Классификация системных васкулитов 2016 год

Разнообразие васкулитов

Васкулит — воспаление артерий, вен или капилляров. Патологический процесс в стенке кровеносного сосуда, который при этом происходит, приводит к потере ею эластичности и сужению. Уменьшение просвета может прогрессировать вплоть до полной закупорки, что заканчивается частичной и полной органной недостаточностью. Современная классификация васкулитов учитывает причины их возникновения, локализацию (органа или ткани, где поражение превалирует), вид вовлеченного сосуда и его размеры.

Классификация типов воспаления

Васкулиты — группа относительно редких заболеваний, тем не менее, существует тенденция роста их распространенности. Поэтому в последние годы существенно возрос интерес исследователей к этой патологии, позволивший усовершенствовать ее диагностику, разработать новые схемы лечения, что улучшило качество жизни пациентов. Это, в свою очередь, отразилось и на классификации системных васкулитов. Все больше в ней учитывается причинный фактор (особенности иммунных механизмов), уточняются определения нозологических форм.

Ниже перечисленные принципы классификации васкулитов и критерии, которые используются при их систематизации:

  • Этиологический критерий (причина патологии). Например, причиной сифилитического аортита является инфекция (аорта — крупная артерия, которая при этом заболевании напрямую поражается возбудителем сифилиса).

В этой ситуации обнаруженные антитела (их организм вырабатывает против своих же кровеносных сосудов) используются в классификации, как, например, в случае с ANCA-ассоциированным васкулитом. Под аббревиатурой «ANCA» подразумевается патологический иммуноглобулин (антитело к антигенам нормального сосуда), который у здоровых людей иммунная система не продуцирует.

В первом приведенном примере используется термин вторичный васкулит, подразумевающий прямую реакцию на попавшую в организм инфекцию. Такое же может произойти при воздействии химических факторов, или когда васкулит развивается на фоне другого заболевания, например, при онкологическом процессе.

Второй пример — это классический первичный васкулит, который является самостоятельным заболеванием, как было сказано выше, в основе его развития присутствует иммунный компонент.

  • По месту расположения пораженного сосуда. Например, по международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (МКБ-10) «васкулиты ограниченные дермой» входят в группу заболеваний кожи (их код начинается с буквы «L»). В группу системных поражений соединительной ткани (М 30 — М 36) включены «некротические васкулопатии” (системные васкулиты, код М 30 и М 31). Артерииты/флебиты входят в группу патологий сердечно-сосудистой системы (код начинается с буквы «I»). «Ангиит», «артериит», «флебит» — синонимы васкулита, в буквальном смысле означает «воспаление в кровеносных сосудах» или «воспаление в артериях».
  • Классификация васкулитов по поражению сосудистого русла учитывает, какой вид и размер сосуда участвует в воспалительном процессе. Помимо разделения по виду пораженного сосуда (артериит/флебит), о чем было сказано выше, васкулиты подразделяют по их калибру (чем дальше от сердца располагается кровеносный сосуд, тем меньше его диаметр).
  • По типу воспалительных клеток. Васкулиты могут подразделяться в зависимости от того, какие клетки преобладают в воспалительном конгломерате.

Какие васкулиты наиболее часто встречаются?

Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся васкулиты, их названия и характеристики. Они подразделены по калибру вовлеченных сосудов:

Поражение крупных сосудов:

  • Артериит Такаясу — преимущественное поражение аорты и/или ее главных ветвей. Болезнь обычно встречается у женщин. Наиболее часто наблюдаемые симптомы — боль и слабость при движении рук и ног. Другие органы, такие как кишечник, также могут быть вовлеченные в процесс, что сопровождается дискомфортом в животе после еды. Если задеты сосуды сердца, появляются загрудинные боли, которые возникают во время физической активности (например, ходьба, бег).

Этот артериит обычно диагностируется с помощью магнитнорезонансной томографии (МРТ). Другие исследования, которые могут применяться — ангиография или артериография.

  • Гигантоклеточный артериит — поражение аорты и ее ветвей, чаще сонной или позвоночной артерий, а также височной (даже выделяют отдельный подвид — височный артериит, как правило, при этом вовлекаются артерии лица, кожи, волосистой части головы).

Поражение сосудов среднего калибра:

  • Узелковый полиартериит — воспаление средних и мелких артерий. При поражении сосудов кожи, они становятся плотными на ощупь, у некоторых людей появляются язвы. Иногда страдают сосуды почек, кишечника, сердца, что приводит к повреждению этих органов. Также могут воспаляться артерии, кровоснабжающие нервы рук или ног.

Диагностируется этот васкулит с помощью артериографии, а также, как правило, берется биопсия (образец ткани из пораженного кровеносного сосуда).

  • Болезнь Кавасаки — чаще всего поражаются артерии среднего и мелкого калибра кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Могут вовлекаться коронарные артерии.

