Системные васкулиты клиника лечение

Васкулит? Васкулит! Тактика ведения

Материалы по васкулитам, подготовленные к школе ревматологов. Автор: Буглова Анна Евгеньевна, к.м.н., доцент кафедры кардиологии и ревматологии БелМАПО

Первичные системные васкулиты (СВ) – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением и некрозом сосудистой стенки; при этом в патологический процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров (от аорты до капилляров).
Спектр клинических проявлений, течение и прогноз СВ определяются видом васкулита; типом, размером и локализацией вовлеченных в патологический процесс сосудов и особенностями их поражения.
Периваскулярная инфильтрация – не считается признаком васкулита, является неспецифическим морфологическим признаком, который может наблюдаться при различных патологических состояниях.
Системные васкулиты – заболевания с четкой социальной значимостью, связанной с:

  • полиморфизмом клиники, отсюда поздняя нозологическая диагностика и, следовательно, позднее адекватное лечение;
  • поражением лиц молодого возраста;
  • ранней инвалидизацией больных;
  • высокой смертностью при отсутствии лечения (некротизирующие васкулиты);
  • частыми рецидивами;
  • высокой стоимостью лечения васкулита и его осложнений;
  • возможностю эпидемических вспышек;
  • неблагоприятными отдаленными результатами. СВ присущ ряд общих характеристик, включающих:
  • неизвестную этиологию;
  • сложный, неоднозначный и недостаточно изученный патогенез;
  • полиорганность поражения;
  • быстрое прогрессирование и неблагоприятный прогноз (без проведения адекватной терапии);
  • высокую частоту обострений после достижения полной ремиссии с возможным поражением ранее интактных органов и систем;
  • благоприятный эффект иммуносупрессивной терапии, включающей – глюкокортикоиды и препараты цитотоксического действия.

Первичные (системные) васкулиты (СВ) не являются редкими заболеваниями, их распространенность прогрессивно повышается. В целом их частота превышает 100 новых случаев на 1 млн населения. Считается, что истинная распространенность СВ выше. Распространенность отдельных представителей СВ существенно различается в зависимости от национальной принадлежности, пола и возраста пациентов.

Этиология и патогенез СВ

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции. Однако не представлено достаточно убедительных доказательств этиологической связи СВ с каким-либо вирусным или бактериальным агентом.
Патогенез СВ представляется комплексным, включающим множество механизмов. В настоящее время в развитии СВ предполагаются следующие ведущие факторы:

  • формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ;
  • образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних;
  • формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов;
  • иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами;
  • прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку;
  • многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов;
  • коагуляционные и вазоспастические нарушения;
  • процессы взаимодействия эндотелиальных клеток и лейкоцитов с высвобождением широкого спектра переформированных и вновь синтезируемых адгезивных молекул.

Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичными васкулитами считаются заболевания, являющиеся самостоятельными. Васкулиты, ассоциируемые с другими заболеваниями, воздействием лекарственных препаратов или различных токсических агентов, рассматриваются как вторичные.

Классификация системных васкулитов (EULAR 2009)

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

  1. Пурпура Шенлейн-Геноха
  2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
  3. Микроскопический полиангиит

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

  1. Гранулематоз Вегенера (с 2011 года гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
  2. Васкулит Чарга-Стросса

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

  1. Узелковый полиартериит
  2. Болезнь Кавасаки

Преимущественное поражение крупных сосудов:

  1. Височный гигантоклеточный артериит
  2. Артериит Такаясу

Сочетанные состояния:

  1. Болезнь Бехчета
  2. Облитерирующий тромбангиит

Вторичные васкулиты или васкулопатии:

  1. При инфекциях
    • бактериальная (инфекционный эндокардит, сепсис)
    • вирусная (хронический активный гепатит)
    • риккетсионная
  2. При паразитарных заболеваниях
  3. При лекарственной (сывороточной) болезни
  4. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях)
  5. При ДБСТ (диффузные болезни соединительной ткани) и РА
  6. При профессиональных заболеваниях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком)
  7. Другие причины

Для диагностики системного васкулита используется комплексный подход с оценкой данных исследований:

  • Клиники
  • Лабораторных методов (иммунология)
  • Результатов биопсии
  • Инструментальных методов
  • Критериев диагноза

Клинические признаки, позволяющие предположить диагноз васкулита:

