Дифференциальная диагностика васкулит

Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения

О статье

Для цитирования: Баранов А.А. Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения // РМЖ. 2005. №24. С. 1577

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Ревматоидный артрит (РА) – частое хроническое воспалительное заболевание с преимущественны.

Остеопороз – одно из наиболее распространенных заболеваний, которое занимает ведущее место.

© «РМЖ (Русский Медицинский Журнал)» 1994-2018

Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам

  • Медицинские калькуляторы
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Видеоконференции и многое другое

Зарегистрироваться

Использованные источники: www.rmj.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Код мкб-10 нейрофиброматоз

  Вконтакте нейрофиброматоз

Васкулиты кожы

Васкулиты (синоним: ангииты кожи) — заболевания кожи, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок сосудов кожи разного калибра.

Код по МКБ-10

Причины васкулита кожи

Причины и патогенез васкулитов до конца остаются неясными и считается, что заболевание является полиэтиологическим. Важным фактором развития является хроническая инфекция, а также тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы и др. Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки и стафилококки, вирусы, микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов (рода Candida, Trichophyton mentagraphytes). В настоящее время все большее распространение получает теория иммуннокомплексного генеза васкулитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистые стенки осаждающихся из крови иммунных комплексов. Это подтверждается обнаружением иммуноглобулинов и комплемента в свежих очагах поражения у больных васкулитами. Роль антигена может выполнять тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок. Важное значение в патогенезе васкулитов имеют заболевания эндокринной системы, нарушения обмена веществ, хронические интоксикации, психические и физические перенапряжения и т. д.

Факторы риска

Изменения сосудов кожи преимущественно являются результатом воспалительных реакций различного происхождения с вовлечением в процесс сосудистых стенок (васкулиты). В воспалительный процесс вовлекаются сосуды различного калибра: мелкие (капилляры), средние, крупные мышечного, мышечно-эластического и эластического типов. Из многочисленных причинных факторов васкулитов наибольшее значение имеют бактериальные антигены, лекарства, аутоантигены, пищевые и опухолевые антигены. Наиболее часто васкулиты развиваются на основе иммунных нарушений в виде гиперчувствительности немедленного и замедленного типов и их сочетаний, что может обусловить разнообразную клиническую и гистологическую картины.

При гиперчувствительности немедленного типа резко выражена сосудисто-тканевая проницаемость, в результате чего стенки сосудов в очаге воспаления пропитываются белковой жидкостью, иногда подвергаются фибриноидным изменениям; инфильтрат состоит в основном из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. При гиперчувствительности замедленного типа на первый план выступают клеточно-пролиферативные изменения, а иммунная природа воспаления при этом подтверждается наличием в сосудах микроциркуляторного русла и цитоплазме клеток инфильтрата иммунных комплексов.

Тканевая реакция большей частью протекает по типу феноменов Артюса и Санарелли-Швартцманна. В коже больных обнаруживают иммунные комплексы, наблюдаются положительные пробы на различные аллергены, изменения клеточного и гуморального иммунитета, а также реакции на сосудистые, стрептококковые антигены. Обнаруживают повышенную чувствительность к кокковой флоре, лекарственным препаратам, особенно антибиотикам, сульфаниламидам, анальгетикам. Факторами, способствующими развитию аллергического процесса при васкулитах, являются переохлаждения, эндокринные нарушения (сахарный диабет), нейротрофические расстройства, патология внутренних органов (болезни печени), интоксикации и другие воздействия.

Патогенез

Обычно эпидермис и придатки кожи без каких-либо особенностей. Отмечаются очаговые поражения мелких сосудов, преимущественно капилляров; в просветах пораженных сосудов — скопление сегментоядерных лейкоцитов, деструкция сосудистой стенки и клеточная инфильтрация последней, а также прилегающих тканей. Инфильтрат состоит из сегментоядерных нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов и плазмоцитов. Местами отчетливо выявляются множественные микротромбы. В более тяжелых случаях (при наличии узелков) поражаются мелкие артерии.

Симптомы васкулита кожи

Клиническая картина васкулитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

  • воспалительный характер изменений;
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  • симметричность поражения;
  • полиморфизм морфологических элементов (обычно они имеют эволюционный характер):
  • преимущественная локализация на нижних конечностях;
  • наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  • связь васкулитов с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  • острое или периодически обостряющееся течение.

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Различают кожную, абдоминальную, суставную, некротическую, молниеносную формы геморрагического васкулита.

При кожной форме отмечается появление гак называемой пальпируемой пурпуры — отечного геморрагического пятна различной величины, локализующегося обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемого не только визуально, но и при пальпации, что отличает его от других пурпур. Начальными высыпаниями при геморрагическом васкулите являются отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри, который быстро трансформируются в геморрагическую сыпь. По мере нарастания воспалительных явлений на фоне пурпуры и экхимозов образуются геморрагические пузыри, после вскрытия которых образуются глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует легкий отек нижних конечностей. Кроме нижних конечностей геморрагические пятна также могут располагаться на бедрах, ягодицах, туловище и слизистой оболочке рта и зева.

При абдоминальной форме отмечаются высыпания на брюшине или слизистой оболочке кишечника. Кожная сыпь не всегда предшествует желудочно-кишечным явлениям. При этом наблюдаются рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность при пальпации. Со стороны почек также могут отмечаться различные патологические явления различной степени: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек.

Для суставной формы характерно изменение суставов и их болезненность, которые возникают до или после кожной сыпи. Наблюдается поражение крупных (коленных и голеностопных) суставов, где отмечаются припухлость и болезненность, сохраняющиеся в течение нескольких недель. Кожа над пораженным суставом меняет окраску и имеет зеленовато-желтый цвет.

Для некротической формы васкулитов характерно появление множественных полиморфных высыпаний. При этом одновременно с мелкими пятнами, узелками и пузырями, наполненными серозным или геморрагическим экссудатом, появляются некротические поражения кожи, изъязвления и Геморрагические корки. Очаги поражения локализуются обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а также на тыле стоп. В начале болезни первичным элементом является геморрагическое пятно. В этот период отмечаются зуд и жжение. Затем пятно быстро увеличивается в размере и подвергается с поверхности влажному некрозу. Некротические язвы могут иметь различную величину и глубину, достигая даже надкостницы. Такие язвы протекают длительно и превращаются в трофические язвы. Субъективно больные жалуются на боль.

Формы

Общепринятой классификации аллергических васкулитов нет. Согласно классификации СТ. Павлова и O.K. Шапошникова (1974), васкулиты кожи соответственно глубине поражения сосудов делят на поверхностные и глубокие. При поверхностном васкулите поражается главным образом поверхностная сосудистая сеть кожи (аллергический васкулит кожи Руитера, геморрагический васкулит Шенлейна- Геноха, геморрагический микробид Мишера-Шторка, узелковый некротический васкулит Вертера-Дюмлинга, диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама).

К глубоким васкулитам относят кожный узелковый периартериит, острую и хроническую узловатую эритему. Последняя включает в себя узелковый васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера, мигрирующую узловатую эритему Бефверстедта и подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

Н.Е. Ярыгин (1980) делит аллергические васкулиты на две основные группы: острые и хронические, прогрессирующие. В первую группу автор включает аллергические васкулиты с обратимыми иммунными нарушениями, возникающими чаще однократно, но возможны рецидивы без прогрессирования (инфекционная, лекарственная аллергия и гиперчувствительность к трофоаллергенам). Вторая группа характеризуется хроническим рецидивирующим течением с прогрессированием процесса, в основе которого лежат трудно обратимые или необратимые иммунные нарушения. К ним относятся аллергический васкулит при коллагеновых болезнях (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия), системные васкулиты, или васкулиты с иммунными нарушениями (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Бюргера, Шенлейна-Геноха и др.).

В основу классификации васкулитов W.M. Sams (1986) положен патогенетический принцип. Автор выделяет следующие группы:

  1. лейкоцитокластические васкулиты, к которым относит лейкоцитокластический васкулит; уртикароподобный (гипокомплементемический) васкулит, эссенциальную смешанную криоглобулинемию; гипергаммаглобулинемическую пурпуру Вальденстрема; эритему стойкую возвышающуюся и предположительно особые типы — многоформную экссудативную эритему и лихеноидный парапсориаз;
  2. ревматические васкулиты, развивающиеся при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите;
  3. гранулематозные васкулиты в виде аллергического гранулематозного ангиита, гранулемы лица, гранулематоза Вегенера, гранулемы кольцевидной, липоидного некробиоза, ревматических узелков;
  4. узелковый периартериит (классический и кожный типы);
  5. гигантоклеточный артериит (височный артериит, полимиалгия ревматическая, болезнь Такаясу).

Далеко не всегда наблюдаемые у больных проявления патологического процесса соответствуют тому или иному варианту кожного васкулита, относящегося к определенной нозологической единице. Это объясняется тем, что на разных этапах заболевания клиническая картина может меняться, появляются симптомы, характерные для другой формы. Кроме того, клиническая картина зависит от индивидуальных реакций больного. В связи с этим мы полагаем, что выделение отдельных нозологических форм аллергических васкулитов является большей частью условным. Кроме того, это подтверждается тем, что патогенез отдельных форм аллергического васкулита и его морфологические проявления весьма сходны. Некоторыми авторами для аллергических васкулитов кожи введен термин некротический васкулит.

В настоящее время имеется несколько десятков дерматозов, относящихся к группе васкулитов кожи. Большинство из них имеет клиническое и морфологическое сходство. В связи с этим отсутствует единая клиническая или патоморфологическая классификация васкулитов кожи.

Классификация васкулитов. Большинство дерматологов в зависимости от глубины поражения васкулиты кожи подразделяют на следующие клинические формы:

  • дермальные васкулиты (полиморфный дермальный иаскулит, пурпура пигментная хроническая);
  • дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ангиит);
  • гиподермальные васкулиты (узловатый васкулит).

Эти клинические формы в свою очередь подразделяются на множество типов и подтипов.

Использованные источники: m.ilive.com.ua

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Код мкб-10 нейрофиброматоз

Дифференциальная диагностика васкулит

Мне приходится взаимодействовать с разными специалистами, а также преподавать и выстраивать схемы взаимодействия. Результатом этой деятельности стал обширный методический материал. Кроме этого я составил короткий справочник по диагностике васкулитов, который является своеобразным путеводителем по этим сложным проблемам — «Шпаргалка по диагностике васкулитов и псевдоваскулитов».

Дальнейший материал будет излагаться в соответствии с этой «шпаргалкой». Я рекомендую вам скачать и распечатать этот материал. Он помещается на двух страницах формата А4. Он будет полезен как по время этого занятия, так и при последующей практической диагностике.

Справочник начинается с таблицы 1, где перечислены основные проявления васкулитов и псевдоваскулитов по органам.

Таблица 1. Проявления васкулитов и псевдоваскулитов (список симптомов из Биргмингемской шкалы).

Диагностика начинается со сравнения клинических проявлений у пациента с симптомами, описанными в таблице 1. Подробная информация по таблице имеется в форме видеоролика «Систематизация и диагностика васкулитов и псевдоваскулитов. Часть 1. Клинические проявления»

А также в форме презентации

Выделяют васкулиты крупных, средних и малых сосудов. Отличия васкулитов в зависимости от калибра сосудов отражены в таблице 2.

Таблица 2. Отличия поражений сосудов малого, среднего и крупного калибра

Наиболее достоверными методами выявления поражений сосудов крупного калибра являются различные методы визуализации, включая контрастную ангиографию, УЗИ, МРТ и КТ. Поражения средних сосудов достоверно выявляет контрастная ангиография. Они проявляются в форме мелких аневризм, сужений и расширений артерий. Возможно также выявление с помощью гистологии, но биопсия должна быть достаточно глубокой (например, биопсия кожно-мышечного лоскута или биопсия височной артерии). Поражение сосудов малого размера достоверно устанавливается биопсией и гистологическими исследованиями. Тем не менее, перед применением инструментальных методов проводится клиническая оценка и для этого служит таблица 2.

Подробности вы можете увидеть в видеоролике

Под таблицей 2 перечислены критерии систематизации васкулитов :

Принципы систематизации васкулитов:

  • Калибр сосудов (крупные, средние, малые сосуды)
  • Распределение по органам (моноорганные, полиорганные, особые виды распределения)
  • Первичные патогенетические механизмы (антитела против ГБМ, АНЦА, иммунные комплексы, особые варианты иммунных комплексов: моноклолональные гаммопатии, криоглобулинемии, гипокомплементемии)
  • Особые вторичные иммунологические реакции (гранулематоз, эозинофильная реакция)

По распределению васкулитов по органам, первичным и вторичным реакциям имеется видеоролик «Систематизация васкулитов и псевдоваскулитов Презентация 3 Распределение и первичные патогенетические механизмы»

Далее в «шпаргалке» дается перечень васкулитов и их диагностические критерии. Довольно часто клиническая картина у пациента соответствует критериям двух и более васкулитов. В перечне васкулиты упоминаются в порядке диагностического приоритета. То есть, если подходят критерии двух васкулитов, то устанавливают диагноз васкулита, упомянутого первым.

По теме диагностики васкулитов у меня есть два видеоролика:

«Систематизация и диагностика васкулитов и псевдоваскулитов Презентация №4 Диагностика васкулитов малых сосудов»

«Систематизация и диагностика васкулитов и псевдоваскулитов Презентация №5 Диагностика васкулитов крупных и средних сосудов»

Презентация «Систематизация и диагностика васкулитов»

Если у пациента есть симптомы из таблицы 1, но не доказан васкулит, то необходимо произвести обследование по заболеваниям, перечисленным в таблице 3. Более того, даже если вы обнаружили васкулит, то все равно нужно обследовать больного также на псевдоваскулиты, которые могут присутствовать одновременно и усугублять заболевание.

Использованные источники: valivach.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Розовый лишай лечение болтушкой

  Паховая эпидермофития передается или нет

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит (дифференциальный диагноз)

Тяжелые приступы болей, нередко вздутый живот, учащенный пульс дают основание заподозрить острое заболевание брюшной полости: аппендицит, инвагинацию, непроходимость, тем более что такие осложнения при абдоминальной пурпуре бывают.

О болезни Шенлейна—Геноха говорит отсутствие симптомов раздражения брюшины (мягкий живот), преимущественно схваткообразный характер болей, сочетание абдоминальных симптомов с суставными явлениями или с кровотечениями (кишечными, почечными и др.), незначительный лейкоцитоз, отсутствие токсической зернистости нейтрофилов, наличие эозинофилов.

Однако следует помнить, что бывают случаи абдоминальной пурпуры, осложненные инвагинацией. Болезнь Шенлейна — Геноха необходимо дифференцировать со скорбутом и болезнью Меллера—Барлова.

В пользу скорбута и болезни Меллера—Барлова говорят: анамнез (питание без достаточного количества витаминов), наличие периостальных кровоизлияний, а также кровоизлияний в мышцы конечностей, характерное поражение (разрыхленность и кровоточивость) десен у детей, имеющих зубы, нередко наблюдается адинамия, алиментарная дистрофия.

Дифференциальный диагноз.

Опубликованный материал нарушает авторские права? сообщите нам.

В первую очередь проводится дифференциальная диагностика с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, при котором у больных кроме геморрагических высыпаний имеют место синдром Рейно, холодовые отеки, крапивница. Такое сочетание патологических сдвигов обусловлено наличием в крови криоглобулинов. У больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлонального IgG, выступающим в роли антигена.

Необходимо также исключить вторичный, симптоматический генез геморрагического васкулита. В первую очередь, как проявление паранеопластического синдрома.

Вторичный геморрагический васкулит часто может быть первым проявлением инфекционного эндокардита, минингита, сепсиса.

Геморрагические высыпания на коже могут быть сходными с таковыми у больных с тромбоцитопенией или тромбоцитастенией.

В отличие от тромботической микроангиопатии (болезнь Мошкович, тромбоцитопеническая, тромбогемолитическая пурпура) при геморрагическом васкулите отсутствует глубокая тромбоцитопения, фрагментация, гемолиз эритроцитов, редко возникают сочетанные ишемические поражения головного мозга и миокарда.

Критерием дифференциальной диагностики суставного синдрома при геморрагическом васкулите, отличающим его от других заболеваний суставов, является отсутствие рентгенологической симптоматики поражения суставов.

В тех случаях, когда абдоминальный болевой синдром не сочетается с кожными геморрагиями, но выявляются симптомы раздражения брюшины, требуется тщательная дифференциальная диагностика абдоминальных проявлений геморрагического васкулита с острой кишечной непроходимостью, аппендицитом, перфорацией язвы желудка или кишечника, а также с болезнью Крона или дивертикулитом.

Для убедительной дифференциальной диагностики геморрагического васкулита от других заболеваний, сопровождающихся геморрагическим диатезом, необходимо стремиться выполнить иммуногистологическое исследование биоптата кожи с целью выявления перивасакулярных лейкоцитарных инфильтратов и отложений IgA-содержащих иммунных комплексов.

План обследования .

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс, фибриноген, фибрин, креатинин, мочевина, белковые фракции.

3. Иммунологический анализ: содержание циркулирующих иммунных комплексов в крови, присутствие криоглобулинов, концентрация иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, тест на ревматоидный фактор, определение титра анти-О-стрептолизина.

5. Общий анализ мочи.

6. Ректороманоскопия или колоноскопия при абдоминальном синдроме.

Медику HELP

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита и тромбоцитопенической пурпуры

– увеличение длительности кровотечения по Дьюке (более 4 мин);

– снижение ретракции кровяного сгустка (менее 60-75%);

– увеличение содержания мегакариоцитов в костном мозге (более 54-114 в 1 мкл) либо снижение – при длительно текущих кризах;

– обнаружение антитромботических антител;

– нарушение функции тромбоцитов (снижение адгезии, нарушение агрегации, индуцированной АДФ, тромбином, коллагеном).

Помимо этого отмечается увеличение размеров кровяных пластинок, их пойкилоцитоз, появление мелкозернистых «голубых» клеток.

Все же главным лабораторным признаком ИТП является тромбоцитопения. Однако для постановки диагноза и начала терапии однократного лабораторного выявления тромбоцитопении недостаточно. Необходимо проведение повторного (на протяжении недели, с интервалом в 2-3 дня) исследования периферической крови с определением числа кровяных пластинок и обязательным изучением формулы крови. Общий анализ крови при ИТП практически не изменен. Однако в случаях обильных кровопотерь в анализе периферической крови выявляются признаки постгеморрагической анемии и ретикулоцитоз.

Выявление провоцирующего инфекционного фактора базируется на обнаружении диагностически значимого повышения титра антител к тому или иному возбудителю (довольно часто к цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна – Барр, парвовирусу В19, вирусам краснухи, кори, ветряной оспы и др.).

Дифференциальный диагноз

Во всех случаях подозрения на ИТП необходимо исключить вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопений (табл. 1). а также тромбоцитопатии (табл. 2). геморрагический васкулит и т. д. Таблица 1. Основные дифференциально-диагностические отличия первичных и вторичных тромбоцитопений

Использованные источники: heal-cardio.ru

Читайте еще