Геморрагические васкулиты клинические рекомендации

Геморрагический васкулит у детей — что это за болезнь?

Геморрагический васкулит чаще всего диагностируется у детей младшего дошкольного возраста. Согласно статистике, данным заболеванием страдает 3 детей из 1000 в возрасте до 7 лет.

Болезнь характеризуется серьезными воспалительными процессами в кровеносных сосудах, а также появлением тромбов, что вызывает появление сыпи, которую зачастую путают с диатезом.

Заболевание может угрожать жизни ребенка, поэтому лечение должно проводиться на ранних стадиях после проведения всех необходимых исследований.

Как проходит операция болезни Гиршпрунга у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Описание и характеристика

Что это за болезнь? Это самая распространенная разновидность васкулитов – патологий в сосудах, вызванных иммунной системой.

Основой геморрагического васкулита является асептическое воспаление стенок сосудов, образование тромбов, а также поражение кожных покровов и внутренних органов, обычно кишечника и почек.

В медицине данное заболевание также называют пурпуром Шёнлейна-Геноха или просто болезнью Шёнлейна-Геноха, в честь двух немецких медиков, впервые описавших болезнь в 19 веке.

Причины возникновения

Конкретные причины, вызывающие недуг, до сих пор не выявлены.

Основной версией является сбой в иммунной системе человека, после чего собственные антитела «атакуют» стенки кровеносных сосудов, однако почему это происходит остается загадкой.

После атаки антителами сосуды становятся слабыми и рыхлыми, что вызывает кровоизлияния и микротромбы.

Факторами, провоцирующими запуск механизма аутоиммунного процесса, могут быть:

  • применение антибиотиков;
  • аллергия на пищу или лекарственные препараты;
  • наличие хронических инфекционных заболеваний;
  • перенесенные травмы или операции;
  • перенесенные инфекционные заболевания (скарлатина, грипп, ангина и др.);
  • прививки и вакцины;

  • наличие глистов;
  • врожденные патологии ДНК.
  • Огромную роль играет наследственность, то есть заболевание с большой долей вероятности передается от родителей к детям.

    Как лечить анальную трещину у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

    Совет от редакции

    Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых. По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны — самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки. Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru. Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

    Классификация и формы заболевания

    В зависимости от симптомов и течения заболевания выделяют следующие формы геморрагического васкулита:

    1. Абдоминальная (кожно-абдоминальная) – характеризуется приступами болей в виде схваток в области живота и сыпью на коже, которые появляются одновременно. Боли вызваны сыпью на стенках органов пищеварения. Выраженность и характер болей могут отличаться. Иногда возможны приступы тошноты, рвоты и диареи. В каловых массах наблюдается кровь.
    2. Почечная – характеризуется поражением почек в виде гломерулонефрита. У больного все признаки интоксикации: сниженный аппетит, тошнота, слабость, озноб, наличие белка и эритроцитов в моче. Зачастую наблюдается повышение артериального давления.
    3. Суставная (кожно-суставная) – происходит поражение суставов и кожных покровов. Наблюдается симметричный отек суставов с обеих сторон (локти, голеностоп, колени, запястье). Суставы верхних конечностей поражаются чаще, чем нижних. Возможно повышение температуры тела, общая слабость и появление сыпи на коже.
    4. Кожная (простая) – главным симптомом является сыпь на коже. Обычно она выглядит как маленькие красные узелки в местах скопления сосудов. При надавливании они бледнеют. С течением времени сыпь приобретает пурпурный оттенок и при надавливании цвет не меняет. Это могут быть единичные узелки сыпи или целые скопления. Чаще всего сыпь появляется на животе, ягодицах и суставах.

    Иногда сыпь поражает слизистую рта, и у больного наблюдается кровяные выделения со слюной. Через некоторое время высыпания темнеют, а на коже остаются характерные пигментные пятна.

    Клиническая картина и симптомы

    Геморрагический васкулит у детей — фото:

    Болезнь начинается с резкого повышения температуры тела, чаще всего после того, как человек переболел респираторным заболеванием. Далее появляется сыпь и другие симптомы, в зависимости от формы болезни. Это могут быть:

    • слабость;
    • тошнота или рвота;
    • боли в животе;
    • отеки суставов;
    • покраснение кожи;
    • образование тромбов в сосудах;
    • нарушение пищеварения;
    • слабый аппетит;
    • диарея;
    • кровь в моче или кале;
    • лихорадка.

    Болезнь часто проходит без появления сыпи, что значительно усложняет диагностику.

    В то же самое время часто страдают суставы и пищеварительный тракт. У детей недуг протекает в острой форме и появляется внезапно.