  1. Лихорадка неясной этиологии или неподдающиеся другому объяснению общие (конституциональные) симптомы (слабость, похудание, снижение работоспособности)
  2. Симптомы необъяснимой ишемии со стороны различных органов, особенно у пациентов молодого возраста или при отсутствии факторов риска атеросклероза
  3. Внезапно или последовательно появляющиеся висцеральные симптомы васкулита, ассоциированные с поражением многих органов, клинические проявления которых будут определяться калибром пораженного сосуда:
    • Множественные мононевриты
    • Поражение центральной нервной системы – инсульт, развитие слепоты
    • Поражение кожи (пурпура, сетчатое ливедо, некрозы, узелки, инфаркты кончиков пальцев)
    • Недеструктивный олигоартрит
    • Поражение почек
    • Поражение ЖКТ
    • Изменения в легких
    • Изменения сердечно-сосудистой системы

Клинические проявления при поражении различного калибра сосудов:

Использованные источники: rheumatology.by

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Код мкб-10 нейрофиброматоз

Системные васкулиты

Системные васкулиты – это совокупность заболеваний, которые сопровождаются поражением и разрушением сосудистых стенок. Поскольку с помощью кровеносного русла осуществляется снабжение органов кислородом и питательными веществами, при поражении сосудов неизбежно возникновение гипоксии. В тяжелых случаях ишемия тканей может привести к их некрозу. Нельзя однозначно ответить, что такое системный васкулит, так как заболевание имеет разные симптомы и лечение в зависимости от типа, а также локализации пораженных сосудов. В связи с отсутствием универсальной клинической картины болезнь необходимо рассматривать, отталкиваясь от состояния конкретного пациента.

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей

Виды васкулитов

Воспаляться могут сосуды как большого (артерии, вены), так и мелкого (капилляры, артериолы, венулы) калибра. Некоторые виды имеют собственные названия, например: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный полиартериит и прочее. Классификация основана на калибре пораженных сосудов и характерных признаках этого вида заболевания.

К самым распространенным васкулитам относятся:

  • гранулематоз Вегенера (имеет нисходящий характер: сначала страдают дыхательные пути, потом воспалительный процесс опускается и происходит поражение сосудистого русла почек);
  • болезнь Такаясу (затрагивает аорту и другие крупные артерии, например, сонные и бедренные);
  • узелковый периартериит (локализуется в небольших и средних артериях);
  • облитерирующий тромбангиит (воспаление артерий с оболочкой мышечного типа, вен и их клапанов);
  • гигантоклеточный артериит (поражение сосудов головы, может привести к гипоксии мозга);
  • синдром Бехчета (сопровождается характерной триадой: стоматитом, поражением гениталий, воспалением конъюнктивы глаз).

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок

В зависимости от причины возникновения, васкулиты системные делятся на:

  • Первичные. Поражение сосудов в этом случае происходит как самостоятельный процесс и может быть спровоцирован негативными факторами внешней среды, инфекциями, онкологией, токсическими веществами, а также иметь аутоиммунную природу.
  • Вторичные. Вторичная форма дает о себе знать вслед за другим заболеванием, обострение которого негативно сказывается на стенке сосудов разного калибра.

Например, вирусный гепатит способен негативно влиять на состояние сосудов. Своевременная противовирусная терапия способна противостоять прогрессирующему поражению сердечно-сосудистой системы. Васкулиты системные требуют общего обследования организма, так как скрытый недуг может спровоцировать ярко выраженное воспаление сосудов.

Этиология

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом

Несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, вредные привычки, стрессы и переутомление – это главные причины возникновения сердечно-сосудистых заболеваний.

Заболевания соединительной ткани и системные васкулиты связаны между собой. Иногда васкулиты системные сопровождают склеродермию, ревматизм, ревматоидный артрит. К факторам риска можно отнести: профессиональные вредности, токсические вещества, инфекционные возбудители (вирусы, бактерии, патогенные грибы), генетическую предрасположенность. Истинные причины полностью не раскрыты. Большинство специалистов связывают воспаление сосудов с нарушениями в работе иммунной системы.

К возбудителям, которые могут спровоцировать васкулиты системные, относятся вирусы:

  • гепатита;
  • скарлатины;
  • менингита;
  • паротита;
  • краснухи;
  • сыпного тифа.

Микроскопический вирус может вызвать тяжелые осложнения. Такое опасное состояние, как сепсис (общее заражение крови), негативно влияет на состояние сосудов. Псориаз приводит к кожным изменениям, которые могут спровоцировать реакцию иммунной системы. Разные заболевания сердечно-сосудистой системы, такие как инсульты, инфаркты, атеросклероз, артериальная гипертензия, делают большой удар на состояние стенки сосудов.

