Некротизирующие васкулиты

Аллергический некротический васкулит. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Аллергический некротический васкулит представляет собой гетерогенную группу заболеваний, относящуюся к иммунокомплексным болезням и характеризующуюся сегментарным воспалением и фибриноидным некрозом сосудистых стенок.

Выраженность клинических симптомов зависит от глубины поражения кожи, степени альтерации сосудистых стенок и характера гематологических, биохимических, серологических и иммунных нарушений. Поражаются сосуды разного калибра, но реакция гиперсенсибилизации вовлекает в основном микроциркуляторное русло, в частности венулы.

Клинические проявления этого вида васкулита, как правило, полиморфны, сочетаются различного характера элементы: петехии, эритематозные пятна, эритемато-уртикарные и эритемато-узелковые, узловатые элементы, у некоторых больных — с геморрагическим характером, поверхностными некрозами и изъязвлениями. Могут возникать пузыри, пузырьки, в том числе с геморрагическим содержимым, напоминающие проявления многоформной экссудативной эритемы. Близко расположенные некротические очажки могут сливаться. Сыпь располагается чаще на коже ног, реже рук, но в процесс может вовлекаться и кожа туловища. Цвет высыпаний зависит от длительности их существования, вначале они ярко-красные, затем становятся синюшными с буроватым оттенком. На месте регрессировавших элементов может оставаться пигментация, после изъязвлений — рубцы, нередко оспенноподобные. Субъективные ощущения незначительные, могут быть зуд, жжение, болезненность, в основном при некротических изменениях. Может наблюдаться поражение внутренних органов, суставов.

Патоморфология аллергического некротического васкулита. В начальных стадиях процесса отмечаются набухание эндотелиоцитов с нарушением структуры сосудистых стенок, инфильтрация их и периваскулярной ткани лимфоцитами с примесью нейтрофильных и единичных эозинофильных гранулоцитов. В следующей стадии выявляется характерная картина, выражающаяся в некрозе стенок кровеносных сосудов с отложением фибриноида, массивной инфильтрации мононуклеарньми элементами с примесью большого количества нейтрофильных гранулоцитов. При этом характерным гистологическим критерием некротического васкулита является выраженная лейкоклазия с образованием «ядерной пыли», располагающейся в инфильтратах вокруг сосудов и диффузно в дерме между коллагеновыми волокнами. Кроме того, часто наблюдаются экстравазаты эритроцитов. Фибриноидный материал в стенках сосудов и периваскулярной ткани состоит главным образом из фибрина. Эпидермис в свежих элементах почти неизменен, за исключением небольшого его утолшения, отечности базального слоя и экзоцитоза. В некротических очагах эпидермис подвергается некрозу. Процесс начинается в верхних его отделах и распространяется на всю толщу. Некротические массы отделяются от подлежащей ткани мощным валом нейтрофильных гранулоцитов с явлениями лейкоклазии.

При электронной микроскопии в очагах поражения обнаруживают значительное увеличение объема зндотелиоцитов капилляров, выступающих в просвет, почти закрывающих его. Поверхность эпителиоцитов неровная, иногда с большим числом микроворсинок, цитоплазма содержит большое количество рибосом, множество пинопитозных пузырьков, вакуоли, а иногда лизосомальные структуры в различных стадиях развития. В некоторых клетках много митохондрий, большей частью с плотным матриксом, отмечается расширение цистерн зндоплазматической сети. Ядра подобных эндотелиоцитов крупные с неровными контурами, иногда с выраженными инвагинациями ядерной ободочки и расположением уплотненного хроматина чаше вблизи ядерной оболочки. Подобные изменения находят и в перицитах. Базальная мембрана на большом протяжении многослойная, видна неотчетливо, более низкой электронной плотности по сравнению с нормой, иногда прерывистая и выглядит в виде отдельных фрагментов. Субэндотелиальное пространство, как правило, расширено, в нем могут быть видны обрывки базальной мембраны, иногда же оно сплошь заполнено утолщенной с нечеткими границами базальной мембраной средней электронной плотности. При резко выраженных некробиотических процессах в капиллярах наблюдаются деструктивные изменения, выражающиеся в резком набухании эндотелиоцитов, полностью закрывающих просвет капилляра. Их цитоплазма с явлениями цитолиза наполнена мелкими и более крупными вакуолями, местами сливающимися между собой с потерей мембранных структур. Подобные изменения происходят и в ядре. Органеллы в таких клетках почти не выявляются, встречаются лишь единичные мелкие митохондрии с темным матриксом и нечеткой структурой крист. Субэндотелиальное пространство в таких капиллярах резко расширено и сплошь заполнено гомогенными массами средней электронной плотности. В отдельных ее участках выявляется электронно-плотная субстанция, напоминающая иммунные комплексы или фибриноидное вещество, описанные G. Dobrescu и соавт. (1983) при аллергическом васкулите. Вокруг сосудов в таких очагах поражения выявляется деструкция некоторых клеточных элементов воспалительного инфильтрата (в виде обрывков с явлениями лизиса). Среди последних находятся тонковолокнистые, повышенной электронной плотности массы, возможно, фибриноидного вещества. Отложений иммунных комплексов в исследованом материале не обнаружено. Это, вероятно, объясняется тем, что иммунные комплексы, по данным некоторых авторов, могут выявляться лишь в начале процесса. Затем после появления аллергической воспалительной реакции они становятся морфологически неопределяемыми, возможно, в связи с фагоцитозом их клеточными элементами.

