных суставов, чаще коленных, реже голеностопных, локтевых, лучезапястных.

Неврологические нарушения, возникающие при болезни Бехчета:

  • менингит;
  • энцефалит;
  • парезы, параличи;
  • нарушения памяти;
  • изменения в поведении;
  • появление патологических симптомов;
  • нарушения речи;
  • галлюцинации;
  • затруднённость глотания;
  • судороги;
  • повышение внутричерепного давления.

Сосудистые поражения чаще встречаются у мужчин. Они проявляются воспалением артерий и вен (васкулитом), уменьшением их диаметра, развитием тромбофлебита, тромбоза сосудов (аорты, легочной, локтевой, бедренной артерий), аневризмой крупных сосудов. Разрыв аневризмы часто приводит к смерти больного.

Происходит воспаление всех оболочек сердца: перикарда, миокарда, эндокарда. Может развиться васкулит коронарных артерий. Поражение клапанов приводит к регургитации (обратному забросу крови), диастолической дисфункции.

Повреждения органов пищеварения проявляются симптомами диспепсии (понос, тошнота, рвота). Возникают язвенные поражения кишечника, как правило, в илеоцекальной области. Осложнением язвы может стать перфорация, кровотечение, пенетрация, стеноз. Стеноз – сужение просвета кишечника развивается вследствие рубцевания язвы.

Патология дыхательной системы выражается в появлении кровохарканья, воспалении плевры, развития лёгочной гипертензии.

Диагностика

Диагностическими критериями, позволяющими подтвердить болезнь Бехчета, служат:

  • афтозный стоматит;
  • артрит;
  • увеит;
  • васкулит;
  • менингоэнцефалит;
  • изъязвление слизистой оболочки гениталий.

Для выставления диагноза достаточно сочетания первого критерия с любыми другими двумя из вышеперечисленных. Окончательное заключение даёт ревматолог. Дополнительно могут потребоваться консультации узких специалистов при поражении соответствующих органов. Это окулист, уролог, нефролог, кардиолог, невролог, гастроэнтеролог, дерматолог, хирург, пульмонолог, гинеколог.

Помимо клиники, обращают внимание на результаты проб. Патогномонична патергическая кожная проба – через 24-48 часов в области проведения подкожного укола развивается воспалительная реакция с формированием папулы.

В ОАК отмечается анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, рост СОЭ. Это неспецифическое проявление воспаления. В биохимии крови повышение фибриногена, гаптоглобина, серомукоида. По коагулограмме определяется повышение активности свёртывающей системы.

На иммунограмме – уменьшение Т-лимфоцитов, увеличение ЦИК, комплемента. Проводят рентгенографию грудной клетки, КТ, МРТ, УЗИ, пункцию суставов, гистологическое исследование тканей, полученных при биопсии, спинномозговую пункцию, ангиографию.

Лечение

Воздействуют на все схемы патогенеза. При поражении желудочно-кишечного тракта переводят больного на парентеральное питание.

Проводят терапию противовирусными и антибактериальными средствами, НПВС, антигистаминными препаратами, сосудистыми средствами, витаминами. В схему лечения входят иммуносупрессоры (хлорохин), противовоспалительные, противоподагрические (колхицин) средства.

При неэффективности в схему лечения добавляют Преднизолон, цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфан).

Проводят гемосорбцию, плазмаферез, УФОК, ВЛОК. Благодаря проведению этих процедур в крови уменьшается количество ЦИК, аутоантител, токсинов

Местно поводят полоскание полости рта, обработку язв, афт. Кожные проявления смазывают Гепариновой, Гепатромбиновой мазью.

В лечении увеита применяют введение Мезатона субконъюктивально, уколы Дексаметазона и Гепарина парабульбарно.

Осложнения

Поражение глаз может осложниться развитием глаукомы, атрофии зрительного нерва, потерей зрения вплоть до слепоты.

Осложнением менингоэнцефалита может быть умственная отсталость, параличи, снижение слуха, зрения.

Тромбоз сосудов может привести к гангрене конечностей.

Форма заболевания с поражением кожи и слизистых без вовлечения в процесс внутренних органов имеет благоприятный прогноз. При присоединении поражения внутренних органов, сосудов прогноз заболевания утяжеляется.

Использованные источники: nogi.guru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

  Причины эпидермофития паховая

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Болезнь Бехчета — системный васкулит, поражающий пре­имущественно артерии и вены среднего и мелкого калибра, харак­теризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением суставов, внутренних органов.

Заболевание описал Бехчет в 1937 г.

В стенках артерий и вен среднего и мелкого калибра развива­ется воспаление, инфильтрация преимущественно лимфоцитами, плазматическими клетками, моноцитами, нейтрофилами, харак­терны внутрисосудисгые конгломераты из нейтрофилов.

Наблюдается пролиферация эндотелия, сужение или облитера­ция сосуда, возможен фибриноидный некроз стенки.

Этиология неизвестна. Предполагается, но не доказана оконча­тельно роль следующих этиологических факторов:

• вирусной инфекции, в частности вируса простого герпеса (в иммунных комплексах при болезни Бехчета обнаружен антиген М8У1, а в лимфоцитах антиген Н8У1 вируса простого герпеса) и стрептококковой инфекции;

• различных токсических агентов.

Наиболее убедительно доказана роль генетических факторов. Иммуногенетичсским маркером болезни Бехчета являются антиге­ны НЬА В51 и ОК»52. Особенно велик риск развития болезни при одновременном наличии антигенов Вя и ОКЖ52. Роль генетиче­ских факторов в развитии заболевания доказывается также нали­чием случаев семейной заболеваемости.

Заключается в развитии системного васкулита иммуноком- плексной природы. Об этом свидетельствует обнаружение в крови ЦИК и отложение их в почках и легких.

Основные патогенетические факторы следующие:

• уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов и появление циркулирующих аутоантител к клеткам слизистых оболочек;

• появление циркулирующихТ-л^фоцитов, обладающих цито­токсичностью по отношению к эпителию слизистой оболочки полости рта;

• уменьшение количества рецепторов интерлейкина-2 на Т-лимфоцитах;

• уменьшение в слюне секреторного 1вА, выполняющего функ­цию защиты слизистой оболочки полости рта; снижение уров­ня этого иммуноглобулина способствует развитию язвенно­некротического стоматита;

• высокая хемотаксическая и фагоцитарная активность сегмен­тоядерных нейтрофилов, что, вероятно, способствует повреж­дению эндотелия сосудов при болезни Бехчета.

• предполагается роль антикардиолипиновых антител (см. гл. «Антифосфолипидный синдром») и антигена фактора Виллеб- рандта в развитии тромбозов, чему способствует и низкая тромболитическая активность крови.

1. Поражение слизистой оболочки полости рта и губ. Появляются мелкие пузырьки — афты с мутным содержимым, превращающиеся затем в язвочки размером 2-12 мм ярко­розового цвета на слизистой полости рта, губ, языка, неба. Аф­ты, язвы часто рецидивируют (3-4 раза в год), очень склонны к слиянию, и пораженный участок может представлять собой сплошную язвенную поверхность. Язвенный стоматит может продолжаться до 1 мес. Язвы бывают резко болезненны.

2. Поражение половых органов. На слизистой оболочке головки полового члена, влагалища, на мошонке появляются болезненные афты с трансформацией в язвы.

3. Поражение кожи. Узловатая эритема, папулы, фолликулиты; возможна сыпь, напоминающая мультиформную эритему; нередко наблюдаются подногтевые абсцессы, язвы. Важное значение имеет тест «патергии»: подкожно делается инъекция стерильной иглой, через 24-48 ч в месте инъекции появляется высыпание размером 3-10 мм.

4. Поражение глаз. Развивается через несколько недель после появления язв во рту и проявляется рецидивирующим иритом, иридоциклитом, увеитом (передним и задним), конъюнктиви­том, кератитом, вторичной глаукомой, атрофией зрительного нерва. Указанные поражения глаз могут привести к слепоте.

5. Поражение суставов. Наблюдается у 50-60% больных. Развиваются преимущественно моно- и олигоартриты крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых). Деструкция суставных поверхностей нехарактерна. Синовит может рецидивировать. Сакроилеит развивается у больных, имеющих НЬА В27.

6. Поражение нервной системы. Проявляется менингоэнцефа- литом (головная боль, лихорадка, ригидность затылочных мышц, в спинномозговой жидкости — лимфоцитоз), стволовы­ми и спинномозговыми расстройствами, преходящей патологи­ей черепно-мозговых нервов, повышением внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва. Возможны гемипарезы, тетраплегии.

7. Поражение сосудов. Проявляется кожным вас кул итом, тромбо­

флебитом поверхностных или глубоких вен, преимущественно

в области ног, реже развивается тромбоз печеночных вен (синдром Бадца-Киари). Возможны также тромбозы и аневризмы локтевой, бедренной, подколенной артерий и аорты. Тромбоз артерий ног может привести к развитию гангрены. Возможен тромбоз ветвей легочной артерии.

8. Поражение органов пищеварения. У больных с болезнью Бехчета наблюдаются понос, тошнота, рвота, симптомы проктита, могут образовываться язвы вокруг заднего прохода.

9. Поражение сердца. Наблюдается при тяжелых формах болезни, развиваются миокардит, перикардит, эндокардит с формированием пороков.

10. Поражение легких. Проявляется диффузными инфильтратами, кровохарканьем, плевритом. Характерны также лихорадка, падение массы тела.

1. ОАК: умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз,

2. БАК: повышение содержания фибриногена, а2-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина.

3. ИИ крови: снижение общего количества Т-лимфоцитов и Т- хелперов, нарастание уровня ЦИК, 9 компонента комплемен­та, повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов (особенно 1вА), хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител к слизи­стой оболочке полости рта, снижение содержания в слюне секреторного компонента 1вА

4. Выявление НЬАВ81.

5. Коагулограмма: повышение свертывающей активности крови.

6. Исследование синовиальной жидкости: преобладание нейтро­филов, что свидетельствует о воспалительных изменениях.

Диагностические критерии О’Оийу (1981)

1. Рецидивирующий афтозный стоматит

2. Афтозные язвы половых органов

5. Кожный васкулит

Табл. 26. Международные критерии диагноза болезни Бехчета (1пТегпа1 §Тиёу §гоир йэг БеЬсеТ’в Швеаяе, 1990)

Определение

Малые и (или) большие афты, герпетиформные

изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз в течение года, обнаруженные врачом или больным Афтозные или рубцующиеся изъявления, обнаруженные врачом или больным Передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании шалевой лампой, васкулит сетчатки, обнаруженные окулистом Узловатая эритема, псевдофолликулиг, папулопустулезные высыпания, акнеподобныв узелки, обнаруженные врачом у больных, не получавших глкжокортикоиды и находящихся в периоде постпубертатного развития Оценивается врачом через 24-48 ч

Диагноз считается достоверным при наличии трех критериев, при этом афтозный стоматит является обязательным признаком.

Использованные источники: bib.social

Читайте еще