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра

Эндокринные патологии (сахарный диабет, ожирение, гипертиреоз) заставляют кровеносную систему работать в ином режиме, что может привести к возникновению сердечно-сосудистых заболеваний.

Симптомы

Сначала появляются неспецифические симптомы, которые могут оставаться незамеченными в течение длительного времени. К ним относится: повышение температуры до уровня субфебрильной, снижение веса, ломота в суставах и мышечная слабость.

Поскольку заболевание является системным, страдают многие органы:

  • легкие (сухой кашель, одышка при физической нагрузке, отделение мокроты с примесью крови, апноэ во сне);
  • нервная система (мигрени, головокружение, потемнение в глазах, нарушение координации движений);
  • суставы (ломота и боли, тугоподвижность);
  • мышцы (ощущение тяжести, слабости, усталости после незначительной физической активности);

Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями

  • кожа (ишемия тканей приводит к посинению конечностей, возникновению язв, длительному заживлению ран, различным высыпаниям, что хорошо видны на фото);
  • слизистые оболочки (стоматиты, воспаление десен, зуд в области гениталий);
  • пищеварительная система (метеоризм, диареи с примесью крови);
  • сердце (загрудинные боли, аритмии, тахикардия, артериальная гипертензия, асимметричность пульса).

Диагностика

Сбор детального анамнеза поможет врачу найти вероятную причину возникновения недуга, а также обнаружить генетическую предрасположенность, если в семье кто-то страдал от сердечно-сосудистых заболеваний. Рекомендуются лабораторные исследования крови, мочи и кала, биопсия пораженной ткани, висцеральная ангиография с использованием контрастных веществ. Увеличение СОЭ и количества нейтрофильных лейкоцитов в крови свидетельствует о наличии воспалительного процесса в организме.

У потенциального больного необходимо взять анализ крови для определения изменений в ней

Диагностика системных васкулитов базируется на иммунологическом исследовании. Оно полезно для определения гранулематозного полиангиита, эозинофильного гранулематозного полиангиита, цитоплазматического полиангиита, так как при этих заболеваниях в крови обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела, что указывает на наличие васкулита.

Значительную роль в постановке диагноза играют инструментальные методы исследования. Необходимо пройти ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, пищевой системы, щитовидки, рентгенографию легких. Если возникло поражение определенного органа, уместно сделать биопсию ткани, чтобы определить ее структуру и биохимические изменения.

Методы лечения

Людям, страдающим от системных васкулитов, стоит обращаться к иммунологу, ревматологу, а при наличии кожных поражений – посетить дерматолога. Иногда первичными признаками могут оказаться геморрагическая сыпь, язвы или пятна, поэтому опытный врач должен задуматься о природе этих высыпаний и понять, что это связано с воспалением сосудов.

К традиционной терапии относится лечение васкулитов глюкокортикоидами, цитостатиками и препаратами, улучшающими трофику сосудов. Поскольку это хроническое заболевание, главной целью врача является переведение недуга в стадию ремиссии, чтобы избежать поражения других органов и систем. Терапия направлена на подавление агрессивной реакции иммунной системы организма на собственные ткани.

Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения

Среди препаратов чаще всего назначаются:

  • Цитостатики. При прогрессирующем воспалении сосудистой ткани, поражении почек и ЦНС, неэффективности других методов уместно использование лекарств, которые ингибируют усиленное размножение измененных клеток. Среди них самыми популярными являются: «Метотрексат», «Циклофосфан», «Азатиоприн».
  • Глюкокортикоидные препараты. «Преднизолон» и «Метипреднизолон» подавляют воспаление, вызванное гиперреактивностью организма. Следует принимать с осторожность, так как имеют много побочных эффектов.
  • Нестероидные противовоспалительные средства. Снимают боли, отеки, аллергические реакции. Например: «Ибупрофен», «Диклофенак», «Нимесулид». Уменьшают воспалительный процесс и способствуют снижению негативного влияния васкулита на разные органы.
  • Антикоагулянты. Снижают способность к образованию тромбов, улучшают циркуляцию крови и обмен веществ в организме («Гепарин», «Пентоксифиллин»). Используются также при профилактике тромбоэмболии, тромбоза коронарных артерий, ДВС-синдрома. Рекомендуется при склонности к гиперкоагуляции.
  • Антиопротекторы. Защищают кровеносные сосуды от повреждения, питают и восстанавливают их нормальную структуру («Аскорутин», «Эскозан»). Никотиновая кислота способствует улучшению обмена веществ.