Гистогенез аллергического некротического васкулита. Наиболее часто в возникновении аллергического некротического васкулита играют роль локальные отложения циркулирующих иммунных комплексов. Известно, что иммунные комплексы могут активировать систему комплемента с образованием С3а- и С5а-компонентов комплемента, ведущих к дегрануляции тканевых базофилов. Кроме того, С5а-компонент комплемента может действовать на нейтрофильные гранулоциты, которые, в свою очередь, освобождая лизосомальные ферменты, повреждают ткани. Образование хемоаттрактанта лейкотриена В4 в нейтрофильных гранулоцитах способствует усилению притока последних в очаг воспаления. Другие иммунные комплексы могут взаимодействовать с Fc-фрагментом и лимфоцитами с высвобождением лимфокинов с хемотаксической и цитолитической активностью. Циркулирующие иммунные комплексы находятся в сыворотке крови как криоглобулины, а в пораженной коже иммунные комплексы обнаруживают при электронной микроскопии в виде электронно-плотных депозитов и как депозиты иммуноглобулинов М, G, А и С3-компонента комплемента при прямой иммунофлюоресценции. В результате этих взаимодействий повреждаются клетки эндотелия сосудов, в которых в начале процесса происходят адаптивные изменения в виде гипертрофии митохондрий, интенсивной пиноцитозной активности, увеличения числа лизосом, активного цитоплазматического транспорта и даже фагоцитоза. Далее эти изменения сменяются альтерацией этих клеток с частичной дезинтеграцией эндотелиальной сети и агрегацией тромбоцитов на их поверхности, которые также мигрируют через сосудистую стенку. Они высвобождают вазоактивные вещества, повреждают также базальную мембрану и слой перицитов, вызывая нарушение проницаемости сосудистой стенки. Предполагают, что базальная мембрана может повреждаться и иммунными комплексами. Этот процесс может повторяться, при этом заболевание принимает хронический характер. Прямая иммунофлюоресценция с антисыворотками против IgG, IgM и IgA, С3 и фибрина у большинства пациентов с аллергическим васкулитом дает свечение в стенках сосудов дермы и подкожной клетчатки, что является, однако, неспецифичным признаком.

Особыми формами аллергического (некротического) васкулита являются геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных пулей, некротический уртикароподобный васкулит, ливедо-васкулит.

Аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, Л.Х. Узунян и соавт. (1979) отнесли к особой форме васкулита. Он характеризуется поражением сосудов дермы и подкожной клетчатки с рецидивирующим течением, имеющим тесную связь с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей. Авторы выделяют три клинико-морфологические формы заболевания: типа глубоких васкулитов, поверхностную и буллезную. Клинически у больных с поражением глубоких сосудов кожи процесс развивается по типу узловатой эритемы, основные изменения наблюдаются на голенях в виде ярко-розовых пятен диаметром 2-5 см, затем приобретающих синюшную окраску, очаги в дальнейшем уплотняются, при ощупывании становятся болезненными. При поверхностной форме на коже появляются ярко-розовые участки с выраженным рисунком сосудистой сети. При хроническом течении кожные изменения отличаются полиморфизмом, как при всех видах аллергического васкулита. Буллезная форма характеризуется острым течением.

Патоморфология. В остром периоде, как и при других видах васкулитов, обнаруживают фибриноидные изменения стенок сосудов, в хронических случаях находят гранулематозный процесс, характерный для реакции гиперчувствительности замедленного типа.

Гистогенез. При иммуноморфологическом исследовании очагов поражения кожи выявляют депозиты IgA и IgG в базальных мембранах сосудов и в клетках инфильтрата. Обнаруживают также циркулирующие антитела к клеточным элементам инфильтратов и сосудов, что свидетельствует о роли иммунных нарушений при этом виде васкулита.