    Болезнь может также внезапно пройти без следа через 2-3 недели, а затем случится новый рецидив.

    В качестве осложнений могут быть:

    Диагностика

    Для диагностики врач проводит визуальный осмотр пациента и изучает жалобы, а так же историю болезни. Далее назначаются лабораторные исследования:

    • общий анализ крови;
    • общий анализ мочи;
    • анализ кала;
    • ЭКГ;
    • анализ мочи по Зимницкому;
    • исследования иммунной системы;
    • коагулограмма;
    • анализ крови на гепатиты В и С;
    • УЗИ брюшной полости и почек;
    • рентген суставов;
    • биопсия сыпи;
    • эндоскопия.

    Выбор анализов и исследований зависит от формы заболевания, симптомов и мест локализации сыпи.

    Рекомендации педиатров по лечению атопического дерматита у ребенка вы найдете на нашем сайте.

    Методы лечения

    Лечением данного заболевания занимается врач-ревматолог.

    Если возникают осложнения, то могут привлекаться хирург, нефролог и другие специалисты.

    При острой форме больного обязательно госпитализируют.

    Ему нужно обеспечить постельный режим и полный покой, чтобы снизить движения конечностями и уменьшить вероятность кровоизлияний. Больному назначают различные группы препаратов:

    1. Энтеросорбенты – для выведения токсинов из кишечника (активированный уголь или Энтеросгель).
    2. Антикоагулянты – для растворения тромбов и предотвращения закупорки сосудов (Фраксипарин, Гепарин).
    3. Дезагрегантные средства – улучшают циркуляцию крови и препятствуют образованию тромбов (Тиклопидин, Аспирин, Курантил, Трентал).
    4. Антигистамины – для предотвращения аллергической реакции (Кларитин, Тавегил, Кетотифен).
    5. Глюкокортикоиды – подавляют иммунную систему и оказывают противовоспалительное действие (Метилпреднизолон, Преднизолон).
    6. Антибиотики – уничтожают инфекции, если болезнь сопровождается другими инфекционными заболеваниями.

    В качестве дополнительной терапии применяются нестероидные противовоспалительные средства для снятия воспаления, снижения боли и в качестве жаропонижающего (Индометацин, Диклофенак, Ибупрофен).

    Также для подавления иммунной системы эффективны цитостатики, которые снижают аллергическую реакцию и выработку антител.

    С другой стороны для укрепления организма полезны различные витаминные комплексы и кальциевые препараты.

    Для снятия болевого синдрома применяются спазмолитики (Но-Шпа, Дротаверин, Папаверин). Лечение должно проводиться только под контролем врача.

    Действие средств народной медицины может быть непредсказуемым, так как болезнь носит аутоиммунный характер. Выбор препаратов, дозировку и курс лечения может назначать только врач и только после проведения всех необходимых исследований.

    Прогноз

    У детей в 75% случаев прогноз благоприятный без серьезных осложнений.

    У каждого четвертого пациента наблюдается поражение почек, которое переходит в хроническую форму.

    Курс лечения в среднем длится 5-6 недель. Зачастую наблюдается мгновенная ремиссия без видимых причин, чаще всего на 2-3 неделю.

    Летальные исходы возможны от почечной недостаточности или внутреннего кровотечения. В клинических условиях шанс вылечиться близок к 100%, если вовремя обратиться за помощью.

    Профилактика

    Конкретных мер профилактики нет, так как истинные причины заболевания неизвестны. Важно лишь вовремя обращаться за врачебной помощью, а также лечить любые инфекционные болезни, которые могут стать катализатором васкулита.

    Переболевшие пациенты должны регулярно делать УЗИ почек и сдавать анализы мочи и крови, чтобы вовремя предупредить рецидив.

    Геморрагический васкулит – болезнь слабо изученная, однако современная медицина способна быстро ее подавить и обеспечить успешной излечение в течение месяца.

    Поэтому при первых симптомах следует пройти обследования, чтобы снизить возможные риски осложнения и вылечиться в краткие сроки.

    Клинические рекомендации по диагностике и лечению геморрагического васкулита у детей.

