Как диагностируют геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Начало заболевания возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

В основе геморрагического васкулита лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение стенки капилляров.

Проявления геморрагического васкулита

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Поражение суставов — второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Боли в животе — третий по частоте признак геморрагического васкулита. Он может появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а может предшествовать кожно-суставным изменениям. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.


Фото: кожа при геморрагическом васкулите

Поражение почек при геморрагическом васкулите наблюдается реже, чем остальные проявления болезни. Поражение почек может быть различным — от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) — отечность, болезненность.

Диагностика

Изменения лабораторных показателей неспецифичны при геморрагических васкулитах. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, — ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы.

Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента.

Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.

Лечение геморрагического васкулита

Характер терапии при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни –

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белкав моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина — 2 раза) или внутривенные инъекции.

При среднетяжелом течении геморрагического васкулита курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов необходимо 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна — Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.

Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) — дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки.

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна — Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.

Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение проводят под контролем состава периферической крови: при уменьшении количества лейкоцитов цитостатики отменяют.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики — эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 — 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 — 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Объем эксфузируемой плазмы составляет 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, состоящий из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы). Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, а последующие — 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования применяют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. В качестве замещающих растворов используют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор.

Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отеки Квинке, острый обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и другие препараты в возрастных дозировках в течение 7-10 дней.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Осложнения и прогноз

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже — с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Использованные источники: www.diagnos.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Паховая эпидермофития передается или нет

  Розовый лишай лечение эритромицин

Васкулит. Аллергический, геморрагический, уртикарный васкулит: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов:

  • Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
  • Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
  • Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
  • Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
  • Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
  • Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения:

  • первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
  • вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов:

  • Невозможно установить первопричину.Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
  • Одинаковое развитие. В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета, развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
  • Хроническое течение. Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
  • К обострениям обычно приводят одни и те же факторы: введение вакцин, различные инфекции, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
  • Поражение разных органов и тканей: кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
  • При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет.

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий:

  • эластический;
  • мышечный;
  • смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа:

Использованные источники: www.polismed.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Розовый лишай шрамы

Лечение геморрагического васкулита у взрослых

Геморрагический васкулит характеризуется поражение структуры сосудов мелкого калибра (венул и артериол). Геморрагические заболевания протекают с участием асептического воспаления. Оно способствует сгущению крови и образованию тромбозов. Если васкулит сопровождается ревматической пурпурой, то происходит нарушения не только в сосудистой системе, а и в работе всех внутренних органов. Следует отметить, что пик заболеваемости геморрагическими васкулитами приходится на весенний период.

Этиология васкулита

Несмотря на большие достижения, современная медицина так и не смогла установить точные причины геморрагического васкулита. Однако ученым удалось определить основные факторы влияют на активацию васкулита в организме человека.

К ним относятся:

  1. Осложнения, вызванные вирусными, бактериальными и паразитарными заболеваниями.
  2. Аллергические реакции на продукты питания и лекарственные препараты (антибиотики, седативные препараты и лекарства снижающие артериальное давление).
  3. Введение сыворотки или вакцины.
  4. Иммуноглобулиновая профилактика заболеваний.
  5. Укусы насекомых.
  6. Избыточная инсоляция и резкие перепады температур.
  7. Воздействие радиоактивного излучения.
  8. Бытовая и профессиональная интоксикация.
  9. Наличие в организме человека доброкачественных или злокачественных новообразований.
  10. Систематическое травматическое воздействие на кожу и кровеносные сосуды.
  11. Обширные ожоги.

После того, как мы выяснили основные геморрагического васкулита причины расскажем о факторах риска развития болезни Шенляйна. К ним можно отнести: пожилой возраст, частые аллергические и инфекционные заболевания, период беременности и серьезные травмы.

Классификация

В медицине существует множество классификаций пурпуры Шенлейна Геноха. Далее мы поговорим о тех, которые чаще всего используются в медицине. В зависимости от клинического течения болезнь Шёнлейна разделяют на такие формы:

  • Кожная, когда в патологический процесс вовлечены только кожные покровы. На них появляются экзантемы. Излюбленной локализацией высыпания является разгибательные поверхности ног и рук. Очень часто сыпь находится на коже в околосуставной области. В месте появления сыпи появляется резкий зуд.
  • Суставная. К кожным проявлениям присоединяются поражения суставов. Чаще всего в процесс вовлекаются крупные суставы.
  • Абдоминальная. При этой форме пурпуры Шенлейна Геноха происходит вовлечение желудочно-кишечного тракта.
  • Почечная. Встречается достаточно редко. Происходит поражение почечных сосудов. Следствие этих процессов является нарушение фильтрационной и концентрационной функции. Следует отметить, что при почечной форме поражаются только почки и полностью отсутствуют кожные проявления болезни.
  • Комбинированная. Чаще всего геморрагический васкулит проявляется сочетанием симптомов нескольких форм.

По варианту течения васкулит бывает:

  • Острый. При этой форме болезни Шенлейна Геноха симптомы появляется внезапно, ее длительность составляет не более 1 месяца, а затем наступает полное выздоровление.
  • Хронический. Для клинической картины патологического процесса хронической формы характерно появление клинических проявлений более чем 18 месяцев.
  • Затяжной. Клинические проявления патологического процесса проявляются более чем 2 месяца.
  • Рецидивирующий. Наблюдается чередования периодов обострения васкулита и полного выздоровления. При этом периодов обострения должно быть не менее 4 за последние 2 года.
  • Молниеносный. Эта форма васкулита появляется внезапно. Для нее характерно быстрое течение и большое количество осложнений. Молниеносная форма пурпуры Шенляйна Геноха чаще всего встречается у детей дошкольного возраста.

Геморрагический васкулит по степени активности следует разделять на: малую, среднюю и высокую.

Клиника болезни Шенляйна Геноха

Клинические проявления патологии в организме могут иметь существенные различия. На них влияет форма болезни, возраст и особенности иммунных процессов в организме. Васкулит гемморагический практически у всех больных проявляется появлением высыпаний на коже. Суставной синдром присутствует у двух третьих больных этим недугом. Абдоминальная форма васкулита встречается у чуть больше половины пациентов. Поражением мочевой системы страдает порядка 30%.

Следует заметить, что геморрагический васкулит у взрослых протекает намного легче чем у детей.

Для начала геморрагического васкулита симптомы болезни практически ничем не отличаются от простудных заболеваний. Больные предъявляют жалобы на слабость, головную боль и увеличение температуры тела. Заподозрить васкулит представляет возможным при появлении симметричной сыпи на тыльной стороне голеней, стоп и ягодиц. Геморрагическим заболеваниям не характерно появление сипи на подошвенной стороне стопы.

Элементы сыпи при васкулите выглядят в виде:

  • папул, которые при надавливании бледнеют;
  • узелков, окрашенных в пурпурный цвет;
  • мелких синяков.

Диаметр геморрагической сипи может достигать 10 мм. Она держится до 4 дней, а потом исчезает. Новую волну подсыпаний следует ожидать через 1-1,5 недели. Следует заметить, что больные очень часто предъявляют жалобы на сильный зуд в местах сыпи. И вместе с тем, область высыпаний болезненна при надавливании. Общая симптоматика васкулитов характеризуется поражением суставов и внутренних органов. Появляется симптоматика поражения суставной ткани: болезненность, отечность и гиперемия на коже.

Отличие симптомов васкулита у взрослых и детей

Геморрагический васкулит у детей развивается остро. Из них более чем у трети развивается лихорадка. Клиника абдоминальной формы заболевания характеризуется острыми проявлениями болей в брюшной полости и жидким стулом с прожилками крови. В большинстве случаев васкулит в детском возрасте поражает почки. В клиническом анализе мочи выявляют гематурию и протеинурию.

Вначале геморрагическая болезнь у взрослого человека характеризуется стертыми клиническими проявлениями. В отличие от детей у взрослых абдоминальная форма встречается не более чем в половине всех случаев. Кроме того, тошнота и рвота при абдоминальной форме очень большая редкость. Поражения сосудов почек приводит к появлению хронического гломерулонефрита. Он может приводить к хронической почечной недостаточности.

Диагностика геморрагического васкулита

Для подтверждения диагноза врач осматривает пациента и назначает проведения дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования. К основным методикам диагностики заболевания относятся:

  1. клинические анализы крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
  2. коагулограмма;
  3. выявление в крови осторофазовых показателей (с-реактивный белок, серомукоид, уровень сиаловых кислот)
  4. определение IgG и IgA;
  5. биохимический анализ крови.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры состоит из ряда методик на осуществление которых требуется время. Лечащим врачом может быть предложена проба с манжеткой. Она позволяет оценить хрупкость сосудов. Для этой цели берут манжетку и надевают на руку, затем нагнетают воздух до тех пор, пока пульсация на лучевой артерии станет практически неощутимой. В таком состоянии манжетка на руке находится в течение 2-3 минут, после чего ее снимают и смотрят на наличие кровоизлияний. Если они есть, то тест считают позитивным. Таким образом, сосуды пациента являются очень хрупкими и подверженными травматизации. Кроме пробы манжетки некоторые врачи могут использовать симптом «щипка».