Ливедоваскулит (син.: сегментарный гиалинизирующий васкулит, ливедоангиит) клинически проявляется наличием преимущественно в коже нижних конечностей сетевидно расширенных поверхностных сосудов, геморрагии, узелковых элементов, болезненных изъязвлений и различной формы резко очерченных участков атрофии белого цвета с желтоватым оттенком, окруженных пигментированным ободком. В зоне атрофии — телеангиэктазии, точечные кровоизлияния, гиперпигментация.

Патоморфология. Число капилляров в дерме увеличено, их эндотелий пролиферирует, стенки утолщены за счет отложения эозинофильных масс в области базальных мембран. Эти отложения ШИК-положительны, диастазорезистентны. В дальнейшем просветы капилляров тромбируются, тромбы подвергаются реканализации. Пораженные сосуды окружены умеренно выраженными воспалительными инфильтратами, состоящими в основном из лимфоидных клеток и гистиоцитов. В свежих очагах поражения в дерме встречаются геморрагии и некрозы, а в старых — гемосидероз и фиброз. Ливедо васкулит дифференцируют от дерматита при хронической венозной недостаточности, когда имеется небольшое утолщение стенок капилляров и их пролиферация.

Гистогенез. В основе ли ведо васкулита лежит гиалиноз базальных мембран капилляров, а воспалительные явления имеют вторичный характер, в связи с чем некоторые авторы относят это заболевание не к васкулитам, а к дистрофическим процессам.

Использованные источники: m.ilive.com.ua

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

  Паховая эпидермофития передается или нет

Некротизирующий васкулит

Что такое некротизирующий васкулит?

Системный некротизирующий васкулит (SNV) — это воспаление стенок кровеносных сосудов. Обычно это влияет на малые и средние суда. Это воспаление может прерывать ваш нормальный кровоток. Это приводит к повреждению кожи и мышц, включая некроз. Некроз — это смерть тканей и органов. Воспаление также может вызвать сгущение сосудов и шрамы. Это может привести к тому, что ваши сосуды со временем умрут.

Пострадавшие кровеносные сосуды могут находиться в любой части вашего тела. Эффект некротизирующего васкулита зависит от того, где находятся затронутые кровеносные сосуды, и сколько урона они вызывают.

Это редкое заболевание, и нет известной причины. Однако считается, что аутоиммунитет играет роль в этом расстройстве. Аутоиммунитет возникает, когда ваше тело формирует антитела и нападает на ваши собственные ткани и органы.

Причины и факторы риска Что вызывает некротизирующий васкулит?

Врачи не знают, что вызывает это состояние.

У вас больше шансов развить это заболевание, если у вас есть аутоиммунное состояние, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Другие состояния, связанные с SNV, включают:

  • гепатит B
  • узелковый полиартериит
  • Болезнь Кавасаки или синдром слизистых лимфатических узлов
  • склеродермия
  • гранулематоз с полиангитом

Некротизирующий васкулит у детей

SNV очень редок у детей, но это происходит. Согласно недавнему исследованию, дети с диагнозом болезни Кавасаки более подвержены риску заражения SNV. Болезнь Кавасаки является основной причиной сердечных заболеваний у детей в развитых странах.

Симптомы Каковы симптомы некротизирующего васкулита?

Поскольку это состояние влияет на кровеносные сосуды, симптомы могут возникать в разных частях вашего тела. Нет единого набора симптомов, которые могут определенно указать, что у вас есть некротизирующий васкулит.

Вы можете заметить начальные симптомы самостоятельно без медицинского теста. К ним относятся:

Другие ранние симптомы обнаруживаются только при анализе крови. К ним относятся анемия и лейкоцитоз, которые включают наличие большого количества лейкоцитов.

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут ухудшаться и становиться все более разнообразными. Ваши специфические симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты. У вас может быть:

  • боль
  • обесцвечивание кожи
  • поражения, которые обычно видны на ногах
  • язвы

В некоторых случаях состояние может быть ограничено вашей кожей. В других случаях у вас может развиться повреждение почек или кровотечение в легких. Если ваш мозг затронут, у вас могут возникнуть трудности с глотанием, разговором или движением.

Диагностика Как диагностируется некротизирующий васкулит?

В большинстве случаев ваш врач сначала возьмет образец вашей крови. Этот образец будет тестироваться на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). У вас может быть это условие, если эти антитела обнаружены в вашем образце крови.

Ваш врач может подозревать, что у вас есть это состояние, когда ваш тест ANCA возвращается положительно, и ваши симптомы воздействуют, по крайней мере, на два органа или другие части вашего тела.

Ваш врач может провести дополнительные тесты, чтобы подтвердить ваш диагноз. Эти тесты могут включать биопсию пораженного участка или рентген. Также может быть проведен анализ крови на гепатит и анализ мочи. В некоторых случаях рентгенография грудной клетки будет определять, есть ли в вашем организме проблемы с кровотоком.

