Медицинская энциклопедия васкулиты

Васкулит — что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение

Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.

В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.

В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый — взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.

Причины васкулита

Что это за болезнь, и каковы причины ваcкулита: основная причина данного заболевания воспаление стенок кровеносных сосудов. Чаще всего встречается васкулит на ногах, лечение которого необходимо начинаться своевременно.

  1. Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения.
  2. Вторичный васкулит может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. солнечных ожогов.

Нередко заболевание возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. К этим средствам относятся: сульфаниламидные препараты, рентгеноконтрастные вещества, витамины группы В, туберкулостатики, анальгетики, препараты йода, антибиотики и т.д. Кроме этого, следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Особенно это касается детей.

Каждый из указанных факторов может послужить причиной начала процесса изменения антигенной структуры ткани, которая составляет основу сосудов. В результате чего запуститься аутоиммунный процесс, при котором организм начнёт воспринимать собственные ткани организма как чужеродные. В результате иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани, повреждая кровеносные сосуды.

Классификация

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.

  1. Геморрагический васкулит. Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
  2. Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
  3. Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
  4. Уртикарный — может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
  5. Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.

Кроме этого, васкулит может быть первичным — развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный — возникает в качестве проявления другого заболевания.

Симптомы васкулита

При васкулите симптомы могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт.

Среди общих симптомов васкулита у взрослых можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, увеличение температуры тела и другое. Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.

Симптоматика при поражении нижних конечностей:

  • сыпь и геморрагические пятна;
  • кровяные пузыри;
  • повышенная температура тела;
  • суставные боли или боли в мышцах;
  • слабость;
  • зуд кожи в пораженном месте.

Заболевание характеризуется длительным и хроническим течением с периодическими обострениями, сложностями в лечении и прогрессированием.

Лечение васкулита

Лечением васкулита, как и диагностикой заболевания, должен заниматься врач ревматолог. Только он способен с помощью симптомов, которые указывает пациент, сделать вывод о том, какая форма васкулита перед ним и назначить индивидуальное лечение.

Стоит учитывать, что практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому терапия должна быть комплексная и длительная.

Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики (циклофосфан), глюкокортикостероиды (преднизолон). Могут быть назначены такие процедуры, как — гемосорбция и плазмаферез. Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение.

Что касается первичного аллергического васкулита, то он в большинстве случаев проходит самостоятельно, не требуя при этом абсолютно никакого специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если есть желание использовать какие-либо народные средства лечения васкулита, то их также нужно обсудить со своим лечащим врачом.
Прогноз заболевания может быть разнообразным. Как правило, васкулиты поражают лишь кожные покровы. Но есть и такие виды болезни, которые способны нанести серьезный вред жизненно важным органам, и привести к летальному исходу. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных.

Диета при васкулите

Рацион питания больного васкулитом составляется с учетом причин, повлекших за собой развитие недуга. В первую очередь такая диета направлена на исключение возможности аллергических реакций. Поэтому во время обострения и некоторое время после него больной должен придерживаться строгой гипоаллергенной диеты.

Не стоит отказываться от употребления свежих овощей, фруктов (за исключением тех, что провоцируют аллергию), кисломолочных продуктов, в частности творога, сухофруктов, различных круп. К примеру, некоторые препараты повышают артериальное давление, а значит, потребление кофе, жирного мяса, консервов, копченостей, сдобы, соли нужно ограничить.

Имеет значение и характер приготовления пищи. При обострении нельзя употреблять жареные блюда, лучше перейти на отварные или тушеные. В целом диета при васкулите должна составляться на основе формы заболевания и индивидуальных особенностей организма, поэтому при составлении рациона диеты очень важно прислушиваться мнения врача.

Использованные источники: simptomy-lechenie.net

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

Васкулиты системные

Васкулиты системные (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные васкулиты, при которых системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, и вторичные, которые развиваются на фоне какого-либо инфекционного, аллергического или другого заболевания.

В ряде случаев вторичные системные васкулиты могут приобретать важнейшее значение в клинической картине болезни, например при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии.

Основные формы первичных системных васкулитов: геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Такаясу, узелковый периартериит.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Процесс развития заболевания характеризуется воспалением и повреждением кровеносных сосудов, сужением их просвета и ишемией.

Клинические проявления ишемии зависят от величины и локализации сосуда. Может быть первичным и единственным проявлением заболевания или вторичным, т. е. проявлением другой болезни. Большинство синдромов васкулита обусловлены в целом или частично иммунными механизмами.

Классический узелковый полиартериит: в процесс вовлечены мелкие и среднего размера мышечные артерии, особенно их окончания. В процесс также обычно вовлекаются почки, сердце, печень, желудочно-кишечный тракт, периферические нервы и кожа. Легкие, как правило, не затронуты.

Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Хурга-Штраусса): гранулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно часто поражает легкие. Напоминает узелковый полиартериит, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется увеличением в крови эозинофилильных лейкоцитов и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой.

Синдром перекрестного полиангиита объединяет признаки узелкового полиартериита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом.

Аллергический васкулит — неоднородная группа нарушений. Для данного заболевания характерно вовлечение в процесс мелких сосудов. Обычно преобладают поражения кожи.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и разрушение хрящевой ткани ведут к тому, что нос приобретает седлообразную форму. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляться кашлем, кровохарканьем или одышкой. Кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки. Поражение почек часто заканчивается смертельным исходом.

Височный артериит — это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение. Главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечно-скелетные симптомы (ревматическая полимиалгия), внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами.

Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса) — васкулит средних и крупных артерий с поражением дуги аорты и ее ветвей, наиболее типичен для молодых женщин. Проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная регургитация.

Диагноз ставится на основании характерного течения болезни, физикального обследования, специального изучения ишемических и системных воспалительных проявлений. Проводится также общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ, количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови; пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента. Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера. Рентгенологическое исследование включает при необходимости ангиографию пораженных органов. Берется также образец ткани пораженного органа для его исследования.

Как только установлен диагноз, может возникнуть необходимость лечения глюкокортикоидами и (или) цитостатиками.

Тактика лечения больного васкулитом

I. Необходимо классифицировать синдром (специфичен ли он, т. е. гранулематоз Вегенера, темпоральный артериит и т. д.).

II. Если синдром вызван каким-либо заболеванием или известным антигеном, лечат находящееся в основе заболевание или по возможности устраняют антиген.

III. Определяют активность заболевания.

IV. Назначают лечение соответствующими препаратами (например, глюкокортикоиды и циклофосфамид при гранулематозе Вегенера).

V. По возможности избегают иммуносупрессивной терапии (глюкокортикоиды или цитостатики) при заболеваниях, редко вызывающих необратимое нарушение функций внутренних органов (например, при хроническом изолированном кожном васкулите).

VI. Назначают глюкокортикоиды больным системным васкулитом. При отсутствии должной реакции организма или если выявлена гистологическая реакция только на цитостатики (как при гранулематозе Вегенера), последние добавляют (циклофосфамид).

VII. Следует знать токсические и побочные эффекты применяемых препаратов.

VIII. Необходимо постоянно пытаться перевести лечение глюкокортикоидами на периодический режим и прекратить их прием, когда представится такая возможность. При использовании цитостатиков уменьшают дозу и прекращают прием препарата настолько быстро, насколько это возможно, а также при выздоровлении.

IX. Применяют альтернативные препараты в случаях, определяемых клинической ситуацией, при отсутствии реакции на медикаменты или возникновении нежелательных побочных эффектов.

Монотерапия глюкокортикоидами может быть эффективна при височном артериите и артериите Такаясу. Некоторые синдромы с вовлечением в процесс мелких сосудов могут быть особенно невосприимчивы к лечению.

Преднизон по 1 мг/кг в день с последующим снижением дозы. Циклофосфамид по 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульстерапия циклофосфамидом (1 г/кг в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительного приема препарата. Азатиоприн по 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать недопустимого снижения лейкоцитов в периферической крови. Этот препарат применяют тогда, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием циклофосфамида.

Метотрексат до 25 мг в неделю больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид. Плазмаферез играет вспомогательную роль в лечении, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.

Использованные источники: medicalencyclopedia.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Код мкб-10 нейрофиброматоз

  Вконтакте нейрофиброматоз

Васкулит

I

Васкулит (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + -itis; синоним ангиит)

воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. К васкулитам не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например фибромышечную дисплазию почечных артерий.

В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды В.: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты. Часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов и разного калибра. Генерализованное поражение сосудов определяют как системный васкулит, в отличие от регионарного или сегментарного васкулитов, представляющих собой ограниченный местный процесс в какой-либо области сосудистой системы, иногда лишь в отдельном органе.

В соответствии с преимущественной локализацией воспаления во внутреннем, среднем или наружном слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии, — соответственно эндо-, мезо- или периартерииты). Поражение всех слоев сосудистой стенки обозначают как панваскулит (при изолированном поражении артерий панартериит). Для обозначения сочетанного поражения артерий и вен часто используют термин «ангиит».

Этиология. По происхождению В. могут быть первичными, т.е. самостоятельными, заболеваниями (например, узелковый периартериит) и вторичными, или симптоматическими, возникающими как одно из проявлений или звеньев патогенеза какого-либо заболевания, определяемого как основное.

Вторичные В. этиологически связаны с основным заболеванием. Они наблюдаются при ряде инфекционных болезней (сыпном тифе, скарлатине, острой и подострой формах сепсиса, включая затяжной септический эндокардит); ревматизме, диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите и др.); опухолях; аллергических заболеваниях; обменно-эндокринной патологии (диабетическая микроангиопатия) и др.

Этиология первичных В. в большинстве случаев остается неизвестной и рассматривается лишь в предположительном плане. В качестве возможных причинных факторов обсуждаются острые (особенно вирусные) и хронические инфекции; воздействие химических и биологических агентов, в т.ч. лекарственных средств, сывороток, вакцин; влияние физических воздействий (охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующего излучения, травмы); генетические факторы. Многие из перечисленных факторов чаще выступают, по-видимому, не в качестве причины В., а как способствующие его развитию, провоцирующие или выявляющие болезнь.

Патогенез. В развитии большинства форм системного В. основная роль придается иммунным нарушениям, из которых более полно изучен иммунокомплексный механизм повреждения сосудов у больных узелковым периартериитом и геморрагическим В. Избыток антигенов приводит к накоплению в организме циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые активируются компонентами системы комплемента и фиксируются на элементах сосудистой стенки (мембраны, эндотелий). Вызванное ЦИК асептическое воспаление ведет к миграции лейкоцитов и макрофагов к местам отложения (депозитам) иммунных комплексов, фагоцитозу, адгезии и агрегации тромбоцитов, лизису клеток, высвобождению вазоактивных аминов, лизосомальных и протеолитических ферментов, простагландинов. Происходит деструкция сосудистых структур, повышается проницаемость сосудов, развиваются некротические изменения. Большое значение в механизме развития системных В. придается аутоиммунным нарушениям с образованием аутоантител к клеткам и тканевым субстанциям сосудистой стенки. Клинические наблюдения указывают на возможность сочетания различных иммунных механизмов в патогенезе системных В. Определенная роль в повреждении сосудистой стенки отводится нарушениям клеточного иммунитета с участием сенсибилизированных лимфоцитов (лимфоцитов-эффекторов) и их медиаторов (лимфокинов). В клинической практике иммунные нарушения при системных В. выявляются по изменениям в активной фазе болезни некоторых лабораторных показателей (Т-лимфоцитопения, увеличение продукции иммуноглобулинов, снижение уровня комплемента, увеличение ЦИК в сыворотке крови, криоглобулинемия и др.).

Экзогенные и эндогенные факторы (бактерии, вирусы, токсины, химические и физические воздействия и др.) способны изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки и придавать им свойства антигенов, стимулирующих продукцию антител. Показано, например. что персистенция антигена вируса гепатита В (HBsAg) способствует развитию некоторых форм системных В. Этот антиген или антитела к нему у больных узелковым периартериитом встречаются особенно часто.

Иммунное повреждение сосудов при системных В. сопровождается нарушениями реологических и коагуляционных свойств крови, развитием очаговых микротромбозов, изменениями микроциркуляции, снижением перфузии тканей, что усугубляет повреждение сосудистых стенок и утяжеляет течение болезни. С патологией гемостаза связано относительно редкое, но тяжелое осложнение системных В. — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) — см. Тромбогеморрагический синдром.

Патологическая анатомия. Микроскопически В. проявляется последовательным развитием альтеративно-экссудативных и пролиферативных изменений, что находит отражение в определении васкулитов как деструктивных, деструктивно-продуктивных и продуктивных. Альтеративно-экссудативные изменения выражаются повреждением клеточных и внеклеточных структур сосудистой стенки, пропитыванием се племенными белками, инфильтрацией сегментоядерными лейкоцитами и мононуклеарными элементами. Повреждение внутренней оболочки сопровождается, как правило, образованием пристеночного или обтурирующего просвет тромба, что обозначают соответственно как бородавчатый или облитерирующий тромбоваскулит. Крайним выражением альтерации при деструктивном В. является сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз сосудистой стенки, который может привести к развитию аневризмы, циркулярному расширению просвета или разрыву сосуда. Пролиферативные изменения при деструктивно-продуктивном и продуктивном В. выражаются инфильтрацией сосудистой стенки лимфоидно-гистиоцитарными плазматическими клетками и имеют тенденцию к склерозированию (рис.). Продуктивный В. часто проявляется образованием вокруг пораженного сосуда «муфты» из лимфоидных, плазматических, эпителиоидных клеток, макрофагов, иногда гигантских многоядерных клеток, формирующих гранулему. При В. мелких сосудов, например капилляритах, могут наблюдаться диапедезные кровоизлияния, создающие картину мелкоточечных геморрагий — геморрагической пурпуры. Развитие тромбоваскулитов приводит к местному нарушению кровообращения с развитием ишемических инфарктов, некрозов, кровоизлияний. Несмотря на общее сходство морфологических проявлений, отдельные формы системных васкулитов имеют топографические и гистоморфологические особенности, обладающие определенной специфичностью (табл.). Так, поражение сосудов при гранулематозе Вегенера сочетается с некротически-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких, костей лицевого скелета, мягких тканей лица. При вторичных васкулитах, наблюдающихся, например, при сыпном тифе, скарлатине, сифилисе, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, диффузных болезнях соединительной ткани, морфологическая картина представлена, кроме В., изменениями в органах, характерными для основного заболевания.

Классификация васкулитов. Единой общепринятой классификации первичных В. нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации. В классификациях, предлагавшихся советскими авторами (Н.А. Куршаковым, Е.М. Тареным. М.И. Теодори), в качестве главных форм системных В. выделяют Периартериит узелковый, облитерирующий тромбангиит (см. Облитерирующие поражения сосудов конечностей), геморрагический В. (см. Васкулит геморрагический), облитерирующий брахиоцефальный артериит (см. Неспецифический аортоартериит), Артериит гигантоклеточный, а также тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (см. Мошкович болезнь). Особое место среди системных В. занимает Вегенера гранулематоз. Некоторые зарубежные авторы придают нозологическую самостоятельность аллергическому гранулематозному васкулиту, или синдрому Черга — Штраусс, — варианту узелкового периартериита, протекающему с клинической картиной бронхиальной астмы и гипер-эозинофилией.

В классификациях, предложенных в 70—80-е годы, выделяются острые (подострые) непрогрессирующие, аллергические и хронические прогрессирующие васкулиты, а также формы васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов. Ill Всесоюзным съездом ревматологов (1985) рекомендована для обсуждения классификация ревматических болезней с включением в нее группы системных васкулитов. В этой классификации перечень традиционных нозологических форм системных В. расширен за счет включения в него эозинофильного гранулематозного васкулита, синдромов Гудпасчера, Бехчета (см. Бехчета болезнь), Кавасаки (см. Периартериит узелковый), криоглобулинемической пурпуры.

Клиническая картина. При всем клинико-морфологическом разнообразии отдельных форм первичных системных В. им свойственны некоторые общие клинические проявления: лихорадка (нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (моно- и полиневриты), истощение, многоорганность висцеральных поражений. Течение в большинстве случаев прогрессирующее или хроническое рецидивирующее. В то же время каждая из самостоятельных форм системных В. имеет клинические особенности, по которым эти формы различаются в клинической практике. Симптоматика каждой формы изложена в статьях, посвященных отдельным первичным В., а также в таблице.

Основные морфологические и клинические проявления первичных системных васкулитов

Использованные источники: gufo.me

Читайте еще