Критерии диагноза васкулиты

Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения

О статье

Для цитирования: Баранов А.А. Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения // РМЖ. 2005. №24. С. 1577

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Ревматоидный артрит (РА) – частое хроническое воспалительное заболевание с преимущественны.

Остеопороз – одно из наиболее распространенных заболеваний, которое занимает ведущее место.

© «РМЖ (Русский Медицинский Журнал)» 1994-2018

Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам

  • Медицинские калькуляторы
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Видеоконференции и многое другое

Зарегистрироваться

Использованные источники: www.rmj.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

Васкулит? Васкулит! Тактика ведения

Материалы по васкулитам, подготовленные к школе ревматологов. Автор: Буглова Анна Евгеньевна, к.м.н., доцент кафедры кардиологии и ревматологии БелМАПО

Первичные системные васкулиты (СВ) – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением и некрозом сосудистой стенки; при этом в патологический процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров (от аорты до капилляров).
Спектр клинических проявлений, течение и прогноз СВ определяются видом васкулита; типом, размером и локализацией вовлеченных в патологический процесс сосудов и особенностями их поражения.
Периваскулярная инфильтрация – не считается признаком васкулита, является неспецифическим морфологическим признаком, который может наблюдаться при различных патологических состояниях.
Системные васкулиты – заболевания с четкой социальной значимостью, связанной с:

  • полиморфизмом клиники, отсюда поздняя нозологическая диагностика и, следовательно, позднее адекватное лечение;
  • поражением лиц молодого возраста;
  • ранней инвалидизацией больных;
  • высокой смертностью при отсутствии лечения (некротизирующие васкулиты);
  • частыми рецидивами;
  • высокой стоимостью лечения васкулита и его осложнений;
  • возможностю эпидемических вспышек;
  • неблагоприятными отдаленными результатами. СВ присущ ряд общих характеристик, включающих:
  • неизвестную этиологию;
  • сложный, неоднозначный и недостаточно изученный патогенез;
  • полиорганность поражения;
  • быстрое прогрессирование и неблагоприятный прогноз (без проведения адекватной терапии);
  • высокую частоту обострений после достижения полной ремиссии с возможным поражением ранее интактных органов и систем;
  • благоприятный эффект иммуносупрессивной терапии, включающей – глюкокортикоиды и препараты цитотоксического действия.

Первичные (системные) васкулиты (СВ) не являются редкими заболеваниями, их распространенность прогрессивно повышается. В целом их частота превышает 100 новых случаев на 1 млн населения. Считается, что истинная распространенность СВ выше. Распространенность отдельных представителей СВ существенно различается в зависимости от национальной принадлежности, пола и возраста пациентов.

Этиология и патогенез СВ

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции. Однако не представлено достаточно убедительных доказательств этиологической связи СВ с каким-либо вирусным или бактериальным агентом.
Патогенез СВ представляется комплексным, включающим множество механизмов. В настоящее время в развитии СВ предполагаются следующие ведущие факторы:

  • формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ;
  • образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних;
  • формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов;
  • иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами;
  • прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку;
  • многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов;
  • коагуляционные и вазоспастические нарушения;
  • процессы взаимодействия эндотелиальных клеток и лейкоцитов с высвобождением широкого спектра переформированных и вновь синтезируемых адгезивных молекул.

Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичными васкулитами считаются заболевания, являющиеся самостоятельными. Васкулиты, ассоциируемые с другими заболеваниями, воздействием лекарственных препаратов или различных токсических агентов, рассматриваются как вторичные.

Классификация системных васкулитов (EULAR 2009)

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

  1. Пурпура Шенлейн-Геноха
  2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
  3. Микроскопический полиангиит

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

  1. Гранулематоз Вегенера (с 2011 года гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
  2. Васкулит Чарга-Стросса

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

  1. Узелковый полиартериит
  2. Болезнь Кавасаки

Преимущественное поражение крупных сосудов:

  1. Височный гигантоклеточный артериит
  2. Артериит Такаясу

Сочетанные состояния:

  1. Болезнь Бехчета
  2. Облитерирующий тромбангиит

Вторичные васкулиты или васкулопатии:

  1. При инфекциях
    • бактериальная (инфекционный эндокардит, сепсис)
    • вирусная (хронический активный гепатит)
    • риккетсионная
  2. При паразитарных заболеваниях
  3. При лекарственной (сывороточной) болезни
  4. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях)
  5. При ДБСТ (диффузные болезни соединительной ткани) и РА
  6. При профессиональных заболеваниях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком)
  7. Другие причины

Для диагностики системного васкулита используется комплексный подход с оценкой данных исследований:

  • Клиники
  • Лабораторных методов (иммунология)
  • Результатов биопсии
  • Инструментальных методов
  • Критериев диагноза

Клинические признаки, позволяющие предположить диагноз васкулита:

  1. Лихорадка неясной этиологии или неподдающиеся другому объяснению общие (конституциональные) симптомы (слабость, похудание, снижение работоспособности)
  2. Симптомы необъяснимой ишемии со стороны различных органов, особенно у пациентов молодого возраста или при отсутствии факторов риска атеросклероза
  3. Внезапно или последовательно появляющиеся висцеральные симптомы васкулита, ассоциированные с поражением многих органов, клинические проявления которых будут определяться калибром пораженного сосуда:
    • Множественные мононевриты
    • Поражение центральной нервной системы – инсульт, развитие слепоты
    • Поражение кожи (пурпура, сетчатое ливедо, некрозы, узелки, инфаркты кончиков пальцев)
    • Недеструктивный олигоартрит
    • Поражение почек
    • Поражение ЖКТ
    • Изменения в легких
    • Изменения сердечно-сосудистой системы

Клинические проявления при поражении различного калибра сосудов:

Использованные источники: rheumatology.by

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

88. Первичные системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) – группа гетерогенных заболеваний преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, микроциркуляторного русла) с воспалением и некрозом сосудистой стекни и вторичным вовлечением в процесс органов и систем.

а) Первичные – поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание

б) Вторичные – поражение сосудов иммунного генеза, развивающееся как реакция на инфекцию, воздействие токсических веществ, при системных заболеваниях соединительной ткани и др.

Социальная значимость: большинство СВ – тяжелые заболевания (30-40% погибают в первые 5 лет)

Классификация СВ в зависимости от калибра пораженных сосудов:

1. Поражающие крупные сосуды:

а) гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

б) неспефицический аортоартериит (болезнь Такаясу)

в) темпоральный артериит

2. Поражающие средние сосуды:

а) узелковый полиартериит

б) болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

3. Поражающие мелкие сосуды:

а) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

б) микроскопически полиартериит

в) гранулематоз Вегенера

г) аллергический гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса)

Этиология СВ достоверна неизвестна, предполагается участие следующих факторов:

А) вирусная инфекция (ВГВ и С, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, парвовирусы; доказана роль ВГВ в возникновении узелкового полиартериита и неспефического аортоартериита)

Б) бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и др. бактерии)

В) лекарственные и пищевые аллергены (играют роль в развитии синдрома Чарга-Стросса, геморрагического васкулита)

Г) гиперчувствительность к компонентам табака (вызывает развитие облитерирующего тромбангиита)

Д) наследственная предрасположенность (по ряду антигенов HLA)

Способствующие факторы: переохлаждение, гиперинсоляция, воздействие химических веществ и др.

В основе патогенеза СВ – имунные процессы:

1) образование под влиянием этиологического фактора циркулирующих иммунных комплексов с фиксацией их в стенке сосуда ® активация комплемента ® хемотаксис нейтрофилов ® выделение нейтрофилами лизосомальных ферментов ® повреждение сосудистой стенки ® повышение проницаемости сосудов

2) развитие ГЗТ с участием цитотоксических лимфоцитов, макрофагов и формированием гранулем

3) появление антинейтрофильных цитоплазматических антител – гетерогенной популяции аутоАТ, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов (с протеиназой-3, миелопероксидазой, реже – лактоферином, катепсином G) ® активация нейтрофилов ® выделение лизосомальных ферментов ® повреждение сосудистой стенки, лизис клеток эндотелия ® появление на эндотелии молекул адгезии (Е-селектина, молекулы адгезии – 1) ® прилипание нейтрофилов и лимфоцитов к эндотелию и их последующее проникновение в ткани

4) появление антиэндотелиальных АТ, вызывающих повреждение эндотелия путем антителозависимой цитотоксичности

5) появление антифосфолипидных АТ, перекрестно реагирующих с эндотелиальными белками (тромбомодулином, белками С и S) с повышением коагулирующих свойств крови

6) продукция эндотелием и тромбоцитами провоспалительных цитокинов (различные ИЛ, эндотелин и др.)