ЛечениеКак некротизирующий васкулит лечится?

Как только ваш диагноз будет подтвержден, ваш врач определит, являются ли ваши цели лечения поддержанием или ремиссией. Уход за телом предназначен для предотвращения дальнейшего повреждения ваших кровеносных сосудов. Лечение ремиссии направлено на выявление и предотвращение реакции, вызывающей некроз.

Некротизирующий васкулит обычно лечится типом стероида, называемого кортикостероидом. Этот тип лекарств помогает уменьшить воспаление. Сначала кортикостероиды назначают при высоких дозах. Если заболевание становится менее тяжелым, ваш врач может постепенно уменьшать дозировку препарата.

Ваш доктор может ввести другие препараты, которые подавляют иммунную систему, например антигистамины, если стероиды неэффективны.

Вам также может потребоваться начать принимать циклофосфамид, если ваши симптомы не улучшатся или если они очень тяжелые. Это химиотерапевтический препарат, используемый для лечения рака. Циклофосфамид эффективен при лечении определенных форм васкулита. Вы продолжите принимать эти лекарства даже после того, как симптомы исчезнут. Вы должны принимать их в течение как минимум года после прекращения симптомов.

Необходимо провести тщательный мониторинг для участия в следующем:

Если какие-либо условия, влияющие на эти области, развиваются, ваш врач может назначить соответствующее лечение для тех, также.

OutlookWhat Outlook для тех, у кого некротизирующий васкулит?

Это редкое состояние поддается лечению. Однако повреждение любой зоны, подверженной воздействию SNV, не может быть отменено.

Перспектива для тех, у кого этот диагноз, зависит и зависит от тяжести повреждения тканей до начала лечения.

Возможные осложнения включают инфекции из-за наличия подавленной иммунной системы во время лечения и вторичных инфекций некротизированной ткани.

Недавнее исследование также указывает на то, что у пациентов с SNV более высокий риск развития злокачественных опухолей и рака.

Предотвращается ли некротизирующий васкулит?

Некротизирующий васкулит — это аутоиммунное расстройство с неизвестной причиной. Неизвестного способа предотвращения появления SNV нет.

Dr. Mark R. LaFlammeОтключения представляют мнения наших медицинских экспертов.Весь контент является строго информативным и не должен рассматриваться как медицинский совет.

Использованные источники: ru.oldmedic.com

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Код мкб-10 нейрофиброматоз

  Вконтакте нейрофиброматоз

Причины и лечение язвенно-некротического васкулита

Такая патология, как язвенно-некротический васкулит характеризуется систематическим воспалением стенок мелких сосудов, что под действием негативных факторов теряют свою эластичность и поддаются травмированию. В связи с нарушением кровообращения, отмечается некроз тканей с разрастанием язвенных образований. Болезнь склонна к частым рецидивам, поэтому требует серьезной и систематической терапии.

Основные причины

Первопричина развития патологии зависит от разновидности самого недуга и его места локализации. Выделяют основную группу факторов, которые способны спровоцировать развитие патологического процесса:

  • инфекционное поражение организма;
  • застой лимфатического оттока в нижних конечностях;
  • продолжительное нарушение терморегуляции (переохлаждение или перегревание);
  • нарушения обменных процессов;
  • эндокринные заболевания;
  • особая чувствительность к компонентам некоторых лекарственных препаратов;
  • непереносимость ультрафиолетовых излучений;
  • активность патогенных микроорганизмов;
  • сопутствующая онкология;
  • злоупотребление алкоголя и наркотиков.

Согласно основной причине возникновения, васкулит принято делить на первичный и вторичный. Первый вариант развивается самостоятельно, без провоцирующих факторов и часто является генетически заложенной проблемой. Вторичный васкулит развивается на фоне сопутствующих болезней и интоксикации лекарствами, ядами или наркотическими средствами.

Клиническая картина

В основном некротизирующий васкулит сопровождается истощением депо тромбоцитов, которые отвечают за питание эпителиальной выстилки сосудов. Стенки капилляров становятся уязвимыми и хрупкими, легко травмируются внешними раздражителями. Сперва на кожных покровах образовываются незначительные кровоподтеки, которые позже трансформируются в обширные гематомы.

Чаще некротическая форма васкулита поражает голень. Иногда отмечается распространение патологии по верхней конечности или в области лица.

Основным симптомом развития недуга является образование небольших насыщенно-розовых пятен по телу больного, что появляются вследствие незначительного механического воздействия на кожу. Масштабное появление гематом свидетельствует о прогрессировании патологии. При развитии некротических процессов отмечается массовое отмирание клеток тканей, что приводит к образованию темных струпьев, которые кровоточат при надавливании. Болезнь носит преимущественно хронический характер с частыми рецидивами. Обострение продолжается около двух недель.