Поражение мелких сосудов:

  • Болезнь Бехчета — является воспалительным заболеванием, которое распространяется на крупные и мелкие сосуды, что приводит к их закупорке, аневризме, образованию тромбов. Диагноз устанавливается на основании симптомов. К сожалению, не существует теста, который может наверняка подтвердить это заболевание. Ниже перечислены некоторые признаки васкулита:
  • язвы во рту или на половых органах;
  • проблемы с глазами;
  • сыпь на коже;
  • боль в суставах и отек.
  • Криоглобулинемия — криоглобулин представляют собой иммуноглобулин (антитело), который выпадает в осадок при температуре ниже 37° С. Они соединяются друг с другом при низкой температуре, образуются так называемые преципитаты. С появлением этих комплексов увеличивается вязкость крови, что приводит к закупорке небольших кровеносных сосудов, расположенных в пальцах рук и ног. Это, в свою очередь, в холодный период вызывает появление характерной сыпи.

При васкулитах может образоваться несколько видов криоглобулинов, определяющих симптоматику заболевания, но существуют общие симптомы для патологии:

  • мышечные и суставные боли;
  • усталость;
  • геморрагическая сыпь (пурпура) — на коже появляются небольшие, красного цвета уплотнения, которые располагаются симметрично на ногах, при этом зуд отсутствует.

Характерной особенностью является то, что эти симптомы появляются или их проявления ухудшаются при снижении температуры окружающей среды.

  • IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха). Им обычно болеют дети. Встречаются следующие симптомы:
  • колики в животе и боли в суставах;
  • появление на коже своеобразной сыпи, состоящей из мелких, красного и/или фиолетового цвета, слегка приподнятых участков;
  • при поражении почек наблюдается появлением кровавой или темной мочи.

Заподозрить заболевание можно на основании симптомов и характерной кожной сыпи. Биопсия кожи или почек подтверждает диагноз.

  • Гранулематоз Вегенера — обычно поражает нос, пазухи, легкие и почки. Чтобы подтвердить диагноз, как правило, используют биопсию.
  • Васкулит Чарга-Стросса — встречается почти исключительно у астматиков. Заболевание часто приводит к серьезным повреждениям легких. Для того, чтобы подтвердить диагноз, врач назначает биопсию легкого или другой вовлеченного в процесс органа.

Первые попытки создания классификации васкулитов были предприняты еще в 20 — 30 годы прошлого столетия, тем не менее, до настоящего времени не существует четких классификационных критериев этой патологии, их систематизация представляет большую трудность и оставляет желать лучшего. Поэтому в настоящее время в международном масштабе ведется поиск основополагающих факторов разграничения васкулитов между собой, другими аутоиммунными болезнями. Для этого разрабатываются новые модели экспертной оценки клинических, иммунологических, морфологических параметров для постановки диагноза этой группы заболеваний.

Геморрагический васкулит (кожная форма) проявляется высыпанием и покраснением. Чаще всего подвержены ему дети. Как лечить и что делать?

Если появился васкулит, лечение народными средствами способно снять его проявление, а также повлиять на работу других органов. Что предложит фитотерапия?

Если воспалились мелкие кровеносные сосуды и капилляры на коже, это может сигнализировать о том, что начался уртикарный васкулит. Правильно разобраться в симптомах поможет врач.

В старости человека поджидают многие заболевания, и темпоральный артериит — не исключение. Болезнь Хортона (второе название темпорального артериита) носит схожие симптомы с другими патологиями, поэтому выявить и лечить ее непросто.

Лечение васкулита нижних конечностей проводится с применением стандартной лекарственной терапии и народными методами. Совместное воздействие увеличивает шансы на избавление.

Остро возникшая иммунная реакция организма на ряд факторов приводит к развитию аллергического васкулита кожи. Он имеет и ряд форм: токсико-аллергический, инфекционно-аллергический, геморрагический.

Берутся анализы на васкулит для подбора дозировки лекарств и степени прогрессирования заболевания. О чем расскажет диагностика по анализам крови? Какие сдают лабораторные и инструментальные при геморрагическом васкулите, чтобы его определить?

Определяют васкулит при волчанке практически в 100% случаев. Лечение заключается в приеме гормональных препаратов, которые одновременно действуют на красную волчанку и волчаночных васкулит.

Такая патология, как ревматоидный васкулит, является продолжением артрита, добавляя больному много новых проблем. Какие симптомы начала патологии? Какое будет выбрано лечение?

Использованные источники: cardiobook.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Причины эпидермофития паховая

  От почесухи

Системные васкулиты: классификация, основные признаки, методы диагностики и возможные прогнозы

Системные васкулиты – это группа заболеваний, которые основаны на воспалении сосудов. Основные причины возникновения такого иммунопатологического отклонения не совсем известны медицине, но есть некоторые предположения, что болезнь может появиться как осложнение после простуды, гепатита или как наследственное заболевание. На протяжении длительного периода специалисты пытаются классифицировать его по разным признакам.

Классификация васкулитов

Системные васкулиты подразделяют на первичные и вторичные. В первом случае болезнь возникает самостоятельно, а во втором, это осложнение после другого заболевания.