Для удаления циркулирующих в крови иммунных комплексов показан плазмаферез. Экстракорпоральная гемокоррекция в наше время подразумевает более современные методы: криоаферез и каскадную фильтрацию плазмы. Терапия направлена на избавление от излишних антител, которые заставляют организм атаковать собственные сосуды. Опытный специалист может дать рекомендации по лечению заболевания и его эффективной профилактике. Осложнения системных васкулитов требуют посещения соответствующих специалистов (невролога, хирурга, пульмонолога, офтальмолога), так как этот коварный недуг способен затрагивать любой орган, функционирование которого на данный момент нарушено.

Использованные источники: allvarik.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

Системный васкулит: симптомы и лечение

  • Системный васкулит: симптомы и лечение
  • Ихтиоз: симптомы и лечение
  • Причины ангиопатии сетчатки

Суть системного васкулита

Системный васкулит – это целая группа заболеваний, причем довольно большая. Все эти патологии объединяет генерализованное поражение сосудов. Это поражение носит воспалительный характер и осложнено тем, что на его фоне развиваются ишемические и некротические процессы. Заболевания еще известны как артерииты и ангииты. В каждом случае воспалительный процесс происходит в разных сосудах. Могут быть поражены вены, артерии, капилляры, венулы либо артериолы. Результатом данного нарушения становятся структурные изменения, из-за того, что нарушается кровоснабжение, развиваются дисфункции органов.

Болезнь обычно поражает 38-45-летних мужчин, хотя может появиться и в любом другом возрасте, у любого человека. Если диагноз «системный васкулит» поставлен ребенку, это, как правило, происходит в младшем возрасте или в подростковом. Есть у васкулитов такая особенность, как сезонность: чаще всего обострения случаются зимой или весной.

Виды васкулитов

Медикам известны различные виды этого недуга, но самыми распространенными являются:

  • синдром Бехчета, сопровождающийся стоматитом, поражением конъюнктивы глаз и гениталий
  • гранулематоз Вегенера нисходящего характера: сперва поражаются дыхательные пути, затем воспаление идет ниже, поражая сосудистое русло почек
  • узелковый периартериит, обычно локализованный в маленьких либо средних артериях
  • болезнь Такаясу, затрагивающая аорту, а также иные большие крупные артерии (бедренные, сонные)
  • облитерирующий тромбангиит, то есть воспаление вен и клапанов вен, а также артерий с мышечного типа оболочкой
  • гигантоклеточный артериит, то есть воспаление сосудов, расположенных в голове, чреватое гипоксией мозга

Кроме того, васкулиты классифицируются в зависимости от причин их возникновения. С этой точки зрения они бывают:

  1. Первичные. Когда поражение сосудов — это самостоятельный процесс, спровоцированный инфекциями, загрязнением окружающей среды, онкологическими заболеваниями, токсическими веществами. Кроме того, вызвать недуг может аутоиммунный фактор.
  2. Вторичные. Эта форма васкулита проявляется после обострения другого заболевания, негативно сказавшегося на стенках больших сосудов. К примеру, сосуд крупного калибра может пострадать от вирусного гепатита и т.д.

Этиология, патогенез

Почему появляется системный васкулит? До конца этот вопрос так и не выяснен окончательно, так что этиологию развития данной патологии проанализировать до конца специалистам не удается. Многие исследователи полагают, что роль провоцирующих факторов играют:

  1. Вирусные инфекции, гепатиты С и В, цитомегаловирус, парвовирус, вирус Эпштейн-Барра.
  2. Инфицирование такими патогенными бактериями, как стрептококки, хламидии, сальмонеллы, иерсиниии. Чаще всего данная причина приводит к геморрагическому типу болезни и поражению средних либо мелких сосудов.
  3. Высокая чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, например, антибиотикам, противотуберкулезным и противовирусным средствам. Эта повышенная чувствительность при приеме указанных медикаментов часто вызывает некротизирующие виды васкулита.
  4. Чрезмерное курение, способное привести к развитию облитерирующего тромболитического ангиита.
  5. Предопределенная набором генов предрасположенность, то есть способная передаваться по наследству, она особенно часто обуславливает возникновение гигантоклеточного типа болезни.
  6. Вторичную форму васкулита часто вызывают инвазия гельминтами, химическая интоксикация, опухоли, радиация.

Симптомы

Васкулит, как уже было отмечено, заболевание системное, поэтому характеризуется огромным числом признаков и симптомов, способных рассказать о наличии именно этой болезни.