Как проводится диагностика?

Чтобы поставить точный диагноз, врач собирает анамнез, жалобы и историю сопутствующих недугов. Проводится внешний осмотр пораженных участков. С целью установления основной причины развития болезни и оценки общего состояние организма проводится ряд исследований, что наведены в таблице:

Использованные источники: etovarikoz.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Причины эпидермофития паховая

  От почесухи

Язвенно некротический васкулит

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования — Специалист

1990 — Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Васкулиты – комплекс заболеваний гетерогенной группы, которые относятся к системным иммунным патологиям, требующим комплексного лечения. В их основе лежит воспалительное поражение кровеносных сосудов человеческого тела в результате нарушения иммунных процессов. Язвенно некротический васкулит характерно проявляется образованием на поверхности кожного покрова язв, очагов шелушения и чёрных струпьев, которые сопровождаются появлением геморрагических пятен или пузырей.

Патология зачастую не ограничивается поражением отдельных сосудов и оказывает комплексное негативное влияние на состояние всего организма, а в некоторых случаях выступает причиной преждевременной смерти. В зависимости от размера, типа и локализации поражённых сосудов она может демонстрировать широкий спектр внешнего проявления. Так, нарушение нормального кровотока в первую очередь приводит к некрозу клеток на участке тканей, где нарушено кровоснабжение, а недостаток кислорода и других питательных веществ, поставляемых с кровью, в свою очередь вызывает развитие сопутствующих тяжёлых поражений мягких тканей органа.

Патологию классифицируют в зависимости от особенностей поражения кровеносных сосудов и разделяют на сегментарную, когда проявляется поражение отдельных участков мягких тканей, а также системную, когда определённая локализация внешних проявлений отсутствует.

Формы развития и основная классификация

Выделяют первичную и вторичную формы развития.

К первичной относят:

  • развитие заболевания без видимой для этого характерной причины;
  • развитие заболевания, когда оно спровоцировано наследственной предрасположенностью;
  • последствия гиперактивности работы иммунной системы.

Ко вторичной форме относят:

  • развитие заболевания на фоне других патологических процессов, которые серьёзно нарушают функции и свойства жизнедеятельности внутренних органов;
  • последствия отравления ядами и сильнодействующими веществами;
  • последствия ушибов мягких тканей;
  • реакцию кожного покрова на термические, механические и химические повреждения;
  • аллергическую реакцию на действие некоторых лекарственных препаратов и веществ.

Язвенно некротический васкулит в зависимости от особенностей поражения кровеносных сосудов классифицируют на:

  • артериит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом внутренние стенки крупных кровеносных артерий;
  • артериолит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом внутренние стенки мелких кровеносных артерий;
  • гранулематозный аллергический эозинофильный ангиит – комплексное поражение нескольких тождественных кровеносных сосудов;
  • флебит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом поверхностные оболочки кровеносных сосудов, что приводит к их разрушению;
  • капиллярит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом мелкие капилляры, что приводит к их атрофии и разрушению.

Наиболее сложной для лечения является системная форма развития заболевания. При ней нарушается нормальное кровоснабжение мягких тканей в разных частях тела. Это значительно усложняет возможность оказания необходимого и адекватного терапевтического влияния.

Основные причины развития патологии

Зачастую о причинах развития патологии можно делать предположение, исходя из внешнего проявления заболевания. В большинстве случаев некротизирующий васкулит, который носит системный характер, проявляется множественными высыпаниями на кожном покрове, но при этом он также поражает и ткани внутренних органов.

Профильные специалисты выделяют такие причины развития патологии:

  • нарушение некоторых иммунных функций на фоне поражения организма инфекциями и развития в нём эндокринных заболеваний (гиперкортицизма или сахарного диабета);
  • аллергические реакции на медицинские препараты и их компоненты;
  • влияние отравляющих и сильнодействующих веществ;
  • повышенная чувствительность кожного покрова к воздействию ультрафиолетом;
  • перегрев и переохлаждение организма (может носить длительный или частый кратковременный характер).

Нарушение нормального течения иммунных процессов выступает причиной развития этой патологии более чем в 50% случаев, тогда некротический васкулит выступает следствием антигенного сходства (мимикрии) стрептококков и стафилококков, присутствующих в организме человека. Кроме того, к нарушению нормального кровоснабжения и образованию некротизированных участков тканей может привести поражение организма вирусом герпеса, а также заболевание туберкулёзом, сальмонеллой, гепатитами В и С.