В зависимости от характера иммунопатологического процесса, лежащего в основе первичного СВ выделяют:

А) васкулиты, связанные с имунными комплексами: геморрагический васкулит, васкулиты при СКВ и РА, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит

Б) васкулиты, связанные с органоспецифическими АТ: болезнь Кавасаки

В) васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими АТ: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, синдром Чарга-Стросса, узелковый полиартериит.

Основные методы диагностики при СВ:

1. Общие исследования (скрининг): ОАК (нормальные при болезни Такаясу, при других СВ – воспалительные изменения); ОАМ; БАК (СРБ, мочевина, креатинин, печеночные ферменты, протеинограмма); маркеры гепатита В и С; анализ кала на скрытую кровь

2. Исследования, направленние на выяснение типа СВ:

А) лабораторные: посевы крови; исследование ликвора; иммунограмма (ревматоидный фактор, антифосфолипидные АТ, показатели системы комплемента, АТ к инфекционным агентам)

Б) инструментальные: рентгенография органов грудной клетки; Эхо-КГ; УЗИ-допплерография сосудов; рентгенография или КТ придаточных пазух носа; электромиография, исследование нервной проводимости; МРТ головного мозга (помогает выявить нарушение кровотока в больших сосудах, утолщения менингеальной оболочки или инфаркты головного мозга); ангиография; биопсия (кожи, мышц, почек, легких, височной артерии, бедренного нерва и др.)

Состояния, которые могут иммитировать первичный СВ:

А) ЛС: кокаин, амфетамин, АБ, производные эрготамина

Б) инфекции: СПИД, инфекционный эндокардит, сифилис

В) злокачественные опухоли: лимфомы, лейкозы

Г) миксома сердца

Д) холестероловые эмболы

Е) антифосфолипидный синдром

Схема диагностики СВ:

1. Предположить наличие системного васкулита

2. Исключить сходные по клинической картине заболевания

3. Определить распространённость и степень поражения

4. Подтвердить диагноз данными инструментальной и лабораторной диагностики

Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:

– лихорадка неясного генеза или неподдающиеся иному объяснению конституциональные симптомы (усиленное выпадение волос, потеря массы тела, изменения кожи и ногтей и др.)

– симптомы ишемии, особенно у пациентов молодого возраста

– подозрительное поражение кожи (пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, некротические изменения кожи, экхимозы и высыпания по типу крапивницы, но не исчезающие в течение 24 часов)

Для определения диагноза СВ необходима биопсия (гистологические признаки СВ: инфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами, гигантскими клетками; фибриноидный некроз; лейкоцитоклазия – обнаружение «ядерной пыли» вследствие разрушения лейкоцитов) Или ангиография (ангиографические признаки СВ: неравномерное снижение кровотока, участки сужения просвета сосуда; симптом «четок» из-за наличия микроаневризм)

Классификационные критерии отдельных СВ:

А) аортоартериит Такаясу – необходимо 3 из 6 критериев: 1) начало болезни в возрасте ранее 40 лет; 2) перемежающаяся хромота в конечностях; 3) снижение пульса на лучевых артериях; 4) разница АД более 10 мм рт. ст. между руками; 5) шум над подключичными артериями или аортой; 6) изменения артериограммы: окклюзия или сужение аорты или основных ветвей

Б) гигантоклеточный аортоартериит Хортона – необходимо 3 из 5 критериев: 1) начало болезни в возрасте старше 50 лет; 2) «новая» головная боль – ишемического характера, усиливается при разговоре, жевании, глотании; 3) изменения темпоральной артерии (напряжение или снижение пульсации); 4) ускорение СОЭ более 50 мм/час; 5) изменения при биопсии темпоральной артерии: мононуклеарный клеточный инфильтрат, гранулематозное воспаление, обычно с многоядерными гигантскими клетками

В) узелковый полиартериит – необходимо 3 из 10 критериев: 1) снижение массы тела более 4 кг; 2) Livedo reticularis; 3) боль или напряжение в яичках; 4) миалгии, слабость или напряжение в ногах; 5) моно – или полинейропатия – нарушение двигательного компонента; 6) повышение ДАД более 90 мм рт. ст.; 7) повышение уровня мочевины или креатинина; 8) наличие ВГВ; 9) изменения при артериографии – симптом чёток; 10) биопсия: в малых или средних артериях признаки некротизирующего панартериита: ишемия – некроз – склероз

Г) синдром Чарга-Стросса – необходимо 4 критерия из 5: 1) БА; 2) эозинофилия > 10%; 3) мононейропатия или полинейропатия; 4) изменения пазух носа; 5) биопсия: экстраваскулярная эозинофилия

Д) гранулематоз Вегенера – необходимо 2 критерия из 4: 1) воспаление слизистой носа или рта (язвы с кровянистым отделяемым); 2) изменения при рентгенографии органов грудной клетки: узлы, фиксированные инфильтраты, полости; 3) мочевой осадок (более 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры); 4) гранулематозное воспаление при биопсии (в стенке артерии или артериолы, периваскулярно или экстравазально)

Е) геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха –необходимо 2 из 4 критериев: 1) высыпания по типу пурпуры; 2) начало болезни в возрасте ранее 20 лет; 3) кишечный синдром (боль в животе после еды или ишемия кишечника обычно с выделением крови с калом); 4) биопсия: гранулоциты в стенке артериол или венул

Ж) болезнь Бехчета – необходимы 1-ый критерий + 2 любых критерия из пп. 2-5: 1) рецидивирующее изъязвление полости рта (малые и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз в течение 12 месяцев); 2) рецидивирующие язвы гениталий (афтозные или рубцующиеся изъязвления); 3) поражение глаз (передний или задний увеит, васкулит сетчатки); 4) поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулёзные высыпания); 5) положительный тест «патергии» – появление стерильной пустулы после укола иглой, оценивают через 24-48 часов

Принципы лечения СВ:

1) выявление и, при возможности, удаление АГ

2) предупреждение отложения ЦИК в сосудистую стенку (плазмоферез)

3) подавление воспаления, вызванного ЦИК

4) моделирование иммунного воспаления

Основные этапы лечения:

1. индукция ремиссии – короткий курс агрессивной терапии (цитостатики, ГКС, плазмаферез, внутривенный Ig)

2. поддержание ремиссии:

– длительная (не менее 0,5-2 лет) поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии

– регулируемый контроль эффективности лечения и профилактика осложнений терапии

3. лечение в период обострений

4. достижение стойкой ремиссии:

– определение степени поражения органов и систем и соответствующая коррекция

– проведение реабилитационных мероприятий

Основные подходы к лечению при СВ:

1. Охранительный режим (избегать переохлаждения, гиперинсоляции, контактов с аллергенами, физических и нервно-психических нагрузок), гипоаллергенная диета.

2. Медикаментозная терапия:

А) неспецифическая иммуносупрессия:

– ГКС – показаны практически при всех формах

– цитостатические ЛС – по показаням: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), циклоспорин А

– плазмаферез – показан при узелковом полиартериите, ассоциированном с ВГВ, эссенциальном криоглобулинемическом СВ, гранулематозе Вегенера)

– комбинированная терапия (пульс-терапия ГКС + цитостатики) – при системном некротизирующем васкулите

– селективная иммунотерапия – моноклональные АТ к мембранным антигенам мононуклеарных клеток и эндотелиоцитам

– колхицин – подавляет хемотаксис и подвижность нейтрофилов

Б) противовирусные препараты – при наличии маркёров репликации вирусов (ИФН в сочетании с ГКС и/или плазмаферезом)

В) дезагреганты (аспирин, дипиридамол, тиклопидин, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин) для корекции нарушений микроциркуляции

Г) вазодилататоры (простациклин / ипопростат, вазопрастан / альпростадил и др.)

3. Местное лечение (гипербарическая оксигенация, лазеротерапия) – при язвенном поражении кожи

4. Хирургическое лечение (шунтирующие операции, тромбоэндартерэктомии) – при облитерации сосудов

Использованные источники: uchenie.net

Читайте еще