    О симптомах и лечении геморрагического васкулита вы можете узнать из видео:

    Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

    Использованные источники: pediatrio.ru

    ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

      Розовый лишай лечение болтушкой

      Трансфер фактор и геморрагический васкулит

    Геморрагический васкулит у детей — причины болезни, симптомы, клинические рекомендации

    Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна – Геноха) — болезнь, относящаяся к геморрагическим диатезам и поражающая мелкие кровеносные сосуды (капилляры, венулы и артериолы)

    Геморрагический васкулит у детей — что это такое

    Болезнь поражает мелкие кровеносные сосуды, находящиеся в коже, почках, суставах, органах пищеварительного тракта. По статистике этому заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже заболевают дети до 3 лет. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

    Симптомы геморрагического васкулита

    Один из основных симптомов проявления этого заболевания — это характерные кожные высыпая ярко-красного цвета, они проявляются в большинстве случаев. На ногах, ягодицах, в области крупных суставов, иногда на теле и руках, лице появляются красные пятна, папулы, различного размера. Они располагаются не симметрично, при дальнейшем течении болезни высыпания усиливаются, объединяясь в большие пятна. В особо тяжелых проявлениях болезни в центре скопления папул могут образовываться ранки, переходящие в кровоточащие язвочки. После лечения, на местах, где была сыпь, долгое время сохраняется покраснение кожи. При проявлении частых рецидивов болезни, на местах высыпаний проявляется шелушение.

    Одновременно с сыпью, проявляется второй, более серьезный признак заболевания – воспаление суставов. Поражаются крупные суставы, коленные и голеностопные. Синдром проявляется по-разному. Может носить кратковременный характер или же проявляться в течение нескольких дней с выраженными болями, покраснением и опуханием в месте воспаления, что приводит к ограничению подвижности суставов.

    Абдоминальный сидром, зачастую предшествует кожным высыпаниям, что усложняет диагностику заболевания. Проявляется болями в животе разной степени, сочетающимися с расстройством желудка, спазмами, коликами, диареей. Может носить как постоянный, так и временный характер, иногда наблюдается геморрагическое поражение кишечника. Как следствие этого кровавый кал и рвотные массы с кровью.

    В тяжелых случаях течения болезни проявляется почечный синдром. Поражение почек самый устойчивый синдром геморрагического васкулита, проявляется как острый гломерулонефрит. Иногда поражение почек протекает бессимптомно, такая форма заболевания переходит в хроническую, может стать причиной хронической почечной недостаточности.

    Внешние проявления почечного симптома:

    • кровь в моче;
    • повышенное кровяное давление;
    • отечное лицо.

    При геморрагическом васкулите у детей, более редких формах проявления, могут появляться и другие симптомы (при поражении головного или спинного мозга, легких, сердца):

    • головные боли, головокружения,
    • обмороки;
    • шум в ушах;
    • слабость;
    • раздражительность;
    • эпилептические приступы;
    • кашель с вкраплениями крови, отдышка;
    • боли в области грудной клетки.

    По статистике этому заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже заболевают дети до 3 лет.

    Причины возникновения геморрагического васкулита

    1. Вирусы – грипп, ангина, герпес, ОРВИ, ветряная оспа.
    2. Бактерии – стрептококки, микоплазма, микобактерии туберкулеза.
    3. Пищевые возбудители инфекций — стафилококк.
    4. Паразиты – глистные инвазии, трихомониаз.

    Спусковым механизмом к развитию болезни может послужить:

    • аллергические реакции различного происхождения, медикаментозная или обычная;
    • укусы насекомых;
    • прививка;
    • переохлаждение;
    • травмы.
        Причины возникновения этого заболевания еще полностью не изучены. Высказывается предположение, что болезни подвержены дети, у которых есть генетическая склонность к иммунным гиперергическим реакциям.

        Формы заболевания, клинические проявления

        Геморрагический васкулит у детей, симптомы заболевания различаются по формам патологии. На сегодняшний день выделяют четыре вида протекания болезни.

        • Простая форма или кожная
        • Ревматоидная форма
        • Абдоминальная форма
        • Почечная форма

        Простая или другое название — кожная форма. Основное проявление этой формы кожные высыпания. Сыпь и подкожные узлы локализуются в области ног, ягодиц, живота. На теле и лице высыпания проявляются одиночными пятнами, иногда мелкие кровоизлияния могут появляться на слизистой оболочке рта. В местах появления сыпи у детей отекают конечности, появляется зуд. В течение нескольких дней сыпь меняет цвет на более темный и проходит, на месте высыпаний остается пигментация.

        Ревматоидная форма – суставная, кожно-суставная форма заболевания, так как проявляются оба симптома. Поражаются крупные суставы: коленные, локтевые и голеностопные. Болевой синдром и отеки приводят к снижению подвижности суставов, в некоторых случаях к их деформации. Вместе с проявлением артрита, или спустя несколько дней, появляется сыпь. Высыпания по большей части располагаются в области пораженных суставов и даже внутри суставов. Это объясняет появление боли при движении.