Основные факторы риска развития заболевания

К факторам риска относят влияние на организм человека определённых веществ и развитие заболеваний, которые могут спровоцировать нарушение иммунных функций. В частности, к ним относятся:

  • инфекционные поражения стрептококками, так как они имеют общие антигены с некоторыми компонентами сосудистых стенок кровеносных сосудов;
  • протекание в организме онкологических процессов;
  • поражение организма некоторыми грибковыми инфекциями, вызывающими перекрёстную реакцию лимфоцитов;
  • влияние бактериальных агентов чужеродных тел и веществ, попадающих в организм;
  • поражение цитомегало- и парвовирусами;
  • повышенная чувствительность к некоторым компонента лекарственных средств и веществ;
  • хронические интоксикации организма дозами алкоголя, никотина, наркотических и психотропных веществ;
  • длительное пребывание в положении стоя на ногах, которое приводит к застою крови в лимфатических сосудах (лимфостаз);
  • поражение организма такими заболеваниями как лепра, сифилис, красная волчанка, дерматомиозит, менингит, ревматоидный артрит, а также развитие некоторых заболеваний крови.

Некротический васкулит является наиболее тяжёлой формой поражения кровеносных сосудов, в медицинской практике эта патология более известна как гангренозная пиодермия. Она характеризуется длительным и сложным лечением, а в некоторых случаях выступает причиной преждевременной смерти.

Некоторые особенности развития заболевания

В основе некротических процессов мягких тканей лежит инфаркт – прекращение кровоснабжения клеток органов в результате спазма или закупоривания сосудов. Отмирающий клеточный материал формирует чёрные струпья на фоне образования геморрагических пузырей или пятен.

Сами отмирающие элементы могут распадаться, но чаще они вскрываются с образованием язвенных очагов, имеющих округлую или неправильную геометрическую форму очертаний. Их размер может быть самым разным, некоторые участки поражения могут достигать размеров ладони взрослого человека. Язвы зачастую имеют синюшный или розовый цвет, на них наблюдаются нависания обрывков и фрагментов кожного покрова (эпидермиса). На дне язв обычно располагаются кровоточащие при касании (особенно чесании) сочные грануляции.

Чаще язвы формируются на кожном покрове нижних конечностей, реже – на руках, поверхности туловища или лица. Они могут наблюдаться как в течение нескольких недель, так и нескольких лет. Патология имеет хронический характер протекания и часто демонстрирует рецидив. Заживление обычно сопровождается формированием на повреждённом участке кожи неровных рубцов.

Диагностические мероприятия и лечение

Диагностировать некротический васкулит рекомендовано в условиях профильных медицинских учреждений. Зачастую пациенты с высыпаниями на коже обращаются к дермато-венерологу, который и назначает первоначальные диагностические мероприятия. Так, для установления причин и характера высыпаний в обязательном порядке проводят:

  • анализ жалоб пациента;
  • лабораторные исследования мазков и соскобов;
  • анализы химического состава крови;
  • анализы мочи.

После того, как будет установлено, что высыпания вызваны заболеванием гетерогенной группы, которые относятся к системным иммунным патологиям, проводится комплексное обследование организма пациента профильными специалистами. В этом случае выбор диагностических средств и методов зависит от особенностей основной патологии, которая выступила причиной развития заболевания. Нередко проводятся консультации у нескольких профильных специалистов.

Заболевание, оставленное без адекватного терапевтического влияния, переходит в хроническую форму, последствиями которой может выступить развитие таких осложнений как сепсис, поражение организма гнойничковой инфекцией, значительное повреждение кожных покровов конечностей, а также структуры мягких тканей внутренних органов.

Использованные источники: cardioplanet.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

  Паховая эпидермофития передается или нет

Аллергический некротический васкулит. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Аллергический некротический васкулит представляет собой гетерогенную группу заболеваний, относящуюся к иммунокомплексным болезням и характеризующуюся сегментарным воспалением и фибриноидным некрозом сосудистых стенок.

Выраженность клинических симптомов зависит от глубины поражения кожи, степени альтерации сосудистых стенок и характера гематологических, биохимических, серологических и иммунных нарушений. Поражаются сосуды разного калибра, но реакция гиперсенсибилизации вовлекает в основном микроциркуляторное русло, в частности венулы.

Клинические проявления этого вида васкулита, как правило, полиморфны, сочетаются различного характера элементы: петехии, эритематозные пятна, эритемато-уртикарные и эритемато-узелковые, узловатые элементы, у некоторых больных — с геморрагическим характером, поверхностными некрозами и изъязвлениями. Могут возникать пузыри, пузырьки, в том числе с геморрагическим содержимым, напоминающие проявления многоформной экссудативной эритемы. Близко расположенные некротические очажки могут сливаться. Сыпь располагается чаще на коже ног, реже рук, но в процесс может вовлекаться и кожа туловища. Цвет высыпаний зависит от длительности их существования, вначале они ярко-красные, затем становятся синюшными с буроватым оттенком. На месте регрессировавших элементов может оставаться пигментация, после изъязвлений — рубцы, нередко оспенноподобные. Субъективные ощущения незначительные, могут быть зуд, жжение, болезненность, в основном при некротических изменениях. Может наблюдаться поражение внутренних органов, суставов.