Диагностические критерии при геморрагическом васкулите

Для дифференциальной диагностики васкулита сообщество ревматологов установило список критериев по которому можно с высокой долей вероятности поставить диагноз геморрагический васкулит. К ним относится:

  • Возраст более 20 лет;
  • Боли в брюшной области после употребления пищи. Они появляются вследствие нарушения трофических функций в кишечнике. Нередки случаи внутренних кровотечений.
  • Характер высыпаний. Он проявляется пурпурой, которая возвышается над уровнем кожи, легко ощутима при пальпации. Кроме того, появление пурпуры не имеет никакой причинно-следственной связи с низким уровнем тромбоцитов.
  • Наличие гранулоцитов в стенках мелких сосудов. Таких, как венулы и артериолы.

Если у пациента присутствует 2 и более вышеперечисленных критериев заболевания, то можно ставить диагноз гемморагический васкулит.

Лечение болезни Шенлейна Геноха

Лечение геморрагического васкулита проводят в стационаре с соблюдением постельного режима. Только в легких случаях лечение может проводится амбулаторно. Следует отметить, что пациент должен в обязательном порядке придерживаться специальной диеты, которая исключает употребление кофеиноодержащих продуктов (кофе, шоколад), цитрусовых (апельсины, лимоны), яйца, и острые приправы, а также жареные и копченые продукты. Если у пациента диагностирована абдоминальная форма васкулита, то ему необходимо соблюдать такую диету, как при язвенной болезни.

Лечение геморрагических васкулитов у взрослых проводят с использованием антиагрегантов, таких как Курантил и Трентал. Зачастую больным назначают одновременно эти два препарата. Это необходимо для усиления эффекта. Также пациентом внутривенно или подкожно вводят гепарин. При необходимости назначают активаторы фибринолиза (никотиновая кислота).

Для улучшения общего состояния назначают: витамины, мембраностабилизаторы, энтеросорбенты, анальгетики, спазмолитики, глюкокортикостероиды и противовоспалительные препараты.

Некоторым больным назначают плазмаферез. Он способствует очищению крови. К оперативному вмешательству прибегают в очень редких случаях, например, при трансплантации пораженной почки.

Прогноз для больных геморрагическим васкулитом

После того как мы выяснили как лечить поговорим о прогнозе геморрагического васкулита. Зачастую прогноз для жизни пациента благоприятный. В очень редких случаях васкулит заканчивается летальным исходом. Он происходит за счет желудочно-кишечных кровотечений или почечной недостаточности в острой фазе заболевания.

Профилактика болезни Геноха

При первых признаках геморрагического васкулита необходимо в обязательном порядке обращаться за помощью к специалисту. От своевременной диагностики и быстро начатого лечения зависит исход заболевания. Если геморрагический васкулит не лечить и пустить все на самотек. Такое отношение к своему здоровью может привести к самым плачевным последствиям. Профилактика заболевания заключается в укреплении иммунитета, дозировании физических нагрузок и адекватном лечении заболеваний. Не стоит заниматься самолечение.

Использованные источники: krov.expert

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Трансфер фактор и геморрагический васкулит

  Паховая эпидермофития передается или нет

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Начало заболевания возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

В основе геморрагического васкулита лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение стенки капилляров.

Проявления геморрагического васкулита

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Поражение суставов — второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Боли в животе — третий по частоте признак геморрагического васкулита. Он может появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а может предшествовать кожно-суставным изменениям. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.


Фото: кожа при геморрагическом васкулите

Поражение почек при геморрагическом васкулите наблюдается реже, чем остальные проявления болезни. Поражение почек может быть различным — от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) — отечность, болезненность.

Диагностика

Изменения лабораторных показателей неспецифичны при геморрагических васкулитах. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, — ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы.

Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента.

Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.

Лечение геморрагического васкулита

Характер терапии при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни –

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы — простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений — легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белкав моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни — острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина — 2 раза) или внутривенные инъекции.

При среднетяжелом течении геморрагического васкулита курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов необходимо 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна — Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.

Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) — дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки.

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна — Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.

Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение проводят под контролем состава периферической крови: при уменьшении количества лейкоцитов цитостатики отменяют.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики — эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 — 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 — 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Объем эксфузируемой плазмы составляет 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, состоящий из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы). Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, а последующие — 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования применяют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. В качестве замещающих растворов используют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор.

Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отеки Квинке, острый обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и другие препараты в возрастных дозировках в течение 7-10 дней.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Осложнения и прогноз

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже — с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Использованные источники: www.diagnos.ru

Читайте еще