        Абдоминальная или кожно — абдоминальная форма. Высыпания и болевые симптомы в животе проявляются одновременно. Боли проявляются из-за поражения стенок органов ЖКТ геморрагической сыпью. Болевые приступы могут быть различной интенсивности, от умеренных до сильных колик. Иногда проявления боли при васкулите, по месту локализации, принимают за аппендицит. Одним из осложнений абдоминального геморрагического васкулита может стать желудочно-кишечное кровотечение.

        Почечная форма – проявляется развитием острого гломерулонефрита. Эта форма заболевания преимущественно протекает без особо выраженных симптомов, что очень опасно для ребенка, так как может стать причиной почечной недостаточности.

        Диагностика и лечение геморрагического васкулита у детей

        В половине случаев заболевания гемморагическим васкулитом у детей не проявляется специфическая сыпь на коже, что усложняет диагностику заболевания. Проявление суставного и абдоминального синдрома при без наличия кожных высыпаний не дает точно установить диагноз. Положительным моментом можно назвать то, что именно кожная форма заболевания самая распространенная среди детей. При ранней диагностике заболевания, прогноз выздоровления и лечения у детей лучше, чем у взрослых.

        Для того, чтобы установить правильный диагноз, необходимо провести дифференцированное изучение симптоматики. Для выявления заболевания проводят анализы и исследования:

        • УЗИ органов брюшной полости;
        • Рентген;
        • Электрокардиограмма;
        • Биохимический анализ крови, мочи;
        • Анализ кала на скрытую кровь;
        • Гастроскопия;
        • Биопсия кожи;

        Лечение ребенка в обязательном порядке проходит в стационаре. Важным условием является соблюдение маленьким пациентом постельного режима в течение 3 недель, а иногда и более длительное время, до 6 недель. В противном случае может увеличится количество высыпаний и состояние ребенка может ухудшиться, что приведет к осложнениям.

        Важную роль в выздоровлении играет гипоаллергенная диета. Из питания следует исключить:

        • Цитрусовые;
        • Какао, кофе, шоколад;
        • Красные фрукты и овощи;
        • Мед;
        • Консервы;
        • Яйца;
        • Специи;
        • Рыба;

        Кроме этого, следует исключить из питания продукты, содержащие пищевые красители, ограничить потребление животных белков. Соблюдение диеты ускорит выздоровление ребенка.

        Клинические рекомендации по медикаментозному лечению геморрагического васкулита у детей

        Лечение заболевания зависит от степени, формы заболевания, возраста пациента:

        • При проявлении аллергических реакций назначаются антигистаминные препараты, энтеросорбенты.
        • При длительном абдоминальном синдроме показаны обезболивающие средства внутривенно.
        • При ревматоидной форме заболевания нестероидные противовоспалительные препараты.
        • Основным методом лечения васкулита у детей является лечение гепариносодержащими препаратами.
        • Витаминная терапия, витамины С, Р, Е.
        • При бурном течении болезни назначают плазмофорез, в некоторых случаях показано применение преднизолона.

        При проявлении геморрагического васкулита в других формах (поражение головного или спинного мозга, сердца, легких), клинические рекомендации могут отличаться.

        Осложнения, последствия и профилактика геморрагического васкулита

        Последствий после заболевания геморрагическим васкулитом можно избежать, при условии, что заболевание было диагностировано на ранней стадии. Болезнь на 100% поддается лечению, смертельные исходы крайне редки, большая часть детей излечивается от болезни полностью.

        Возможные осложнения после васкулита:

        • Нарушение функций почек (хроническая почечная недостаточность);
        • Повреждение органов ЖКТ;
        • Непроходимость кишечника;
        • Значительное снижение уровня гемоглобина;
        • Общее ухудшение состояния внутренних органов, в частности если присутствуют другие хронические заболевания.

        После выздоровления, необходимо медицинское наблюдение за ребенком в течение 5 лет. Делается с целью предупреждения рецидивов заболевания. Регулярные контроль анализов мочи, с целью выявить развитие вторичного гломерунефрита. Ребенок на 2 года освобождается от прививок.

        К каким специалистам следует обращаться, если у ребенка геморрагический васкулит

        В первую очередь педиатр, участковый или семейный врач. Он не назначает лечения, а проводит первичное обследования, после чего направляет к ревматологу. В зависимости от того, каков патогенез болезни, может потребоваться консультация хирурга, нефролога, пульмонолога, дерматолога. Так как причиной заболевания изначально является нарушение в работе иммунной системы, в процессе лечения понадобится участие иммунолога.

        Использованные источники: dermhelp.ru

        ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

          Розовый лишай лечение болтушкой

          Паховая эпидермофития передается или нет

        Геморрагический васкулит: этиология, клиническая картина. Рекомендации по диагностике, подходы к терапии.

        Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

        Геморрагический васкулит (ГВ) — васкулит с преимущественными IgA депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).

        Этиологические факторы. Вирусные и бактериальные инфекции, прививки, аллергические реакции на лекарственные и пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод.

        Патогенез. ГВ – иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются «асептическому воспалению» с более или менее глубокой очаговой дистрофией эндотелия и деструкцией стенок под влиянием растворимых иммунных комплексов и активированных ими цитокинов и компонентов системы комплимента.

        Провоцируюшие факторы. Психоэмоциональные факторы, инсоляция, интоксикация, чрезмерная физическая нагрузка.

        — Пальпируемая пурпура: слегка возвыщающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

        — Возраст начала болезни менее 20 лет.

        — Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение).

        — Биопсия: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

        Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью – 87,1% и специфичностью 87,7%.

        По клиническому течению различают:

        Кожная или простая форма, характеризующаяся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нижних конечностях, ягодицах, реже-на туловище. Высыпания мономорфны, в момент появления имеют отчетливую воспалительную основу, нередко сливаются друг с другом, оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию (рис.1)

        При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях они осложняются центральными некрозами и покрываются корочками. Такие кожно-некротические формы, описываемые под разными названиями, нередко сочетаются с крапивницей, холодовыми отеками, синдромом Рейно, а иногда — с гемолизом и тромбоцитопенией. При указанных формах нередко обнаруживается гаммапатия или криоглобулинемия. Они отличаются упорством течения и не поддаются терапии антикоагулянтами и иммунодепрессантами.

        Суставная форма, проявляющаяся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов. Боли в крупных суставах характеризуются разной интенсивностью, преходящи, но могут обостряться при каждой новой волне кожных высыпаний.

        Абдоминальная форма, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, сопровождаются кровотечениями, возникают сильные боли в животе — постоянные или схваткообразные, может быть рвота, ложные позывы с частым стулом или с его задержкой.

        Почечная форма, протекающая либо по типу острого или хронического гломерулонефрита с гематурией и протеинурией, реже в виде нефротического синдрома.

        Быстропротекающая или церебральная форма при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области (легкие).

        Диагностика. Традиционные параметры коагулограммы не выявляют при ГВ сколько-нибудь закономерных сдвигов. Гиперфибриногенемия и нарастание в плазме белков острой фазы воспаления выявляются в периоды обострения болезни. Содержание в плазме физиологических антикоагулянтов при ГВ, в отличие от тяжелого ДВС-синдрома, существенно не изменяется, но нередко обнаруживаются спонтанная гиперагрегация тромбоцитов, повышение уровня ревматоидного фактора. Значительно нарастают содержание и активность в плазме фактора Виллебранда, что говорит о доминирующей роли в патогенезе болезни поражения сосудистого эн-дотелия.

        Лечение. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3-х недель. Отмена препаратов, с применением которых может быть связано возникновение заболевания. Из рациона исключить кофе, шоколад, цитрусовые и др.

        Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин, бруфен и др.) в малых и средних дозах (в той или иной мере ингибируют воспалительный процесс и ослабляют агрегацию тромбоцитов). С последней целью может применяться клопидогрел (плавикс).

        При высокой активности, часто рецидивирующем или быстропрогрессирующем течении одним из основных методов лечения является этапный (дискретный) плазмаферез. Глюкокортикостероиды – преднизолон (0,5 — 0,7 мг/кг в сутки короткими курсами по 5 — 7 дней) под прикрытием гепарина или фраксипарина показаны в острой фазе заболевания, глюкокортикостероиды+циклофосфамид (прри поражении почек).

        Хорошим антипротективным действием обладают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ренитек, эднит, престариум, зокардис).

        Не должны применяться препараты витамина К и группы В, хлорид кальция, аминокапроновая кислота и антигистаминные препараты, противопоказаны любые виды вакцинации.

        Использованные источники: mylektsii.ru

        СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

          Трансфер фактор и геморрагический васкулит

          Паховая эпидермофития передается или нет

        Геморрагический васкулит

        Геморрагический васкулит (также именуемый как болезнь Шенлейна-Геноха и ревматическая (аллергическая) пурпура) – это приобретенное заболевание, которое поражает самые маленькие сосуды кровоснабжения: капилляры, венулы и артериолы.

        В момент прогрессирования такой патологии значительно ускоряется процесс тромбообразования, нарушается отток крови, провоцируя при этом ухудшение работоспособности органов пищеварения, почек и суставных капсул, а также возникают воспаленные высыпания, из-за которых этот недуг и был назван аллергической пурпурой Шенлейна-Геноха.