Патоморфология аллергического некротического васкулита. В начальных стадиях процесса отмечаются набухание эндотелиоцитов с нарушением структуры сосудистых стенок, инфильтрация их и периваскулярной ткани лимфоцитами с примесью нейтрофильных и единичных эозинофильных гранулоцитов. В следующей стадии выявляется характерная картина, выражающаяся в некрозе стенок кровеносных сосудов с отложением фибриноида, массивной инфильтрации мононуклеарньми элементами с примесью большого количества нейтрофильных гранулоцитов. При этом характерным гистологическим критерием некротического васкулита является выраженная лейкоклазия с образованием «ядерной пыли», располагающейся в инфильтратах вокруг сосудов и диффузно в дерме между коллагеновыми волокнами. Кроме того, часто наблюдаются экстравазаты эритроцитов. Фибриноидный материал в стенках сосудов и периваскулярной ткани состоит главным образом из фибрина. Эпидермис в свежих элементах почти неизменен, за исключением небольшого его утолшения, отечности базального слоя и экзоцитоза. В некротических очагах эпидермис подвергается некрозу. Процесс начинается в верхних его отделах и распространяется на всю толщу. Некротические массы отделяются от подлежащей ткани мощным валом нейтрофильных гранулоцитов с явлениями лейкоклазии.

При электронной микроскопии в очагах поражения обнаруживают значительное увеличение объема зндотелиоцитов капилляров, выступающих в просвет, почти закрывающих его. Поверхность эпителиоцитов неровная, иногда с большим числом микроворсинок, цитоплазма содержит большое количество рибосом, множество пинопитозных пузырьков, вакуоли, а иногда лизосомальные структуры в различных стадиях развития. В некоторых клетках много митохондрий, большей частью с плотным матриксом, отмечается расширение цистерн зндоплазматической сети. Ядра подобных эндотелиоцитов крупные с неровными контурами, иногда с выраженными инвагинациями ядерной ободочки и расположением уплотненного хроматина чаше вблизи ядерной оболочки. Подобные изменения находят и в перицитах. Базальная мембрана на большом протяжении многослойная, видна неотчетливо, более низкой электронной плотности по сравнению с нормой, иногда прерывистая и выглядит в виде отдельных фрагментов. Субэндотелиальное пространство, как правило, расширено, в нем могут быть видны обрывки базальной мембраны, иногда же оно сплошь заполнено утолщенной с нечеткими границами базальной мембраной средней электронной плотности. При резко выраженных некробиотических процессах в капиллярах наблюдаются деструктивные изменения, выражающиеся в резком набухании эндотелиоцитов, полностью закрывающих просвет капилляра. Их цитоплазма с явлениями цитолиза наполнена мелкими и более крупными вакуолями, местами сливающимися между собой с потерей мембранных структур. Подобные изменения происходят и в ядре. Органеллы в таких клетках почти не выявляются, встречаются лишь единичные мелкие митохондрии с темным матриксом и нечеткой структурой крист. Субэндотелиальное пространство в таких капиллярах резко расширено и сплошь заполнено гомогенными массами средней электронной плотности. В отдельных ее участках выявляется электронно-плотная субстанция, напоминающая иммунные комплексы или фибриноидное вещество, описанные G. Dobrescu и соавт. (1983) при аллергическом васкулите. Вокруг сосудов в таких очагах поражения выявляется деструкция некоторых клеточных элементов воспалительного инфильтрата (в виде обрывков с явлениями лизиса). Среди последних находятся тонковолокнистые, повышенной электронной плотности массы, возможно, фибриноидного вещества. Отложений иммунных комплексов в исследованом материале не обнаружено. Это, вероятно, объясняется тем, что иммунные комплексы, по данным некоторых авторов, могут выявляться лишь в начале процесса. Затем после появления аллергической воспалительной реакции они становятся морфологически неопределяемыми, возможно, в связи с фагоцитозом их клеточными элементами.

Гистогенез аллергического некротического васкулита. Наиболее часто в возникновении аллергического некротического васкулита играют роль локальные отложения циркулирующих иммунных комплексов. Известно, что иммунные комплексы могут активировать систему комплемента с образованием С3а- и С5а-компонентов комплемента, ведущих к дегрануляции тканевых базофилов. Кроме того, С5а-компонент комплемента может действовать на нейтрофильные гранулоциты, которые, в свою очередь, освобождая лизосомальные ферменты, повреждают ткани. Образование хемоаттрактанта лейкотриена В4 в нейтрофильных гранулоцитах способствует усилению притока последних в очаг воспаления. Другие иммунные комплексы могут взаимодействовать с Fc-фрагментом и лимфоцитами с высвобождением лимфокинов с хемотаксической и цитолитической активностью. Циркулирующие иммунные комплексы находятся в сыворотке крови как криоглобулины, а в пораженной коже иммунные комплексы обнаруживают при электронной микроскопии в виде электронно-плотных депозитов и как депозиты иммуноглобулинов М, G, А и С3-компонента комплемента при прямой иммунофлюоресценции. В результате этих взаимодействий повреждаются клетки эндотелия сосудов, в которых в начале процесса происходят адаптивные изменения в виде гипертрофии митохондрий, интенсивной пиноцитозной активности, увеличения числа лизосом, активного цитоплазматического транспорта и даже фагоцитоза. Далее эти изменения сменяются альтерацией этих клеток с частичной дезинтеграцией эндотелиальной сети и агрегацией тромбоцитов на их поверхности, которые также мигрируют через сосудистую стенку. Они высвобождают вазоактивные вещества, повреждают также базальную мембрану и слой перицитов, вызывая нарушение проницаемости сосудистой стенки. Предполагают, что базальная мембрана может повреждаться и иммунными комплексами. Этот процесс может повторяться, при этом заболевание принимает хронический характер. Прямая иммунофлюоресценция с антисыворотками против IgG, IgM и IgA, С3 и фибрина у большинства пациентов с аллергическим васкулитом дает свечение в стенках сосудов дермы и подкожной клетчатки, что является, однако, неспецифичным признаком.

Особыми формами аллергического (некротического) васкулита являются геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных пулей, некротический уртикароподобный васкулит, ливедо-васкулит.

Аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, Л.Х. Узунян и соавт. (1979) отнесли к особой форме васкулита. Он характеризуется поражением сосудов дермы и подкожной клетчатки с рецидивирующим течением, имеющим тесную связь с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей. Авторы выделяют три клинико-морфологические формы заболевания: типа глубоких васкулитов, поверхностную и буллезную. Клинически у больных с поражением глубоких сосудов кожи процесс развивается по типу узловатой эритемы, основные изменения наблюдаются на голенях в виде ярко-розовых пятен диаметром 2-5 см, затем приобретающих синюшную окраску, очаги в дальнейшем уплотняются, при ощупывании становятся болезненными. При поверхностной форме на коже появляются ярко-розовые участки с выраженным рисунком сосудистой сети. При хроническом течении кожные изменения отличаются полиморфизмом, как при всех видах аллергического васкулита. Буллезная форма характеризуется острым течением.

Патоморфология. В остром периоде, как и при других видах васкулитов, обнаруживают фибриноидные изменения стенок сосудов, в хронических случаях находят гранулематозный процесс, характерный для реакции гиперчувствительности замедленного типа.

Гистогенез. При иммуноморфологическом исследовании очагов поражения кожи выявляют депозиты IgA и IgG в базальных мембранах сосудов и в клетках инфильтрата. Обнаруживают также циркулирующие антитела к клеточным элементам инфильтратов и сосудов, что свидетельствует о роли иммунных нарушений при этом виде васкулита.

Ливедоваскулит (син.: сегментарный гиалинизирующий васкулит, ливедоангиит) клинически проявляется наличием преимущественно в коже нижних конечностей сетевидно расширенных поверхностных сосудов, геморрагии, узелковых элементов, болезненных изъязвлений и различной формы резко очерченных участков атрофии белого цвета с желтоватым оттенком, окруженных пигментированным ободком. В зоне атрофии — телеангиэктазии, точечные кровоизлияния, гиперпигментация.

Патоморфология. Число капилляров в дерме увеличено, их эндотелий пролиферирует, стенки утолщены за счет отложения эозинофильных масс в области базальных мембран. Эти отложения ШИК-положительны, диастазорезистентны. В дальнейшем просветы капилляров тромбируются, тромбы подвергаются реканализации. Пораженные сосуды окружены умеренно выраженными воспалительными инфильтратами, состоящими в основном из лимфоидных клеток и гистиоцитов. В свежих очагах поражения в дерме встречаются геморрагии и некрозы, а в старых — гемосидероз и фиброз. Ливедо васкулит дифференцируют от дерматита при хронической венозной недостаточности, когда имеется небольшое утолщение стенок капилляров и их пролиферация.

Гистогенез. В основе ли ведо васкулита лежит гиалиноз базальных мембран капилляров, а воспалительные явления имеют вторичный характер, в связи с чем некоторые авторы относят это заболевание не к васкулитам, а к дистрофическим процессам.

Использованные источники: m.ilive.com.ua