  1. Одними из наиболее ярких симптомов считаются очень быстрое похудение больного васкулитом человека, лихорадка и слабость, практически полная потеря аппетита. Помимо этого, при васкулите неизбежен и другой признак: изменяется вид кожи — на теле возникают сыпь, волдыри, некрозы, иные поражения. В местах этих поражений кожный покров становится красным. Кроме того, начинает проявляться артрит, у человека болят суставы, мышцы, он постоянно нервничает, раздражается, беспокоится. С течением времени возможно ухудшение слуха и зрения.
  2. Бывает, что васкулит проявляется в довольно редкой форме, когда суставы не болят, а цвет кожи не меняется. Но это не значит, что васкулит легкий, наоборот, может свидетельствовать о том, что воспаление развивается внутри, то есть воспаляются большие сосуды, аорта. Из-за этого возникают ишемия, стенокардия, сердечная недостаточность, человека плохо слушаются руки.
  3. Возможно также проявление и вовсе очень редких заболеваний, возникающих из-за системного васкулита. Это, например, болезнь Хортона, при которой развивается такой симптом, как воспаление височных и позвонковых отделов. Диагностика возможна по таким симптомам, как сильная головная боль, гиперестезия, отечность кожных покровов, различные неврологические патологии в поведении больного.
  4. Болезнь Кавасаки особенно часто поражает детей. Проявляется лихорадкой, пятнистой сыпью, коньюктивитом, шелушением кожи, иссушением слизистой оболочки губ и рта. Может привести к возникновению аневризмы и инфаркту, причем даже у маленьких детей.

Диагностика

Чтобы правильно лечить васкулит, надо не только поставить диагноз. Желательно понять, почему возник недуг. Для этого врач, как правило, собирает детальный анамнез. Вообще, для диагностики проводят исследования крови, кала, мочи, делают биопсию пораженных тканей, висцеральную ангиографию с применением контрастных веществ.

Если увеличено СОЭ и нейтрофильных лейкоцитов больше, чем нужно в крови, это свидетельствует о том, что в организме идет воспалительный процесс. Еще один метод точной диагностики – иммунологическое исследование. Оно помогает определить гранулематозноый полиангиит, в том числе эозинофильный, а также цитоплазматический полиангиит. Дело в том, что при этих формах недуга в крови образуются цитоплазматические антитела (антинейтрофильные).

Не обойтись при обследовании на васкулит и без инструментальных способов исследования. Это, в частности, ЭКГ, эхокардиография, УЗИ почек, органов пищеварения, щитовидной железы, рентгенография легких. Если понятно, что поражен определенный орган, то делают биопсию его тканей для определения биохимиченских изменений и структуры.

Лечение

Терапия должна проводится в комплексном порядке, ведь симптомы очень разные. Для начала врач пытается устранить или хотя бы подавить первопричину, которая вызвала столь неприятные явления. Проводятся курсы реабилитации, укрепления иммунитета. Для купирования разрушительного аутоиммунного процесса необходимо масштабное клиническое и лабораторное вмешательство.

Лечение васкулита требует приема целого ряда лекарств. Это иммуносупрессивные и противовоспалительные препараты, в том числе с немалой дозой гормонов. Если процесс распространился на внутренние органы и системы, специалист назначает курс интенсивной восстанавливающей терапии. Но этот лекарственный курс часто нужно дополнить гемокоррекцией для очищения крови и удаления антител. Кроме того, необходим постоянный контроль специалистов, чтобы они могли по мере надобности корректировать лечение, наблюдая за состоянием пациента. В случае своевременного и планомерного лечения прогноз хороший. Правда, порой лечиться приходится всю жизнь.

Использованные источники: www.kakprosto.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Код мкб-10 нейрофиброматоз

  Причины эпидермофития паховая

Васкулит? Васкулит! Тактика ведения

Материалы по васкулитам, подготовленные к школе ревматологов. Автор: Буглова Анна Евгеньевна, к.м.н., доцент кафедры кардиологии и ревматологии БелМАПО

Первичные системные васкулиты (СВ) – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением и некрозом сосудистой стенки; при этом в патологический процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров (от аорты до капилляров).
Спектр клинических проявлений, течение и прогноз СВ определяются видом васкулита; типом, размером и локализацией вовлеченных в патологический процесс сосудов и особенностями их поражения.
Периваскулярная инфильтрация – не считается признаком васкулита, является неспецифическим морфологическим признаком, который может наблюдаться при различных патологических состояниях.
Системные васкулиты – заболевания с четкой социальной значимостью, связанной с:

  • полиморфизмом клиники, отсюда поздняя нозологическая диагностика и, следовательно, позднее адекватное лечение;
  • поражением лиц молодого возраста;
  • ранней инвалидизацией больных;
  • высокой смертностью при отсутствии лечения (некротизирующие васкулиты);
  • частыми рецидивами;
  • высокой стоимостью лечения васкулита и его осложнений;
  • возможностю эпидемических вспышек;
  • неблагоприятными отдаленными результатами. СВ присущ ряд общих характеристик, включающих:
  • неизвестную этиологию;
  • сложный, неоднозначный и недостаточно изученный патогенез;
  • полиорганность поражения;
  • быстрое прогрессирование и неблагоприятный прогноз (без проведения адекватной терапии);
  • высокую частоту обострений после достижения полной ремиссии с возможным поражением ранее интактных органов и систем;
  • благоприятный эффект иммуносупрессивной терапии, включающей – глюкокортикоиды и препараты цитотоксического действия.

Первичные (системные) васкулиты (СВ) не являются редкими заболеваниями, их распространенность прогрессивно повышается. В целом их частота превышает 100 новых случаев на 1 млн населения. Считается, что истинная распространенность СВ выше. Распространенность отдельных представителей СВ существенно различается в зависимости от национальной принадлежности, пола и возраста пациентов.

Этиология и патогенез СВ

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции. Однако не представлено достаточно убедительных доказательств этиологической связи СВ с каким-либо вирусным или бактериальным агентом.
Патогенез СВ представляется комплексным, включающим множество механизмов. В настоящее время в развитии СВ предполагаются следующие ведущие факторы:

  • формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ;
  • образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних;
  • формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов;
  • иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами;
  • прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку;
  • многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов;
  • коагуляционные и вазоспастические нарушения;
  • процессы взаимодействия эндотелиальных клеток и лейкоцитов с высвобождением широкого спектра переформированных и вновь синтезируемых адгезивных молекул.

Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичными васкулитами считаются заболевания, являющиеся самостоятельными. Васкулиты, ассоциируемые с другими заболеваниями, воздействием лекарственных препаратов или различных токсических агентов, рассматриваются как вторичные.

Классификация системных васкулитов (EULAR 2009)

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

  1. Пурпура Шенлейн-Геноха
  2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
  3. Микроскопический полиангиит

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

  1. Гранулематоз Вегенера (с 2011 года гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
  2. Васкулит Чарга-Стросса

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

  1. Узелковый полиартериит
  2. Болезнь Кавасаки

Преимущественное поражение крупных сосудов:

  1. Височный гигантоклеточный артериит
  2. Артериит Такаясу

Сочетанные состояния:

  1. Болезнь Бехчета
  2. Облитерирующий тромбангиит

Вторичные васкулиты или васкулопатии:

  1. При инфекциях
    • бактериальная (инфекционный эндокардит, сепсис)
    • вирусная (хронический активный гепатит)
    • риккетсионная
  2. При паразитарных заболеваниях
  3. При лекарственной (сывороточной) болезни
  4. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях)
  5. При ДБСТ (диффузные болезни соединительной ткани) и РА
  6. При профессиональных заболеваниях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком)
  7. Другие причины

Для диагностики системного васкулита используется комплексный подход с оценкой данных исследований:

  • Клиники
  • Лабораторных методов (иммунология)
  • Результатов биопсии
  • Инструментальных методов
  • Критериев диагноза

Клинические признаки, позволяющие предположить диагноз васкулита:

  1. Лихорадка неясной этиологии или неподдающиеся другому объяснению общие (конституциональные) симптомы (слабость, похудание, снижение работоспособности)
  2. Симптомы необъяснимой ишемии со стороны различных органов, особенно у пациентов молодого возраста или при отсутствии факторов риска атеросклероза
  3. Внезапно или последовательно появляющиеся висцеральные симптомы васкулита, ассоциированные с поражением многих органов, клинические проявления которых будут определяться калибром пораженного сосуда:
    • Множественные мононевриты
    • Поражение центральной нервной системы – инсульт, развитие слепоты
    • Поражение кожи (пурпура, сетчатое ливедо, некрозы, узелки, инфаркты кончиков пальцев)
    • Недеструктивный олигоартрит
    • Поражение почек
    • Поражение ЖКТ
    • Изменения в легких
    • Изменения сердечно-сосудистой системы

Клинические проявления при поражении различного калибра сосудов:

Использованные источники: rheumatology.by

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Паховая эпидермофития передается или нет

Системные васкулиты

Системные васкулиты – это совокупность заболеваний, которые сопровождаются поражением и разрушением сосудистых стенок. Поскольку с помощью кровеносного русла осуществляется снабжение органов кислородом и питательными веществами, при поражении сосудов неизбежно возникновение гипоксии. В тяжелых случаях ишемия тканей может привести к их некрозу. Нельзя однозначно ответить, что такое системный васкулит, так как заболевание имеет разные симптомы и лечение в зависимости от типа, а также локализации пораженных сосудов. В связи с отсутствием универсальной клинической картины болезнь необходимо рассматривать, отталкиваясь от состояния конкретного пациента.

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей

Виды васкулитов

Воспаляться могут сосуды как большого (артерии, вены), так и мелкого (капилляры, артериолы, венулы) калибра. Некоторые виды имеют собственные названия, например: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный полиартериит и прочее. Классификация основана на калибре пораженных сосудов и характерных признаках этого вида заболевания.

К самым распространенным васкулитам относятся:

  • гранулематоз Вегенера (имеет нисходящий характер: сначала страдают дыхательные пути, потом воспалительный процесс опускается и происходит поражение сосудистого русла почек);
  • болезнь Такаясу (затрагивает аорту и другие крупные артерии, например, сонные и бедренные);
  • узелковый периартериит (локализуется в небольших и средних артериях);
  • облитерирующий тромбангиит (воспаление артерий с оболочкой мышечного типа, вен и их клапанов);
  • гигантоклеточный артериит (поражение сосудов головы, может привести к гипоксии мозга);
  • синдром Бехчета (сопровождается характерной триадой: стоматитом, поражением гениталий, воспалением конъюнктивы глаз).

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок

В зависимости от причины возникновения, васкулиты системные делятся на:

  • Первичные. Поражение сосудов в этом случае происходит как самостоятельный процесс и может быть спровоцирован негативными факторами внешней среды, инфекциями, онкологией, токсическими веществами, а также иметь аутоиммунную природу.
  • Вторичные. Вторичная форма дает о себе знать вслед за другим заболеванием, обострение которого негативно сказывается на стенке сосудов разного калибра.

Например, вирусный гепатит способен негативно влиять на состояние сосудов. Своевременная противовирусная терапия способна противостоять прогрессирующему поражению сердечно-сосудистой системы. Васкулиты системные требуют общего обследования организма, так как скрытый недуг может спровоцировать ярко выраженное воспаление сосудов.

Этиология

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом

Несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, вредные привычки, стрессы и переутомление – это главные причины возникновения сердечно-сосудистых заболеваний.

Заболевания соединительной ткани и системные васкулиты связаны между собой. Иногда васкулиты системные сопровождают склеродермию, ревматизм, ревматоидный артрит. К факторам риска можно отнести: профессиональные вредности, токсические вещества, инфекционные возбудители (вирусы, бактерии, патогенные грибы), генетическую предрасположенность. Истинные причины полностью не раскрыты. Большинство специалистов связывают воспаление сосудов с нарушениями в работе иммунной системы.

К возбудителям, которые могут спровоцировать васкулиты системные, относятся вирусы:

  • гепатита;
  • скарлатины;
  • менингита;
  • паротита;
  • краснухи;
  • сыпного тифа.

Микроскопический вирус может вызвать тяжелые осложнения. Такое опасное состояние, как сепсис (общее заражение крови), негативно влияет на состояние сосудов. Псориаз приводит к кожным изменениям, которые могут спровоцировать реакцию иммунной системы. Разные заболевания сердечно-сосудистой системы, такие как инсульты, инфаркты, атеросклероз, артериальная гипертензия, делают большой удар на состояние стенки сосудов.

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра

Эндокринные патологии (сахарный диабет, ожирение, гипертиреоз) заставляют кровеносную систему работать в ином режиме, что может привести к возникновению сердечно-сосудистых заболеваний.

Симптомы

Сначала появляются неспецифические симптомы, которые могут оставаться незамеченными в течение длительного времени. К ним относится: повышение температуры до уровня субфебрильной, снижение веса, ломота в суставах и мышечная слабость.

Поскольку заболевание является системным, страдают многие органы:

  • легкие (сухой кашель, одышка при физической нагрузке, отделение мокроты с примесью крови, апноэ во сне);
  • нервная система (мигрени, головокружение, потемнение в глазах, нарушение координации движений);
  • суставы (ломота и боли, тугоподвижность);
  • мышцы (ощущение тяжести, слабости, усталости после незначительной физической активности);

Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями

  • кожа (ишемия тканей приводит к посинению конечностей, возникновению язв, длительному заживлению ран, различным высыпаниям, что хорошо видны на фото);
  • слизистые оболочки (стоматиты, воспаление десен, зуд в области гениталий);
  • пищеварительная система (метеоризм, диареи с примесью крови);
  • сердце (загрудинные боли, аритмии, тахикардия, артериальная гипертензия, асимметричность пульса).

Диагностика

Сбор детального анамнеза поможет врачу найти вероятную причину возникновения недуга, а также обнаружить генетическую предрасположенность, если в семье кто-то страдал от сердечно-сосудистых заболеваний. Рекомендуются лабораторные исследования крови, мочи и кала, биопсия пораженной ткани, висцеральная ангиография с использованием контрастных веществ. Увеличение СОЭ и количества нейтрофильных лейкоцитов в крови свидетельствует о наличии воспалительного процесса в организме.

У потенциального больного необходимо взять анализ крови для определения изменений в ней

Диагностика системных васкулитов базируется на иммунологическом исследовании. Оно полезно для определения гранулематозного полиангиита, эозинофильного гранулематозного полиангиита, цитоплазматического полиангиита, так как при этих заболеваниях в крови обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела, что указывает на наличие васкулита.

Значительную роль в постановке диагноза играют инструментальные методы исследования. Необходимо пройти ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, пищевой системы, щитовидки, рентгенографию легких. Если возникло поражение определенного органа, уместно сделать биопсию ткани, чтобы определить ее структуру и биохимические изменения.

Методы лечения

Людям, страдающим от системных васкулитов, стоит обращаться к иммунологу, ревматологу, а при наличии кожных поражений – посетить дерматолога. Иногда первичными признаками могут оказаться геморрагическая сыпь, язвы или пятна, поэтому опытный врач должен задуматься о природе этих высыпаний и понять, что это связано с воспалением сосудов.

К традиционной терапии относится лечение васкулитов глюкокортикоидами, цитостатиками и препаратами, улучшающими трофику сосудов. Поскольку это хроническое заболевание, главной целью врача является переведение недуга в стадию ремиссии, чтобы избежать поражения других органов и систем. Терапия направлена на подавление агрессивной реакции иммунной системы организма на собственные ткани.

Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения

Среди препаратов чаще всего назначаются:

  • Цитостатики. При прогрессирующем воспалении сосудистой ткани, поражении почек и ЦНС, неэффективности других методов уместно использование лекарств, которые ингибируют усиленное размножение измененных клеток. Среди них самыми популярными являются: «Метотрексат», «Циклофосфан», «Азатиоприн».
  • Глюкокортикоидные препараты. «Преднизолон» и «Метипреднизолон» подавляют воспаление, вызванное гиперреактивностью организма. Следует принимать с осторожность, так как имеют много побочных эффектов.
  • Нестероидные противовоспалительные средства. Снимают боли, отеки, аллергические реакции. Например: «Ибупрофен», «Диклофенак», «Нимесулид». Уменьшают воспалительный процесс и способствуют снижению негативного влияния васкулита на разные органы.
  • Антикоагулянты. Снижают способность к образованию тромбов, улучшают циркуляцию крови и обмен веществ в организме («Гепарин», «Пентоксифиллин»). Используются также при профилактике тромбоэмболии, тромбоза коронарных артерий, ДВС-синдрома. Рекомендуется при склонности к гиперкоагуляции.
  • Антиопротекторы. Защищают кровеносные сосуды от повреждения, питают и восстанавливают их нормальную структуру («Аскорутин», «Эскозан»). Никотиновая кислота способствует улучшению обмена веществ.

Для удаления циркулирующих в крови иммунных комплексов показан плазмаферез. Экстракорпоральная гемокоррекция в наше время подразумевает более современные методы: криоаферез и каскадную фильтрацию плазмы. Терапия направлена на избавление от излишних антител, которые заставляют организм атаковать собственные сосуды. Опытный специалист может дать рекомендации по лечению заболевания и его эффективной профилактике. Осложнения системных васкулитов требуют посещения соответствующих специалистов (невролога, хирурга, пульмонолога, офтальмолога), так как этот коварный недуг способен затрагивать любой орган, функционирование которого на данный момент нарушено.

Использованные источники: allvarik.ru

Читайте еще