        Как показывают результаты медицинской статистики, геморрагический васкулит у детей чаще всего диагностируется в возрасте от 6 до 14 лет и затрагивает в 80% мужскую половину населения, но не исключено и развитие заболевания у более старшего поколения.

        Важно обратиться за квалифицированной медицинской помощью, чтобы обезопасить состояние организма и предотвратить возникновение всевозможных осложнений.

        Классификация

        В зависимости от клинической картины, заболевание аллергической пурпуры Шенлейна-Геноха делится на следующие разновидности:

        • простая и кожная – поражает исключительно кожные покровы на человеческом теле;

        • кожно-суставная – затрагивает мягкие ткани и провоцирует развитие суставных воспалений;
        • кожно-абдоминальная – помимо высыпаний на теле болезнь сопровождается ухудшением работоспособности желудочно-кишечного тракта;
        • почечная – довольно редки тип болезни, который характеризуется ухудшением функциональности почек;
        • комбинированная – при наличии такой патологии наблюдаются смешанные симптомы (например, признаки кожно-суставной и кожно-абдоминальной пурпуры Шенлейна-Геноха).

        По продолжительности течения болезни, васкулит геморрагический классифицируют на:

        • молниеносный – симптомы присутствуют до 5 суток;
        • острый – течение заболевания длится примерно 35-40 дней;
        • затяжной – прогрессирование патологии наблюдается в течение двух месяцев и более;
        • рецидивирующий – геморрагическая пурпура полностью пропадает и вновь появляется (примерно 3-5 раз за несколько лет);
        • хронический – течение болезни продолжается на протяжении полутора года.

        Причины возникновения

        Истинные причины геморрагического васкулита до сих пор заставляют квалифицированных специалистов спорить на эту тему, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность возникновения патологии:

        • нарушение целостности кожных покровов и сосудов в результате усиленного травматического воздействия;
        • перенесение заболеваний вирусного и инфекционного характера, особенно, если они образовались в области верхних дыхательных путях (инфекция гриппа, ОРВ, корь, хроническая ангина, оспа, тиф, стрептококковые болезни и т.д.);

        • чрезмерное и частое воздействие различными видами излучения (ультрафиолетовое, радиационное);
        • частые перепады температуры, резкая смена климата;
        • присутствие аллергической реакции на некоторые виды фармакологических средств (антибактериальные, успокоительные, гипотензивные и т.п.);
        • запланированное, профилактическое прививание, применение иммуноглобулинов;
        • присутствие аллергических реакций на некоторые продукты питания;
        • отравление неблагоприятными химическими элементами в бытовых или производственных условиях;
        • наличие у ребенка глистной инвазии;
        • негативная реакция организма на укус насекомого;
        • различные патологические изменения в человеческом организме в результате доброкачественных и злокачественных новообразований;
        • естественные, гормональные изменения при вынашивании ребенка;
        • отклонения в метаболической функции, происходящие при заболевании в области эндокринной системы (сахарном диабете);
        • наследственная предрасположенность к недугу (присутствие аллергической пурпуры Шенлейна-Геноха у ближайших родственников).

        Геморрагический васкулит у взрослых чаще всего возникает при ухудшении работы иммунной системы, спровоцированной различными заболеваниями, а также в момент естественного ослабления иммунитета, которое происходит в результате старения организма.

        Совет от редакции

        Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь.

        Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания.

        Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества. Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

        Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru . Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

        Симптоматика

        Первичная стадия заболевания обусловлена резким повышением температуры тела и ухудшением общего состояния человеческого организма. Помимо этого, симптомы болезни Шенлейна-Геноха могут проявляться по-разному, в зависимости от присутствующего вида, стадии и характера, именно поэтому квалифицированные специалисты разделили признаки на несколько основных синдромов.

        • в различных областях человеческого тела возникают геморрагические высыпания, содержащие в себе кровянистую жидкость;
        • через некоторый промежуток времени кожные поражения увеличиваются и сливаются воедино;
        • появляется чувство зуда и крапивница;
        • с каждым днем высыпания приобретают более темный оттенок;
        • в момент выздоровления сыпь начинает медленно исчезать, оставляя после себя следы пигментации;
        • возможно проявление процесса отмирания в образовавшихся пурпурах.

        • возникают интенсивные болевые ощущения в области суставов;
        • суставные капсулы поражаются воспалительными процессами, которые сопровождаются чувством давления;
        • в месте пораженного болезнью сустава появляется отечность мягких тканей;
        • значительно ухудшается двигательная функция человека;
        • кожные покровы в местах повреждения приобретают красноватый или синюшный оттенок.
        • возникают кровотечения различной интенсивности, которые локализуются в области желудочно-кишечного тракта;
        • присутствуют резкие боли, затрагивающие нижнюю или другие части брюшины (часто данный симптом путают с проявлениями аппендицита, холецистита и панкреатита);
        • ухудшается процесс слюноотделения, больного беспокоит постоянная сухость в ротовой полости;
        • кожные покровы становятся бледными, глаза западают;
        • человека тревожит чувство усталости, вялости и сонливости.

        Проявления почечного синдрома:

        • в момент мочеиспускания, в выделяемой жидкости, можно заметить небольшое количество кровянистых сгустков;
        • в моче могут присутствовать элементы белка;
        • при мочеиспускании пострадавшего беспокоят дискомфортные ощущения;
        • возможно развитие гломерулонефрита.
        • человек ощущает постоянную усталость, вялость и повышенную сонливость;
        • периодически больного беспокоят головные боли и головокружение;
        • возникает одышка даже при выполнении незначительных физических нагрузок;
        • появляется шум в ушах и рябит в глазах;
        • возможно впадение в обморочное состояние.

        Как у детей, так и у взрослых лечение геморрагического васкулита должно происходит своевременно и качественно, также оно производится под четким наблюдением опытного медицинского работника, который в состоянии обезопасить пострадавшего человека от развития всевозможных и опасных осложнений.

        Методика диагностирования

        Первичная стадия диагностических процедур заключается в опросе и тщательном осмотре обратившегося пациента. В момент опрашивания, опытный доктор узнает о присутствующих симптомах и определяет возникший вид аллергической пурпуры Шенлейна-Геноха. При качественном осмотре и проведение процедуры пальпации пациента (прощупываются суставные капсулы, область живота) становится ясна клиническая картина заболевания, ее стадия развития и степень поражения кожных покровов.

        Врач направляет больного на сдачу лабораторных анализов:

        • общий анализ крови – геморрагический васкулит сопровождается повышением в крови количества лейкоцитов, СОЭ и нейтрофилов, снижением уровня гемоглобина и эритроцитов;
        • общий анализ мочи – при развитии почечного синдрома в выделяемой жидкости обнаруживают гематурии и протеинурии;
        • биохимический анализ крови – определяет уровень сиаловой кислоты, фибриногенов, гаптоглобулинов, а-глобулина, у-глобулина. Определяется количество холестерина, креатина, мочевых кислот и иных компонентов, уровень которых меняется при таком недуге;
        • анализ каловых выделений – при исследовании кала будет обнаружение кровянистых сгустков, указывающих на наличие кровоизлияних в желудочно-кишечном тракте;
        • проводится иммунологическое обследование – показывает увеличение количества реактивных белков, свидетельствующих о присутствии в организме аутоиммунной болезни.

        При инструментальной диагностике проводятся процедуры:

        • ультразвуковое исследование области почек (почечный синдром);
        • ультразвуковое обследование брюшины (абдоминальный синдром);
        • биопсия кожных покровов и почек;
        • колоноскопия;
        • бронхоскопия;
        • коагулограмма.

        Помимо перечисленных методов диагностирования иногда используются и такие, менее распространенные способы:

        • проводится щипковая проба;
        • проба жгута;
        • манжеточная проба.

        Когда квалифицированный специалист получит и изучит результаты медицинского обследования – он подтверждает и устанавливает диагноз, определяет классификацию болезни, степень ее тяжести и длительность прогрессирования. Когда доктор переходит к назначению методики лечения, которая подбирается для каждого пациента, опираясь на особенности его организма.

        Терапевтические мероприятия

        Геморрагический васкулит в зависимости от существующих факторов имеет несколько способов терапии. Комплексное лечение должно быть направлено на устранение симптоматики, восстановление изменений и купирования причины, провоцирующей развитие аллергической пурпуры.

        Опираясь на стадию запущенности, вид патологии, ее характер, квалифицированный медицинский работник назначает прием фармакологических препаратов, которые эффективно справляются с задачами. При острой и рецидивирующей форме заболевания пострадавшего госпитализируют в медицинское учреждение, назначают диету при васкулите и начинают медикаментозное лечение.

        Основная методика терапии в приеме лекарственных средств:

        • энтеросорбентов – объединяют токсичные элементы, которые находятся в кишечнике, выводят их из организма (активированный уголь, Энтеросгель, Полисорб);

        • дезагрегантов – предотвращают процесс образования кровянистых сгустков и улучшают функцию микроциркуляции (Аспирин, Курантил, Тиклопидин и иные);
        • антикоагулянтов – восстанавливают текучесть крови, предотвращают образование тромбов и замедляют процесс свертываемости (Фраксипарин, Гепарин);
        • антигистаминных средств – устраняют аллергические реакции в организме (Кларитин, Тавегил, Кетотифен);
        • внутривенном вливание специализированных растворов – выводят присутствующие опасные элементы из организма пострадавшего;
        • глюкокортикоидов – применяются в случае проявления суставного синдрома, оказывают противоаллергенное, противовоспалительное и иммунокоррегирующее действие (Преднизолон, Дексаметазон, Бетаметазон);
        • антибактериальных препаратов – борются и устраняют в организме инфекцию.

        Кроме перечисленных медикаментов, опытный специалист назначает дополнительное или альтернативное лечебное мероприятие с использованием терапевтических методик:

        Если вы хотите обезопасить себя от возникновения вышеперечисленных последствий и сохранить нормальную функцию жизнедеятельности, то при обнаружении первых симптомов геморрагического васкулита необходимо немедленно вызывать квалифицированного медицинского работника.

        Использованные источники: telemedicina.one

        ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

          Розовый лишай лечение болтушкой

          Паховая эпидермофития передается или нет

        Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов

        Ассоциация ревматологов России
        ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ

        1. Методология.
        2. Определение, принципы диагностики.
          1. Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов
          2. Принципы диагностики узелкового полиартериита
          3. Принципы диагностики геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха)
          4. Принципы диагностики гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии
          5. Принципы диагностики артериита Такаясу
        3. Общие принципы лечения системных васкулитов.

        3.1 Лечение АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

        3.2 Лечение узелкового полиартериита

        3.3 Лечение геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха).

        3.4 Лечение гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.

        3.5 Лечение артериита Такаясу.

        4. Мониторинг активности системных васкулитов.

        Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
        Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

        доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.
        Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:

        • Консенсус экспертов
        • Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой

        Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций

        Описание метода валидизации рекомендаций
        Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.

        Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.
        Рабочая группа
        Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.
        Основные рекомендации

        Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.

        Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.

        В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения (таблица 1).
        Таблица 1. Современная классификация СВ (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.).

        Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра

        Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):

        • микроскопический полиангиит
        • гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
        • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)

        Иммунокомплексные васкулиты:

        • заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера)
        • криоглобулинемический васкулит
        • IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха)
        • гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит)

        В таблице 2 приведены определения наиболее распространенных форм СВ.
        Таблица 2. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

        Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

        и ревматическая полимиалгия

        Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

        Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.

        СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена.

        В таблице 3 приведены данные об эпидемиологии отдельных нозологических форм. Чаще всего встречается геморрагический васкулит, преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.
        Таблица 3. Эпидемиология системных васкулитов.

        (более 70 % -моложе 20 лет)

        (150- 200 среди лиц старше 50 лет)

        Этиология большинства СВ неизвестна. Большое значение в возникновении УП придают HВV-инфекции: 30- 70% больных УП инфицированы HBV с наличием в сыворотке крови маркёров репликации вируса.

        Профилактика СВ не проводится.
        Скрининг

        (Уровень доказательности С): Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

        (Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

        (Уровень доказательности В): При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию.

        В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания, которые приведены в таблице 4.
        Таблица 4. Фазы клинического течения СВ.

        2.1 Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

        Решающее значение в диагностике АНЦА-СВ принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 5). Требуется целенаправленный поиск поражения респираторного тракта с обязательным проведением риноскопии, ларингоскопии, КТ придаточных пазух и легких, поскольку даже выраженные изменения в придаточных пазухах при КТ и тяжелое поражение легких с образованием множественных инфильтратов с деструкцией могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ.
        Таблица 5. Классификационные критерии АНЦА-СВ.

        Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз

        с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

        1. Бронхиальная астма

        3. Моно- или полинейропатия

        4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов

        Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз

        с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

        Особенности клинического течения ГПА

        ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.

        У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы. Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.

        Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.

        Поражение почек отмечается у 80% пациентов.

        Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.

        Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.

        Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.

        Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии.

        Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).

        Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.
        Особенности клинического течения МПА.

        У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.

        МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.

        Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.

        Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.

        Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.

        Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие склерита и эписклерита.

        Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом.

        Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника.
        Особенности клинического течения ЭГПА.

        Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена. На второй стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Третья стадия ЭГПА характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.

        Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит), умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

        Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.

        Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.

        Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.

        Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.

        Для поражения органа зрения (30%) свойственны склерит и эписклерит.

        Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию.

        Использованные источники: rykovodstvo.ru