В современной медицине васкулиты классифицируются по размерам поражения сосудов, локализации, прогрессированию.

Васкулиты аутоиммунного происхождения, которые поражают сосуды разного размера:

  • болезнь Бехчета
  • геморрагический.
  • ревматоидный артрит или системная красная волчанка с выраженным воспалением сосудов
  • эссенциальный криоглобулинемический

Васкулиты негативно влияющие на здоровье и состояние средних и мелких сосудов, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:

  • синдром Чардж-Стросса
  • узелковый полиартериит
  • микроскопический полиартериит
  • гранулематоз Вегенера
  • васкулит криоглобулинемический

Болезнь Кавасаки, этот васкулит поражает только сосуды средних размеров и происходит по причине наличия органоспецифических антител.

Симптомы

Симптомы системного васкулита зависят от степени поражения сосудов и вида болезни. Заболевание проявляется геморрагической сыпью и отмиранием некоторых участков кожи. Если патология распространилась на суставы и мышцы, то тогда появляются боли в области поражения. Также системные васкулиты могут стать причиной:

  • артралгии
  • инфаркта миокарда
  • инсульта
  • полиневропатии
  • нарушения зрения
  • инфаркта легких
  • мононевропатии
  • инфаркта почек

К общим симптомам васкулита можно отнести:

  • лихорадочное состояние
  • высыпания на коже
  • мраморные пятна
  • цианоз (синюшность) конечностей
  • болевые ощущения в области мышц
  • полиневрит
  • судороги, проявляющиеся часто в состоянии покоя

Васкулит у детей

Детские васкулиты проявляются синдромом Кавасаки, в этом случае наблюдаются следующие симптомы:

Патология поражает язык, губы с внутренней стороны. Если воспаление переходит на коронарные артерии, то васкулит этой формы может привести к инфаркту и аневризмам.

Гигантоклеточный артериит

Этот тип заболевания проявляется:

  • разрушением позвоночных, височных, сонных артерий
  • головными болями
  • отечностью в районе виска
  • нарушается зрение
  • проявляются неврологические процессы

Аллергический ангиит

Этот тип васкулита проявляется:

  • эозинофильной пневмонией
  • бронхиальной астмой
  • полиневропатией

Такая патология чаще всего проявляется у людей, страдающих аллергией, и у любителей посещать экзотические страны.

Васкулит Вегенера

В этом случае васкулит имеет следующие симптомы, которые проявляются со стороны органов дыхания:

  • сильный кашель
  • проблемы с дыханием
  • нефрит

Если болезнь поразила пазухи носа, то можно наблюдать:

  • ринит
  • выделение слизистой массы с кровью и гноем
  • язвы на стенках носа

Когда болезнь находится в запущенной форме, появляются:

  • боли в области грудной клетки
  • одышка

Также при системных васкулитах есть опасность развития:

  • тромбоза
  • стенокардии
  • аритмии
  • патологий мозгового кровообращения

Уртикарный васкулит схож симптоматикой с обычной крапивницей. В связи с этим при первых признаках стоит обратиться к специалисту и пройти диагностику, это поможет избежать больших негативных последствий.

Диагностика

Ставить диагноз при системных васкулитах самостоятельно очень опасно. Поэтому без посещения врача здесь не обойтись. После визуального осмотра и ознакомления с жалобами пациента назначаются следующие анализы:

  • ЭКГ
  • биохимический и общий анализ крови
  • общий анализ мочи
  • ангиография
  • иммунологический анализ
  • УЗИ
  • МРТ
  • биопсия
  • рентген

Ангиография

Ангиографию назначают для обследования сосудов с помощью рентгена. Перед процедурой вводят специальные препараты, которые помогают полноценно провести исследование.

Этот вид диагностики дает возможность оценить:

  • состояние сосудов
  • как они расположены
  • какая скорость у тока крови
  • врожденные аномалии
  • район поражения

Благодаря ангиографии можно определить состояние:

К диагностической процедуре готовятся следующим образом:

  1. Нельзя употреблять алкогольные напитки в течение двух недель.
  2. За 7 дней до обследования прекращают принимать все разжижающие кровь медикаменты.
  3. За несколько дней сдать все необходимые анализы.
  4. За два дня делают пробу на совместимость организма с контрастным веществом.
  5. Перед самим исследованием очищают кишечник с помощью глицериновых свечей, клизмы.
  6. Перед процедурой вечером тщательно моются и избавляют будущее место прокола от волос.
  7. Перед сном принимают успокоительные и антигистаминные медикаменты, которые назначил врач.
  8. Обследование проводится натощак, то есть утром не рекомендовано есть и пить.
  9. Перед процедурой рекомендуют сходить в туалет «по маленькому».

Иммунологический анализ

Этот анализ проводится для того, чтобы определить состояние иммунных клеток. Для этого берут кровь из вены натощак. Перед сдачей анализа не рекомендовано:

Использованные источники: vselekari.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Паховая эпидермофития передается или нет

Системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Системные васкулиты

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru